een 55-jarige man had bij inspanning progressieve dyspneu en pijn op de borst. De patiënt onderging een loopband stress echocardiogram dat zijn symptomen reproduceerde. Er werden echter geen afwijkingen in de beweging van de regionale wand gedocumenteerd en de stresstest werd als negatief gelezen. Hij had er 10 behaald.0 METs op het Bruce protocol (double product 25 988) en had een rust ejectiefractie van 62% die verbeterde tot 80% met stress. Ondanks medische optimalisatie met β-blokkade en langwerkende nitraten, bleef de patiënt significante symptomatologie hebben terwijl hij zich bezighield met activiteiten van het dagelijks leven. Hij werd doorverwezen voor coronaire angiografie vanwege aanhoudende angina pectoris.

angiografie toonde aan dat de linker hoofd kransslagader een stenose van 70% had en leidde tot een verkleinwoord linker circumflex en ramus intermedius slagaders. Er was een arteriële verbinding tussen de ramus intermedius en een afwijkende linker anterieure afdalende slagader (LAD) die zowel anterograde als retrograde vulde (figuur 1). De ostium van de jongen kon niet aanvankelijk worden gevestigd ondanks uitgebreide inspanning. Om de coronaire anatomie verder te karakteriseren voor het plannen van revascularisatie, werd een contrast versterkt CT coronair angiogram met 3-dimensionale reconstructie verkregen (film I in het online-only Data Supplement). Dit bevestigde de oorsprong van de jongen uit de rechter aorta sinus en sloot een aorta intramurale component of spleet-achtige opening uit. Deze slagader liep achter het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en in het interventriculaire septum voordat het perfusiegebied werd bereikt (Figuur 2).

coronaire angiografie werd vervolgens gebruikt om de volledige doorgankelijkheid van de LAD te herbevestigen alvorens de LM-stenose te beoordelen met intravasculaire echografie (film II in het Onlinedatasupplement) en fractionele stroomreserve. Ondanks de aanwezigheid van collateral flow van de abnormale LAD, was de fractionele flow reserve van de linker hoofd kransslagader 0,82. Intravasculaire echografie toonde een minimale luminale diameter van 1,6 mm en een minimale luminale oppervlakte van 2,4 mm. 2 de diameterstenose werd geschat op 72% (Figuur 3, linksboven en inzet). Een Xience 3- × 15-mm drug eluting stent werd met succes ingezet in de linker hoofd kransslagader (Figuur 3, film III in het online-only data Supplement) met volledige resolutie van zijn symptomen.

coronaire arteriële afwijkingen komen zelden voor bij 0,6% tot 1,3% van alle patiënten die coronaire angiografie ondergaan, waarbij mannen vaker dan vrouwen worden getroffen.1,2 een LAD afkomstig van ofwel de proximale rechter kransslagader of de rechter sinus van Valsalva komt voor bij 1% tot 6% van alle gedetecteerde coronaire anomalieën, wat overeenkomt met een angiografische prevalentie van 1 op de 10 000,2–4 hoewel de belangrijkste drijvende kracht voor PCI aanhoudende angina was, hebben patiënten met een linker kransslagader die uit de rechter cusp komt een 14:1 verhoogd risico op plotselinge hartdood in vergelijking met patiënten met rechtszijdige coronaria uit de linker cusp.4,5 verder is er een correlatie tussen inspanning en plotselinge dood gedocumenteerd in deze populatie.5,6 deze patiënt was symptomatisch, had een baan die aanzienlijke inspanning vereiste, en een jongen die van de rechterkus af kwam. Zo was men van mening dat naast symptomatisch voordeel, zijn risico op plotselinge dood zou worden verminderd met correctie van de linker hoofdlaesie.

voor zover wij weten, is dit de eerste melding van een abnormale LAD afkomstig van de rechter sinus met aanhoudende communicatie met het oorspronkelijke linker hoofdsysteem via een arteriële brugverbinding met de ramus intermedius.

voetnoten