Wat is maligne atrofische papulose?maligne atrofische papulose is een vorm van occlusieve kleine vaatvasculopathie. De aangetaste bloedvaten omvatten die die de huid, het maagdarmkanaal en het centrale zenuwstelsel leveren.maligne atrofische papulose is ook bekend als de ziekte van Degos.
wie krijgt maligne atrofische papulose?maligne atrofische papulose is een zeer zeldzame aandoening. Het komt over het algemeen voor bij jonge Kaukasische volwassenen, maar is gemeld bij andere rassen en op alle leeftijden.
wat veroorzaakt maligne atrofische papulose?
wat veroorzaakt maligne atrofische papulose?
de onderliggende oorzaak van de occlusie van de bloedvaten in maligne atrofische papulose is momenteel onbekend. Het is waarschijnlijk te wijten aan een genetische mutatie van aanvulling of een andere stollingsfactor. Verschillende andere theorieën zijn gesuggereerd.
Wat zijn de klinische kenmerken van maligne atrofische papulose?
huid
huidletsels zijn het karakteristieke kenmerk van maligne atrofische papulose. De laesies zijn meestal veelvoudig en komen voornamelijk voor op de romp en armen. Ze beginnen meestal als kleine rode verhoogde vlekken van 2-5 mm in diameter. Na een paar dagen, ze vergroten en ontwikkelen een centrale witte vlek die is depressief in vergelijking met de rode huid eromheen. Ze genezen en laten gedeprimeerde porselein-witte littekens achter.
maagdarmstelsel
gastro-intestinale complicaties van maligne atrofische papulose bij 50% van de patiënten met systemische ziekte zijn het gevolg van een gebrek aan bloedtoevoer naar de darmwand. Ze kunnen leiden tot ernstige complicaties, waaronder perforatie van de darm. De gebruikelijke symptomen zijn plotseling opkomen van buikpijn of gastro-intestinale bloedingen (bloed braken of bloed door de stoelgang).
zenuwstelsel
occlusie van bloedvaten in de hersenen bij maligne atrofische papulose kan bij 20% van de patiënten leiden tot beroertes, hoofdpijn, epilepsie of niet-specifieke neurologische symptomen, zoals geheugenverlies of veranderd gevoel.
andere organen
andere organen die soms last hebben van maligne atrofische papulose zijn ogen, nieren, hart en lever.
huidlaesies van maligne atrofische papulose
Hoe wordt maligne atrofische papulose gediagnosticeerd?
maligne atrofische papulose wordt klinisch gediagnosticeerd en door een huidbiopsie waarbij occlusie van kleine bloedvaten zichtbaar is.
Er zijn geen specifieke bloedonderzoeken en de meeste resultaten zijn normaal. Verdere onderzoeken met inbegrip van beeldvorming zal afhangen van systemische symptomen en tekenen.
Wat is de behandeling voor maligne atrofische papulose?
bloedplaatjesaggregatieremmers zoals aspirine en dipyridamol kunnen het aantal nieuwe laesies verminderen bij sommige patiënten met alleen huidaandoeningen.
Er zijn meldingen van voordeel bij experimentele behandelingen met eculizumab (monoklonaal antilichaambindend C5-complement) en treprostinil (prostacycline-analoog).