discussie
maligne melanoom is een neoplasma van neurale crest-afgeleide melanocyten dat ontstaat in de epidermis en andere organen zoals de orale mucosa, gastro-intestinale mucosa, uvea en hersenvliezen. Maligne melanomen kunnen zich ontwikkelen in blootgestelde of onbelichte delen van de huid. De incidentie van maligne melanoom neemt toe ten opzichte van die van andere kankers, zowel in Japan als elders . Echter, een primair melanoom afkomstig van de vrouwelijke tepel blijft een uiterst zeldzame variant van maligne melanoom. Haagensen meldde een primair melanoom van de tepel in 1971. De gemelde incidentie van tepel-en tepelhof melanomen bij alle cutane melanomen van de borst is 12% . Een mol-achtige kwaadaardige melanoom van de borst moet worden onderscheiden van de ziekte van Paget, seborrheic keratosis, en goedaardige mol. Dergelijke tumoren zijn omgeven door gepigmenteerde huid en bedekt met kleding. Hoewel dermoscopie grotendeels bijdraagt aan de differentiële diagnose van tumoren door de evaluatie van melanocytische letsels te vergemakkelijken, zijn hoogst gevoelige diagnostische technieken vereist. Daarom hebben deze tumoren de neiging om een vertraagde diagnose te ontvangen. Voor een definitieve diagnose, procedures zoals fijn-naald aspiratie biopsie, exfoliatieve cytologie, kern naald biopsie, of open (incisional, excisional) biopsie worden geselecteerd op basis van nauwkeurigheid. Echter, als naald biopsie kan een risico van maligne cel verspreiding en hematogene metastase dragen, we alleen exfoliatieve cytologie van de ulceratie tumor in het onderhavige geval uitgevoerd. Maligne melanomen worden geclassificeerd volgens de criteria van Clark, die de volgende typen onderscheidt: oppervlakkige verspreiding melanoom( SSM), nodulair melanoom (NM), lentigo maligna melanoom, en acro-lentigineuze melanoom. Dermoscopie onthult morfologische structuren die onzichtbaar zijn voor het blote oog en voegt zo waardevolle klinische informatie toe die wordt gebruikt om mollen te evalueren. Nodulair melanoom, het meest voorkomende subtype, kan niet-specifieke dermoscopische kenmerken hebben. In ons geval bleek de tumor een papillaire knobbeltje te zijn, vergezeld van een zwartbruin ongestructureerd gebied. De observatie van een blauw-witte sluier en onregelmatig gecentreerde zwarte stippen maakte het moeilijk om deze laesie te onderscheiden van gepigmenteerde borst ziekte van Paget. Nochtans, bevestigde de histologie melanose van de tepel en tepelhof in dit geval, leidend tot een classificatie van NM. Het is bekend dat NM 21% van alle melanomen in Japan voor zijn rekening neemt en als klinisch verschillend en hoog risico wordt beschouwd.
de standaardbehandeling voor melanoom omvat chirurgische excisie met een veiligheidsmarge rond de primaire tumor. Een geschikte chirurgische marge is belangrijker in termen van prognose in plaats van esthetiek. In een analyse van gerandomiseerde gecontroleerde proeven, Lens et al. het ontbreken van statistisch significante verschillen in 5 jaar Totale en ziektevrije overleving werd aangetoond bij vergelijking van brede excisie groepen (marges van 3-5 cm) met smalle excisie groepen (marges van 1-2 cm). Chirurgische excisie met een marge niet groter dan 2 cm gaf een prognose aan die bereikt met bredere excisie . Aangezien geen studies een marge van 2 cm in plaats van een marge van 1 cm ondersteunen, dient de optimale chirurgische marge rond een primair melanoom met een tumordikte >2 mm 2 cm te zijn . Daarom blijft de optimale breedte van een uitsnijdingsmarge onduidelijk . Mastectomie biedt geen voordeel ten opzichte van brede lokale excisie (d.w.z. borstsparende chirurgie) van de primaire laesie. Sentinel lymfeklieren biopsie is de standaardprocedure waarmee regionale lymfeklieren betrokkenheid van borstkanker en maligne melanoom wordt bepaald, en helpt om bijwerkingen te verminderen . In ons geval was de tumor gelegen aan de tepel en had een dikte van meer dan 2 mm; dienovereenkomstig werd een totale mastectomie uitgevoerd.
systemische adjuvante therapie voor doelwitmicrometastasen van melanoom is geïndiceerd voor postoperatieve patiënten met een hoog risico op gevorderde ziekteontwikkeling. DAV combinatie chemotherapie werd veel gebruikt in Japan als een adjuvante behandeling voor maligne melanoom. De resultaten van een Japans klinisch onderzoek uitgevoerd van 1988 tot 1995 suggereren dat combinatietherapie met DAV en Feron superieur was aan DAV monotherapie . In ons geval hebben we gekozen voor DAV-Feron therapie na zorgvuldig rekening te houden met het stadium, de leeftijd en de tumordikte. Hoewel recente studies verscheidene oncogenen geassocieerd met melanoom hebben geïdentificeerd, verbetert geen adjuvante therapie momenteel de prognose dramatisch, gezien de potentiële bijwerkingen.
de klinische kenmerken van tepel-en tepelhof melanomen blijven grotendeels onduidelijk omdat weinig studies de histologische kenmerken van deze tumoren hebben geëvalueerd. Papachristou et al. beschreven gunstig gedrag in cutane Borst melanomen. Clark rapporteerde verschillende onafhankelijke prognostische factoren van klinisch stadium I cutaan melanoom, zoals de mitotische snelheid per vierkante millimeter, tumor-infiltrerende lymfocyten, tumordikte, anatomische plaats van primair melanoom, geslacht van de patiënt en histologische regressie. De tumordikte is geïdentificeerd als de belangrijkste prognostische factor voor patiënten met primaire cutane melanomen. In ons geval was de tumordikte 12 mm, en een vorige studie meldde een dikte cutoff point van >4 mm, wat wijst op een zeer significante toename van het relatieve risico op overlijden, vergeleken met een baseline dikte van ≤1 mm . In Japan wordt NM geassocieerd met de slechtste prognose, terwijl SSM de meest gunstige prognose heeft .voor zover wij weten is dit het eerste Engelse rapport van een gediagnosticeerd tepel / tepelhof melanoom met een opmerkelijk grote tumordikte. Hoewel de klinische kenmerken van tepel en tepelhof melanomen onduidelijk blijven, kan de tumorlocatie, in plaats van de dikte en het subtype, de prognose van ons geval hebben beïnvloed. De patiënt heeft een gunstige cursus gehad zonder recidieven voor 7 jaar na het ondergaan van een operatie en chemotherapie.