discussie
spinale epidurale lipomatose wordt gekenmerkt door abnormale depositie van niet-ingekapseld vet in de epidurale ruimte. Deze voorwaarde wordt gewoonlijk geassocieerd met overmaat van steroid niveaus of wegens exogene steroid beleid, zoals in sommige ziekten zoals systemische lupus erythematosis, of endogene bovenmatige steroid afscheiding zoals in Cushings ziekte of in een andere endocrinopathies zoals hypothyreoïdie of in morbide zwaarlijvigheid. In sommige gevallen waar geen dergelijke oorzaak kan worden vastgesteld, worden deze behandeld als idiopathische types. Hoewel spinale epidurale lipomatose meestal wordt gezien bij patiënten die hoge doses glucocorticoïden (30 mg /dag ingenomen over enkele maanden), is het ook gemeld met steroïde doses zo laag als 15 mg prednison per dag, zelfs voor een korte periode van 4 maanden. In Cushings syndroom, komt er centripetal vetdepositie voor, d.w.z., in gebieden van romp, nek, gezichten en minder vaak in mediastinum en popliteal fossa. Vetafzetting in epidurale ruimte, waardoor ruggenmerg compressie is zeldzaam, die lokale pijn en neurologische tekorten produceert. Neurologische tekorten zijn in de vorm van compressieve myelopathie, radiculopathie, cauda equina en kan met klachten van spierzwakte, zintuiglijk verlies, of abnormale reflexen. Lage rugpijn kan aanwezig zijn. Het optreden treedt gewoonlijk geleidelijk op met een langzame progressie van de neurologische kenmerken over een aantal maanden, hoewel ook snel optredende en relapsing-en remitting-kuren met sensorische symptomen zijn gemeld. Ons geval is uniek in de manier waarop de patiënt zwakte van de onderste ledematen ontwikkelde die zich over enkele uren herstelde, gevolgd door progressieve zwakte van de onderste ledematen na 4 maanden. De pathogenese is waarschijnlijk multifactorieel; veneuze stasis met trombose is gesuggereerd als precipitine syndroom. Een dergelijk verloop van de ziekte bootst demyeliniserende aandoeningen zoals multiple sclerose. Myelopathie is het gevolg van mechanische compressie van het ruggenmerg en de vasculaire dysfunctie veroorzaakt door compressie van de epidurale bloedvaten met veneuze stuwing.
mannen worden meer getroffen dan vrouwen, waarbij 75% van de gemelde gevallen mannen zijn. Thoracale wervelkolom wordt meer beïnvloed gevolgd door lumbale regio, terwijl cervicale epidurale lipomatose tot nu toe niet is gemeld.
MRI-wervelkolom is diagnostische keuze van beeldvorming. Het toont uniform hyperintense vette inzameling in epidurale ruimte op zowel t1w1 als t2w1 opeenvolgingen. Circumferentiële compressie van de thecal sac wordt bedoeld als “Y-teken”, en is pathognomic in lumbale axiale weergave. Spinale angiolipoma, primaire en secundaire spinale tumoren en abcessen zijn belangrijke differentiële diagnoses die kunnen worden uitgesloten met contrast beeldvorming. Epidurale vetdikte groter dan 7 mm is kenmerkend voor spinale epidurale lipomatose. Bij onze patiënt was de maximale dikte van het vet 10 mm, maar “Y-teken” was niet evident vanwege asymmetrische depositie van vet .
De behandeling is afhankelijk van de ernst van de neurologische tekorten. Conservatieve behandeling is gemeld succesvol te zijn bij veel patiënten, dat wil zeggen, het spenen van exogene steroïden of de behandeling van de ziekte van Cushing en gewichtsverlies. Maar onze patiënt had noch obesitas (BMI = 23,30 kg / m2)noch overtollige steroïden. Chirurgische interventie is geïndiceerd bij ernstige progressieve neurologische tekorten, waaronder decompressieve laminectomie en resectie van epiduraal vetweefsel. Decompressieve behandeling is succesvol in de meerderheid van de patiënten en ze kunnen neurologisch herstel na chirurgische ingreep. De prognose van idiopathische spinale epidurale lipomatose is gunstig na chirurgische ingreep en er zijn geen gevallen van herhaling gemeld na de operatie. Onze patiënt was niet zwaarlijvig zonder bewijs van endocrinopathie en presenteerde relapsing en remitting kuur van paraparese over 6 maanden, wat vrij ongebruikelijk is.
tot slot moet spinale epidurale lipomatose worden beschouwd als differentiële diagnose van epidurale massa die compressieve myelopathie veroorzaakt met relapsing en remitting kuur van paraparese. Het kan zelfs aanwezig zijn in afwezigheid van endocrinopathieën of bij niet-zwaarlijvige patiënten. MRI wervelkolom met contrast is diagnostisch en vroege diagnose is belangrijk als kleine symptomen kunnen worden verlicht op conservatieve behandeling, terwijl geavanceerde en progressieve ziekte chirurgische interventie vereist.