Wat is prune belly syndrome bij kinderen?

Prune belly syndrome is een zeldzame vorm van geboorteafwijking. Het defect kan variëren van mild tot ernstig. Het is ook bekend als triade syndroom of Eagle-Barrett syndroom. Het omvat 3 belangrijkste problemen:

• ontbrekende of zeer zwakke spieren in de buik (buik)

• een of beide testikels niet in de scrotumzak (niet-afgedaalde testikels)

• abnormale, grote blaas en problemen met de nieren en de buizen die van de nieren naar de blaas leiden (ureters)

een kind met het pruimenbuiksyndroom kan vaak niet volledig maak hun blaas leeg. Dit kan ernstige blaas -, ureter-en nierproblemen veroorzaken.

een kind met pruimenbuiksyndroom kan ook andere geboorteafwijkingen hebben. Meestal hebben deze defecten invloed op het skelet, darmen, longen en hart. Meisjes kunnen gebreken hebben in hun uitwendige geslachtsdelen.

sommige baby ‘ s met het pruimenbuiksyndroom kunnen in de baarmoeder sterven na 20 weken zwangerschap of later (doodgeboren). Sommige baby ‘ s met deze aandoening sterven een paar maanden na de geboorte.

wat veroorzaakt het pruimenbuiksyndroom bij een kind?

Experts weten niet wat de oorzaak is van het pruimenbuiksyndroom. Sommige gevallen hebben zich voorgedaan bij broers en zussen. Dit betekent dat een gen een oorzaak kan zijn.

Het kan optreden als de urethra verstopt raakt tijdens de groei van een baby in de baarmoeder. De urethra is de buis die urine van de blaas naar de buitenkant van het lichaam afvoert. Een verstopping voorkomt dat urine door de urinewegen stroomt. Urine kan de stroom omkeren en ervoor zorgen dat de blaas groot wordt.

welke kinderen lopen een risico op het pruimenbuiksyndroom?

Prune belly syndrome komt niet vaak voor. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 30.000 tot 40.000 geboorten. De meeste gevallen komen voor bij jongens.

Wat zijn de symptomen van het pruimenbuiksyndroom bij een kind?

symptomen kunnen voor elk kind een beetje anders zijn. Ze kunnen licht tot ernstig zijn. Zij kunnen omvatten:

• buik die er rimpelig uitziet met meerdere huidplooien

• blaas die een uitstulping veroorzaakt in de buik boven de schaambeenderen

• urinewegorganen gemakkelijk te voelen door de buik

• contour van de darmen door de buik

• geen testes in het scrotum (babyjongens)

• moeite met rechtop zitten of lopen, vanwege zwakke spieren in de buik

• frequente urineweginfecties (UTIs) als de urinewegen geblokkeerd zijn.

de symptomen van het pruimenbuiksyndroom kunnen op andere gezondheidsproblemen lijken. Laat uw kind zijn of haar zorgverlener raadplegen voor een diagnose.

Hoe wordt het pruimenbuiksyndroom bij een kind gediagnosticeerd?

vaak wordt het pruimenbuiksyndroom via echografie gediagnosticeerd terwijl een vrouw nog zwanger is. Of een zorgverlener kan vaak een diagnose stellen na het eerste examen van een pasgeboren baby. Kinderen die later worden gediagnosticeerd hebben vaak UTIs. De zorgverlener zal vragen over de symptomen van uw kind en de gezondheidsgeschiedenis. De provider zal uw kind een lichamelijk onderzoek. Uw kind kan ook tests ondergaan zoals:

• intraveneus pyelogram (IVP). Dit is een beeldvormingstest die een röntgenfoto gebruikt om de urinewegen te zien. Een contrastkleurstof wordt gegeven, zodat het darmkanaal op film kan worden gezien. Een IVP toont ook de snelheid en het pad van de urinestroom door de urinewegen.

• Voiding cystourethrogram (VCUG). Dit is een soort röntgenfoto van de urinewegen. De zorgverlener plaatst een dunne, flexibele buis (katheter) in de buis die urine van de blaas naar de buitenkant van het lichaam (de urethra) afvoert. De leverancier vult de blaas met een vloeibare kleurstof. De provider neemt X-ray beelden als de blaas vult en ledigt. De beelden zullen laten zien of er een omgekeerde stroom van urine in de urineleiders en nieren.

• nier (nier) echografie. Deze weergavetest gebruikt geluidsgolven en een computer om beelden van bloedvaten, weefsels, en organen tot stand te brengen. De test kan interne organen tonen als ze functioneren, en helpen bij het beoordelen van de bloedstroom door bloedvaten.

• bloedtesten. Deze worden gedaan om te zien hoe goed de nieren van uw kind werken.

Hoe wordt het pruimenbuiksyndroom bij een kind behandeld?

De behandeling is afhankelijk van de symptomen, de leeftijd en de algemene gezondheid van uw kind. Het zal ook afhangen van hoe ernstig de voorwaarde is. Uw kind kan een uroloog zien. Dit is een arts die de urinewegen en de mannelijke geslachtsorganen behandelt.

als uw kind een licht pruimenbuiksyndroom heeft, kan hij of zij antibiotica gebruiken om urineweginfecties te voorkomen.

sommige kinderen moeten mogelijk geopereerd worden. Een vesicostomie is een operatie om een kleine opening in de blaas door de buik te maken om de blaas van urine te legen. Andere kinderen kunnen een operatie nodig hebben om de buikwand en urinewegen te herbouwen. Bij jongens, een operatie om de testes vooruit in het scrotum kan worden gedaan. Deze operatie heet orchiopexy.

bespreek met de zorgverleners van uw kind de risico ‘ s, voordelen en mogelijke bijwerkingen van alle behandelingen.

Wat zijn mogelijke complicaties van het pruimenbuiksyndroom bij een kind?

zelfs bij behandeling kunnen sommige kinderen nierfalen ontwikkelen.

Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?

bel de zorgverlener als uw kind:

• symptomen die niet beter of slechter worden

• nieuwe symptomen

belangrijke punten over pruimenbuiksyndroom bij kinderen

• Pruimenbuiksyndroom is een zeldzame vorm van geboorteafwijking.

• Het bevat 3 belangrijke problemen. Een kind zal missen spieren of ernstig zwakke spieren in de buik. Een of beide testikels zijn niet in de scrotumzak (undescended testikels). En de blaas is groot en er zijn problemen met de nieren en urineleiders.

• een kind met dit syndroom kan zijn of haar blaas vaak niet volledig legen. Dit kan ernstige blaas -, ureter-en nierproblemen veroorzaken.

• als uw kind een licht geval heeft, kan hij of zij antibiotica gebruiken om urineweginfecties te voorkomen. Maar sommige kinderen kunnen een operatie nodig hebben.

• zelfs bij behandeling kunnen sommige kinderen nierfalen ontwikkelen.

volgende stappen

Tips om het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:

• weet de reden voor het bezoek en wat u wilt gebeuren.

• schrijf voor uw bezoek de vragen op die u wilt beantwoorden.

• noteer tijdens het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe geneesmiddelen, behandelingen of tests. Schrijf ook alle nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.

• weet waarom een nieuw geneesmiddel of behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind zal helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.

• vraag of de toestand van uw kind op een andere manier kan worden behandeld.

• weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.

• weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet ondergaat.

• als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.

• weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.