een perilymph fistel (PLF) is een abnormale verbinding (een scheur of defect) in een of beide van de kleine, dunne membranen (het ovale venster en het ronde venster) die het met lucht gevulde middenoor en de met vloeistof gevulde perilymphatische ruimte van het binnenoor scheiden. Deze kleine opening laat perilymfe (vloeistof) lekken in het middenoor.

veranderingen in de luchtdruk die optreden in het middenoor (bijvoorbeeld wanneer uw oren “knallen” in een vliegtuig) hebben normaal gesproken geen invloed op uw binnenoor. Nochtans, wanneer een fistel aanwezig is, zullen de veranderingen in middenoordruk direct het binnenoor beà nvloeden, bevorderend het saldo en/of het horen structuren binnen en veroorzakend PLF symptomen.

De perilymphatische ruimte van het binnenoor is verbonden met het cerebrospinale vocht (CSF) dat de hersenen omringt. Perilymphatische vloeistof, die veel natrium (Na+) bevat, is qua samenstelling vergelijkbaar met CSF. Wanneer een abnormale verbinding tussen de membranen tussen het Midden-en binnenoor bestaat, perilymfe in het binnenoor ontsnapt, aangedreven door de hydrostatische druk van de CSF, en wordt vervangen door CSF. Dit kan ook resulteren in lagere dan normale niveaus van CSF vloeistof rond de hersenen en het ruggenmerg, wat kan leiden tot symptomen zoals milde hoofdpijn.

patiënten met PLF voelen zich vaak gefrustreerd en depressief omdat ze zich, hoewel ze zich niet goed voelen, er voor anderen prima uitzien. PLF patiënten in het bijzonder en vestibulaire patiënten in het algemeen hebben vaak een uitdagende tijd uit te leggen aan vrienden en familie wat ze gaan door. Soms is het genoeg om uw ondersteunend netwerk vragen om geduld en begrip, terwijl u diagnose en behandeling opties te verkennen en te leren omgaan met de symptomen veroorzaakt door aanhoudende duizeligheid.

voorgeschiedenis

De kleine hoeveelheid vloeistof die van het binnenoor naar het middenoor lekt, is niet detecteerbaar door de patiënt en is over het algemeen niet zichtbaar voor de chirurg die het lek wil dichten. 40 jaar geleden, toen PLF voor het eerst een punt van zorg werd, was de veronderstelling dat er een scheur was in het ronde venstermembraan of de ligamenteuze bevestiging van de voetplaat van de notenhouten aan de rand van het ovale venster. Een nieuw idee werd naar voren gebracht door Dr.Robert Kohut, gebaseerd op post-mortem onderzoek van temporale botten bij patiënten die plotseling gehoorverlies hadden geleden. Zijn baanbrekende werk gaf aan dat de lekplekken microfissuren kunnen zijn in het gebied net voor het ovale raam of in de vloer van de ronde raam niche.1

symptomen

de symptomen van een PLF zijn meestal volheid van het oor, fluctuerend of “gevoelig” gehoor, duizeligheid zonder echte vertigo (draaierigheid) en bewegingsintolerantie. Vertigo of plotseling gehoorverlies kan optreden van een PLF. De meeste mensen met fistels vinden dat hun symptomen erger met veranderingen in hoogte (snelle liften, vliegtuigen, en reizen over bergpassen) of verhoogde CSF druk als gevolg van zwaar tillen, bukken, en hoesten of niezen.

oorzaken

hoofdtrauma is de meest voorkomende oorzaak van fistels, meestal met een directe klap op het hoofd of in sommige gevallen een “whiplash” letsel. Andere veel voorkomende oorzaken zijn oortrauma, voorwerpen perforeren van het trommelvlies, of” oorblok ” op de afdaling van een vliegtuig of duiken. Fistels kunnen zich ook ontwikkelen na een snelle toename van de intracraniale druk, zoals kan optreden bij gewichtheffen of bevalling.

fistels zijn zelden aanwezig vanaf de geboorte. Een langdurige controverse heeft rond het idee van een “spontane PLF.”In plaats daarvan, wat kan gebeuren is dat een patiënt een causatieve gebeurtenis heeft, maar niet meteen een oorspecialist ziet. Het verstrijken van de tijd vervaagt de herinnering aan een dergelijke gebeurtenis, zodat de PLF spontaan lijkt te zijn geweest. Zelden komen PLF ‘ s voor in beide oren, en alleen na een ernstig hoofdletsel.

