symptomen en oorzaken
wat veroorzaakt nefrogene systemische fibrose?
De meeste, zo niet alle, gevallen van nefrogene systemische fibrose worden veroorzaakt door blootstelling aan gadolinium-gebaseerde contrastmiddelen (GBCA). De blootstelling vindt plaats wanneer het chemische element gadolinium wordt gebruikt om beelden te verbeteren die in magnetic resonance imaging (MRI) worden verzameld.
nefrogene systemische fibrose komt voor bij patiënten met acute nierbeschadiging( AKI), chronische nierziekte (CKD) of dialysepatiënten (ESRD). Andere risicopatiënten zijn patiënten met diabetes mellitus, hypertensie, niertransplantatie, één enkele nier of een voorgeschiedenis van nierchirurgie.
Er zijn meldingen van patiënten die niet zijn blootgesteld aan gadolinium in een MRI die nefrogene systemische fibrose ontwikkelden. De meeste van deze patiënten zijn echter op de een of andere manier blootgesteld aan gadolinium, zoals bij een andere test of een operatie, een verwonding of een infectie.
Ongeveer 4% van de patiënten met ernstige nierproblemen zal na blootstelling aan gadolinium nefrogene systemische fibrose ontwikkelen. Ongeveer 30% van de gevallen worden gemeld om fataal te zijn, maar dat aantal zou veel hoger kunnen zijn als de voorwaarde vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd of niet nauwkeurig wordt gemeld omdat het niet goed wordt begrepen.
Gadolinium wordt gebruikt sinds de late jaren 1980. hoe gadolinium precies leidt tot nefrogene systemische fibrose is onduidelijk. Nochtans, lijkt het dat het risico om de voorwaarde te ontwikkelen omhoog gaat aangezien een persoon aan bepaalde types genoemd lineair gadolinium wordt blootgesteld en aangezien een hogere hoeveelheid gadolinium wordt gegeven.
sinds 2009 zijn er geen nieuwe gevallen van NSF gemeld. Deze bevinding weerspiegelt het gebruik van stabielere, minder toxische gadoliniummiddelen en beperkt het gebruik van gadolinium bij patiënten met nierfalen. Macrocytische stoffen zijn veel minder giftig. Hierdoor is het veilige gebruik van gadolinium en het vermijden van fibrose toegenomen.
Wat zijn de symptomen van nefrogene systemische fibrose?
patiënten kunnen symptomen van nefrogene systemische fibrose ontwikkelen vanaf de dag dat ze worden blootgesteld aan contrastmiddelen op basis van gadolinium, of tot enkele maanden later. In één studie had 50% van de patiënten symptomen binnen 12 dagen na blootstelling. De kans dat een patiënt NSF ontwikkelt verschilt na blootstelling aan verschillende formuleringen van GBCAs en omdat een hogere hoeveelheid gadolinium wordt gegeven.
- vroege symptomen zijn meestal jeukende, rode bultjes die hard kunnen zijn. Deze hobbels kunnen verzamelen om een kuiltje uiterlijk dat kan lijken op een sinaasappelschil te vormen. De hobbels komen het meest voor op de armen en benen, evenals de romp. Ze hebben zelden invloed op het gezicht.
- patiënten kunnen ook pijn in hun gewrichten ontwikkelen die invaliderend kan worden. Dit kan worden gevolgd door verharding en verdikking van de huid vooral over de armen, benen en romp.
- fibrose kan zich ontwikkelen met afzettingen in de spieren, longen, slokdarm en het hart die deze organen beschadigen. Deze aandoening kan fataal zijn.