Wat is Retinoschisis?

Retinoschisis is een aandoening waarbij een gebied van het netvlies (het weefsel aan de binnenkant van de achterkant van het oog dat visuele signalen doorgeeft aan de oogzenuw en de hersenen) is opgesplitst in twee lagen. Het deel van het netvlies dat wordt beïnvloed door retinoschisis heeft een suboptimaal zicht. Dit kan optreden in verschillende lagen van het netvlies, en om verschillende redenen.

de twee belangrijkste oorzaken van retinoschisis zijn:

• juveniele X-gebonden Retinoschisis
  juveniele X-gebonden Retinoschisis is een genetische aandoening van het netvlies en treft voornamelijk jongens en jonge mannen. In deze vorm van retinoschisis, wordt een verandering of abnormaal gen gedragen op het chromosoom van X. Mannen hebben slechts één X-chromosoom, terwijl vrouwen er twee hebben. Daarom kunnen de vrouwen de voorwaarde dragen, maar omdat zij bijna altijd een ander normaal chromosoom van X hebben, behouden zij typisch normale visie, zelfs als dragers. Mannen, aan de andere kant, zullen subnormaal zicht ontwikkelen als ze een aangetast X-chromosoom hebben. Deze voorwaarde stelt typisch tijdens kinderjaren voor en wordt geschat om één in 5.000 tot 25.000 individuen te beà nvloeden. De beà nvloede mannetjes worden gewoonlijk geà dentificeerd in lagere school, maar af en toe worden geà dentificeerd als jonge zuigelingen. Getroffen jongens en mannen moeten regelmatig oogonderzoeken ondergaan.
• degeneratieve retinoschisis
  degeneratieve retinoschisis is de splitsing van het netvlies als gevolg van veroudering. Het kan invloed hebben op mannen en vrouwen. Dit is geen genetische aandoening.

Retinoschisis beïnvloedt twee primaire aspecten van het gezichtsvermogen.

• centraal zicht kan verminderd zijn, met gezichtsscherpte variërend van 20/30 tot minder dan 20/200. Het verlies van de scherpte wordt veroorzaakt door de vorming van kleine cysten tussen de gescheiden lagen van het netvlies. Deze cysten vormen vaak een “spaakwiel” patroon dat zeer subtiel is en gewoonlijk slechts door een getrainde clinicus wordt ontdekt. Aangezien het zenuwweefsel door deze cysten wordt beschadigd, kan de gezichtsscherpte niet met een bril worden verbeterd.
• perifeer zicht kan ook verloren gaan als de binnenste laag van zenuwcellen zich splitst van de buitenste laag van cellen.

Retinoschisis kan worden verward met andere oogziekten, zoals amblyopie (lui oog). Als iemand in uw familie retinoschisis heeft en u wordt gediagnosticeerd met amblyopie, moet u een grondig onderzoek hebben door een oogarts met ervaring in het diagnosticeren van deze aandoening.

symptomen

• verminderd centraal zicht
• verminderd perifeer zicht

de hierboven beschreven symptomen betekenen mogelijk niet noodzakelijk dat u retinoschisis heeft. Als u echter één of meer van deze symptomen ervaart, neem dan contact op met uw oogarts voor een volledig onderzoek.

oorzaken

De twee belangrijkste oorzaken van retinoschisis zijn:

• genetisch (typisch voorkomend bij jongere patiënten)
• degeneratieve (typisch voorkomend bij oudere patiënten)

risicofactoren

netvliesloslating kan optreden als de verankering van de buitenste laag van het netvlies aan de oogwand is aangetast. Omdat patiënten met retinoschisis gevoeliger zijn voor netvliesloslating, moeten ze regelmatig worden onderzocht bij een oogarts. Wanneer vroeg ontdekt, kan een complicerende netvliesloslating operatief worden behandeld; echter, splitsing of schisis van het netvlies zelf kan niet worden gecorrigeerd door medicatie of chirurgie.

Tests en diagnose

het elektroretinogram (ERG) wordt gebruikt om de functie van het zenuwweefsel in het netvlies te beoordelen. Het oog wordt gestimuleerd met licht na een donkere of lichte aanpassing. Contactlenzen, ingebed met een elektrode om elektrische impulsen te meten die door het functionerende netvlies worden gecreëerd, worden door de patiënt gedragen. De reactie van het oog op verschillende lichtprikkels wordt geregistreerd en geëvalueerd. Deze test documenteert het type fotoreceptoractiviteit en de algemene functie van de binnen-en buitenlagen van het netvlies, en is een zeer belangrijk hulpmiddel bij de diagnose.

erg ‘ s zijn gemakkelijk te verkrijgen bij volwassenen en kinderen jonger dan 24 maanden. Echter, erg ‘ s uitgevoerd op kinderen tussen de leeftijden van twee en vijf kan moeilijk zijn en vereisen vaak algemene anesthesie. Daarom moedigen we het testen worden gedaan voor de leeftijd van twee of na de leeftijd van vijf. In het algemeen, na de leeftijd van vijf, bijna alle kinderen kunnen een ERG zonder problemen.

vanaf de leeftijd van 3-4 moeten alle kinderen, zelfs zonder retinoschisis, hun gezichtsvermogen jaarlijks laten controleren en indien nodig een bril laten voorschrijven. Kinderen die schisis van het perifere netvlies vertonen, moeten vaker worden onderzocht. Wij zijn van mening dat deze onderzoeken moeten worden uitgevoerd door een onderspecialisme opgeleide netvlieschirurg, aangezien een operatie nodig zou zijn als een netvliesloslating zou ontwikkelen. Follow-up intervallen worden het best bepaald door de arts die uw kind volgt.

behandeling en geneesmiddelen

koolzuuranhydraseremmers kunnen nuttig zijn bij het verminderen van de cystische ruimten die worden waargenomen bij X-gebonden retinoschisis. Er is geen medische behandeling voor degeneratieve retinoschisis; soms is echter een vitrectomie vereist voor complicaties die verband houden met beide soorten retinoschisis.

een bril kan de algehele kwaliteit van het gezichtsvermogen verbeteren bij een patiënt met retinoschisis die ook bijziend of verziend is, maar die de schade aan het zenuwweefsel van de retinoschisis niet zal “herstellen”.

vitamine A lijkt niet te helpen bij retinoschisis. Vitamine A kan voordelen hebben voor andere genetische netvliesziekten, met name in gevallen van retinitis pigmentosa waar de netvliezenzenuwcellen langzaam afsterven. Retinoschisis is echter heel anders dan retinitis pigmentosa, omdat de netvliescellen en hun verbindingen in retinoschisis mechanisch worden verstoord, maar niet worden verondersteld te sterven.

zoek een arts of locatie

• zoek een arts
• zoek een locatie
• Bel 734-763-5874