Following is een video van Dr. P. Ashley Wackym uit Portland, Oregon. & Skull Base Center. Bekijk dit en meer video ‘ s van Dr.Wackym op zijn YouTube-kanaal.

diagnose

Er is geen positieve manier om een PLF te diagnosticeren. Jarenlang werd gedacht dat het kon worden bevestigd door het uitvoeren van een tympanotomie (chirurgische exploratie van het middenoor) en direct het gebied van de vermoedelijke fistel te bekijken om een vloeistoflek te ontdekken. Echter, aangezien het lek slechts een paar microliter heldere vloeistof zou zijn, is visuele detectie vrijwel onmogelijk gebleken. Grotere hoeveelheden vloeistof lekkage kan wijzen op een CSF lek als gevolg van een aangeboren defect in het binnenoor.

een arts kan tot een vermoedelijke diagnose komen door een grondig onderzoek naar gebeurtenissen die dichtbij het begin van de symptomen liggen, samen met een verscheidenheid aan tests. Deze tests kunnen gehoortests (audiogram, ECOG), saldotests (VNG, VEMP) en één of andere vorm van een “fisteltest omvatten.”

historisch gezien werd een door Dr. F. Owen Black ontwikkelde platformdruktest gezien als de meest betrouwbare test om te bepalen of er een PLF aanwezig was. Echter, deze apparatuur is niet meer in productie, en slechts een klein aantal bestaat nog steeds vandaag de dag.

uiteindelijk moet een arts de mogelijkheid van een PLF aan de patiënt presenteren op basis van de voorgeschiedenis, testresultaten en het gebrek aan spontane verdwijning van de symptomen. Samen moeten de arts en de patiënt (of voogd) beslissen of een operatie wordt uitgevoerd om de ovale en ronde venstervlakken te repareren. Onmiddellijk na de operatie is er een periode van bedrust, gevolgd door een periode van beperkte activiteit. Vier tot zes weken later wordt een herbeoordeling van de symptomen van de patiënt gedaan om te bepalen of het patchen met succes de PLF corrigeerde.

behandeling

wanneer een traumatische gebeurtenis resulteert in plotseling ontstaan van gehoorverlies of duizeligheid, wordt de patiënt geadviseerd de fysieke activiteit gedurende 7-14 dagen ernstig te beperken. Als de symptomen niet verbeteren of ze plateau, wordt het testen bevolen. Als de tests compatibel zijn met de diagnose van PLF, kan een chirurgische ingreep worden overwogen. Personen met gediagnosticeerde fistels die wachten op een operatie moet voorkomen dat tillen, persen en buigen over als deze activiteiten kunnen leiden tot een verslechtering van de symptomen.

een PLF-reparatie omvat een operatie, vaak onder algehele narcose, die via de gehoorgang werkt. Het trommelvlies wordt opgeheven en minuscule zachte weefseltransplantaties worden geplaatst rond de basis van de stijgbeugel (stijgbeugel) en in de ronde vensterniche. De operatie duurt meestal ongeveer 45-60 minuten om te voltooien. Er is weinig of geen pijn. Sommige patiënten worden ‘ s nachts gehouden om de activiteit te beperken. Eenmaal ontslagen wordt de patiënt geadviseerd om drie dagen thuis door te brengen met beperkte activiteit. Na drie dagen kan de patiënt terugkeren naar sedentaire werkzaamheden. De patiënt wordt geadviseerd om te voorkomen dat tillen meer dan 10 pond. voor een maand en vermijd sportieve activiteiten. Na een maand zijn er extra beperkingen voorgesteld op activiteiten zoals contactsporten, duiken, gewichtheffen en achtbanen. Al deze activiteiten hebben geresulteerd in terugkerende PLF ‘ s na een initiële succesvolle reparatie.