Oromandibular dystonie (OMD) is een zeldzame focale neurologische aandoening die van invloed op de mond, gezicht, en kaken, gedefinieerd als een onvrijwillige, herhalend en soms aanhoudende samentrekking van de spieren van de kaak en periorale spieren.

dystonie kan anatomisch worden gecategoriseerd als focaal (van invloed op één of twee delen van het lichaam), segmentaal, multifocaal en gegeneraliseerd. Het kan ook worden gecategoriseerd gebaseerd op etiologie als primair (idiopathisch of geërfd), of secundair (met betrekking tot traumatische of chirurgische incidenten, hersenenziekten, en medicijnen).

Oromandibulaire dystonie is een vorm van een focale dystonie die het orofaciale gebied aantast en waarbij de kaakopeners (laterale pterygoids en anterior digastrics), tongspieren, gezichtsspieren (orbicular oris en buccinator) en platysma betrokken zijn. Orale dystonie kan invloed hebben op kauwen, spraak, slikken, en gezichtsuitdrukking produceren functionele handicap.

vind je het leuk wat je leert? Ga nog een stap verder en test uw klinische diagnosevaardigheden met USC ‘ s virtuele Patiëntsimulatie. Review real-life patiënt histories, symptomen, en beeldvorming, voeren een medisch interview en klinisch onderzoek, Maak een diagnose, en maak een behandelplan voor virtuele patiënten ervaren orofaciale pijn voorwaarden.

Oromandibulaire dystonie symptomen

patiënten met OMD kunnen symptomen hebben van onwillekeurige beweging of spasme van de lippen en tong, onvrijwillig openen of sluiten van de kaak en lip pursing. Ze kunnen ook klagen over spierpijn, wat te wijten kan zijn aan de hyperactiviteit en vermoeidheid van masticatoire spieren.onvrijwillige bewegingen kunnen het orofaciale gebied beïnvloeden en dysfagie, dysfonie, subluxatie van het temporomandibulaire gewricht, afwijking van de onderkaak en intraoraal trauma van weke delen veroorzaken. Bij sommige patiënten kan er een verandering zijn in de occlusale relatie en onduidelijke spraak.

patiënten kunnen ook klagen over overmatig kwijlen en problemen met kauwen, slikken en spreken. Additionaly, kunnen zij veranderde ademhaling en een gevoel van het hebben van een vreemd voorwerp vast in de keel melden, evenals problemen met het openen en sluiten van de kaak die kunnen resulteren in artralgic of myogene pijn. Aanvankelijk symptomen zijn mild; ze kunnen meer merkbaar na verloop van tijd.

in sommige gevallen wordt OMD geassocieerd met blefarospasme, een onwillekeurig sluiten van de oogleden; dit wordt aangeduid als het syndroom van Meige.

omdat OMD zelden voorkomt, wordt vaak een verkeerde diagnose gesteld en kan dit leiden tot onnodige behandeling. Het is aanwezig in rust, verergert met stress, vermoeidheid of functie en verdwijnt meestal tijdens de slaap.

als de aangetaste spieren zich in het orale gebied bevinden, kan dit leiden tot onvrijwillige kaakopening, laterale bewegingen van de kaak en/of uitsteeksel van de tong. Alle dystonie zijn onvrijwillig, maar hebben de neiging om meer intermitterend dan dyskinesie en bestaan uit korte maar aanhoudende spiercontracties die draaien en repetitieve bewegingen of abnormale houdingen produceren.

Meige-syndroom

wanneer oromandibulaire dystonie optreedt in samenhang met blefarospasme (focale dystonie van de oculispieren van orbicularis), wordt het syndroom van Meige genoemd, een zeldzame vorm van segmentale dystonie.

wanneer er geen duidelijke andere oorzaak is (bijv. droge ogen), wordt blefarospasme goedaardige essentiële blefarospasme genoemd, die symptomen variëren van licht verhoogde knippersnelheid tot krachtige ooglidsluiting die soms leidt tot functionele blindheid. Het beïnvloedt vaak beide ogen tegelijk, maar het kan ook slechts één oog beïnvloeden.

