Fig. 16.5. Preductal (A) en postductal (B) aorta coarctatie. Ao, Aorta; PT, pulmonale romp; RSA, rechter subclavia slagader; RCC, rechter gemeenschappelijke halsslagader; LCC, linker halsslagader; LSA, linker subclaviale slagader; LIG, ligamentum arteriosum; COARC, coarctatie.

(overgenomen uit Kilian, 2006.)

coarctatie treft 19 op de 1000 levendgeborenen wereldwijd (Hoffman and Kaplan, 2002). Van nota, het is ook de meest voorkomende gemiste aangeboren hartziekte (Punukollu et al., 2011). Als de getroffenen de kindertijd overleven, is de gemiddelde leeftijd van overlijden zonder interventie slechts 34 jaar oud. De meerderheid van de sterfgevallen wordt toegeschreven aan hartfalen. Andere doodsoorzaken zijn aortascheuring, bacteriële endarteritis en intracraniale bloeding (Campbell, 1970).

hoewel de patiënt asymptomatisch kan zijn, zijn vaak voorkomende klachten intracraniale bloeding, hoofdpijn, neusbloedingen, duizeligheid, claudicatie of abdominale angina. Ongeveer 10% van de patiënten met aorta coarctatie hebben ook intracraniale aneurysma ‘ s, een bijna vijfvoudige toename in frequentie in vergelijking met de algemene bevolking (Connolly et al., 2003). De bevindingen van lichamelijk onderzoek met betrekking tot coarctatie omvatten een discordantie in de bovenste en onderste extremiteit bloeddruk, zwakke femorale pulsen, of bewijs van arteriële collateralisatie om palpabele slagaders over de scapulae of borstwand te omvatten (Bedard et al., 2008).

coarctatie kan een verscheidenheid van neurologische tekorten veroorzaken als gevolg van de verandering van de aorta bloedstroom. Er bestaan twee mechanismen waardoor coarctatie neurologische compressie, stelen en arteriële collateralisatie kan veroorzaken. Met betrekking tot stelen, de bovenste thoracale ruggenmerg segment is een waterscheiding zone van spinale perfusie. Theoretisch kan de bloedstroom van de medullaire slagaders verwijderd worden, weg van de voorste ruggenmergslagader, in een poging om de bloedstroom naar de dalende thoracale aorta te voorzien. Dit zijn uiterst zeldzame gevallen en de literatuur is beperkt tot case reports. Kendal en Andrew rapporteerden over een 11-jarige jongen die spastische parese evenals intermitterende claudication had. Het lopen van een afstand die significant genoeg is om de claudication symptomen te wekken veroorzaakte ook een verslechtering in zijn spasticiteit en zwakte. Contrast myelogram van de patiënt toonde geen ruggenmerg compressie. Na correctie van de coarctatie van de patiënt verdwenen alle symptomen (Kendall and Andrew, 1972). Meer recent werd een vergelijkbaar geval gemeld waarin een 30-jarige man zich voordeed met 4/5 sterkte en hypotonie in alle vier de ledematen. Onderzoek toonde een verwijde, kronkelende voorste ruggenmergslagader zonder focale compressie op het ruggenmerg. De patiënt herstelde geleidelijk en zijn coarctatie moest worden gerepareerd (Gill et al., 2011).

vaker kan collateralisatie van de bloedstroom tussen de thoracale aorta en de voorste spinale arterie leiden tot aneurysmale dilatatie van de spinale of radiculaire arteriën. Vervolgens kunnen deze aneurysma ‘ s leiden tot een myelopathie van ruggenmerg of zenuwwortel compressie. Als alternatief kunnen deze verwijde slagaders leiden tot symptomen als ze scheuren.

meldingen van beide voorvallen zijn in de literatuur te vinden. Met betrekking tot compressie, een 71-jarige vrouw gepresenteerd als bruin-Sequard als gevolg van een aneurysma van de radiculaire slagader veroorzaakt ruggenmerg compressie op het C4–niveau. De symptomen van de patiënt omvatten gevoelloosheid in de rechter onderste extremiteit die zich ontwikkelde tot de rechter bovenste extremiteit. Neurologisch onderzoek toonde een lichte zwakte van de rechter onderste ledematen en een dissociated sensorische verstoring onder het niveau van C5 (Tsutsumi et al., 1998). Een soortgelijk geval werd gemeld bij een 49-jarige man wiens symptomen verbeterden na reparatie van zijn coarctatie (Herron et al., 1958).

in de literatuur bestaan verschillende gevallen waarin breuk van vergrote spinale slagaders heeft geleid tot hematomyelie en daaropvolgende neurologische tekorten. Een 59-jarige man met coarctatie gepresenteerd met paraplegie als gevolg van spinale bloeding veroorzaakt door breuk van een verwijde spinale slagader (Iwata et al., 1997). Op dezelfde manier, een 36-jarige man gepresenteerd met plotseling begin van zwakte van alle vier de ledematen, verlies van gevoel onder de nek, en urine-en fecale incontinentie. Het onderzoek was significant voor hematomyelia die zich uitstrekte tot in de subarachnoïdale ruimte, een coarctatie van de aorta en aneurysmale dilatatie van de voorste ruggenmergslagader op het niveau van C6. Het aneurysma van de patiënt moest operatief worden gerepareerd (Sharma and Kumar, 2010).

een andere presentatie van aorta-coarctatie kan gepaard gaan met een compressief ruggenmerg extraduraal hematoom. In één geval had een 11-jarige nekstijfheid zonder hoofdpijn of neurologisch tekort. Hij bleek een hematoom te hebben naast een coarctatie. Zijn neurologische symptomen verdwenen met bedrust, antihypertensieve therapie en corticosteroïden, en zijn coarctatie werd 6 maanden later hersteld (Dauphin et al., 2001).

chirurgisch herstel is geïndiceerd bij symptomatische patiënten of patiënten waarbij een> 30 mmHg gradiënt aanwezig is over de coarctatie. Opties zijn open chirurgische reparatie of endovasculaire plaatsing van stents. Als algemene regel is chirurgie de voorkeursbehandeling voor alle inheemse coarctatie bij kinderen jonger dan een jaar. Ballonangioplastiek kan worden overwogen voor terugkerende stenose. Het plaatsen van een Stent kan worden overwogen bij kinderen die meer dan 35 kg wegen. Bij volwassen patiënten, of de laesie nu inheems of recidiverend is, is het plaatsen van een stent de voorkeursbehandeling. De enige uitzondering op deze laatste subgroep van patiënten is patiënten van gevorderde leeftijd, of patiënten met een gelijktijdige vasculitis (Golden and Hellenbrand, 2007).