voorgesteld mechanisme

verschillende pathofysiologische mechanismen die zijn voorgesteld om dystonie te verklaren, zoals trauma, neurodegeneratie, basale ganglia en globus pallidus disfunctie, hyperexciteerbaarheid van interneuronen die betrokken zijn bij motorische signalering, verminderde remming van ruggenmerg-en hersenstamsignalen afkomstig van supraspinale input, en disfunctie van neurochemische systemen waarbij dopamine, serotonine, noradrenaline en GABA betrokken zijn, resulterend in abnormale uitvoering van motorische controle.

sommige dystonie, zoals het benigne blefarospasme, is geassocieerd met verhoogde plasticiteit en ongeordende sensorimotorische integratie, wat hyperexciteerbaarheid op specifieke spieren veroorzaakt. Verminderde dopamine is ook betrokken als een potentiële factor in vele verschillende vormen van dystonie.

gedurende de afgelopen jaren zijn ook verschillende genmutaties geïdentificeerd om dystonie-plus syndromen en paroxysmale dyskinesiesyndromen te verklaren, evenals afwijkende plasticiteit, disfunctie van transmitters en onregelmatigheden in intracellulaire signalering. Deze bevindingen roepen vragen op met betrekking tot de rol van genetica in dystonie in het algemeen en de rol van verschillende moleculaire mechanismen in dystonie pathogenese.

postdoctorale tandheelkundige graad in orofaciale pijn en orale geneeskunde

wilt u passende en veilige zorg bieden aan uw groeiende en verouderende tandheelkundige patiënten? Overweeg om je in te schrijven voor ons online, competentiecertificaat en masterprogramma ‘ s in Orofacial Pain en Oral Medicine.

Works Cited

Raoofi, S., Khorshidi, H., & Najafi, M. (2017). Etiology, Diagnosis and Management of Oromandibular Dystonia: an Update for Stomatologists . Journal of Dentistry, 18(2), 73–81.

Lee KH. Oromandibular dystonia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 20¬07; 104: 491–496.

Khan J, Anwer HM, Eliav E, Heir G. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J Am Dent Assoc . 2015; 146: 690–693.

Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. Epidemiology of primary dystonia. Lancet Neurol. 3(11):673-8, 2004.

Le KD, Nilsen B, Dietrichs E. prevalentie van primaire focale en segmentale dystonie in Oslo. Neurologie. 61(9):1294-6, 2003.

Markaki, E., Kefalopoulou, Z., Georgiopoulos, M., Paschali, A., & Constantoyannis, C. (2010). Syndroom van Meige: een craniale dystonie behandeld met bilaterale pallidale diepe hersenstimulatie. Klinische Neurologie en neurochirurgie., 112(4), 344-346.

Hwang, C., & Eftekhari, K. (2018). Goedaardige essentiële blefarospasme: wat we weten en wat we niet weten.International Oftalmology Clinics, 58(1), 11-24.

Morgante, F., & Klein, C. (2013). Dystonie. Continuum: levenslang leren in Neurologie., 19 (5 Bewegingsstoornissen), 1225-1241.

Termsarasab, P., Thammongkolchai, T., & Frucht, S. (2016). Medische behandeling van dystonie. Journal of Clinical Movement Disorders., 3, 19.

Snaith, A., & Wade, D. (2014). Dystonie. Klinisch Bewijs., 2014, Clinical evidence. , 2014, Vol.2014: 1211

Peterson, D., & Sejnowski, T. (2017). Een dynamische Circuithypothese voor de pathogenese van blefarospasme. Grenzen in computationele neurowetenschappen., 11, 11.

Skogseid, I. (2014). Dystonie-nieuwe ontwikkelingen in classificatie, genetica, pathofysiologie en behandeling. Acta Neurol Scand Suppl, (198), 13-19.

Lohmann, K., & Klein, C. (2013). Genetica van dystonie: wat is er bekend? Nog nieuws? Wat is het volgende? Movement Disorders, 28 (7), 899-905.

de informatie en bronnen op deze website zijn uitsluitend bedoeld voor informatieve doeleinden en zijn niet bedoeld voor het beoordelen, diagnosticeren of behandelen van een ziekte of aandoening in de medische en/of geestelijke gezondheid. Het gebruik van deze website houdt geen enkele vorm van provider-klantrelatie in of legt deze vast. Bovendien mag de informatie verkregen van deze site niet worden beschouwd als een vervanging voor een grondige medische en/of geestelijke gezondheid evaluatie door een geschikte gekwalificeerde en gelicentieerde professional. Commerciële supporters zijn niet betrokken bij de inhoudelijke ontwikkeling of het redactionele proces.