dit rapport beschrijft een presentatie van calcifylaxis die met succes werd behandeld met chirurgische debridement aangevuld met gebruik van een dermale matrix regeneratie template en negatieve druk wondtherapie. De 42-jarige vrouwelijke patiënt vertoonde bilaterale calcifylactische laesies op de binnenkant van de dijen en hypoalbuminemie na een voorgeschiedenis van acuut nierfalen met dialysebehandeling, immobilisatie en ondervoeding in combinatie met langdurige cirrose, die allemaal consistent zijn met eerder beschreven risicofactoren voor calcifylaxisontwikkeling.2-5

conventionele medische behandelingsopties voor calcifylaxis omvatten natriumthiosulfaat, laagcalciumdialysaat, fosfaatbindende middelen en cinacalcet voor de behandeling van de gelokaliseerde vasculaire stenose, verhoogde mineraalspiegels en hyperparathyreoïdie vaak geassocieerd met de ziekte, evenals specifieke trombolytische middelen en HBOT om stolling te verminderen en wondgenezing te bevorderen. Echter, bezorgdheid voor de hoge kosten van therapieën zoals HBOT, hoewel effectief,9 maken ze ongeschikt voor alle gevallen van CUA. Verder worden dialysaat met een laag calciumgehalte, fosfaatbindende middelen en cinacalcet gebruikt om bepaalde pathologische bevindingen die regelmatig maar niet altijd gepaard gaan met calcifylaxis, zoals hypercalciëmie en hyperparathyreoïdie, direct tegen te gaan. In het geval van de patiënt van de auteurs was er geen bewijs van primaire of secundaire hyperparathyreoïdie, hypercalciëmie of hyperfosfatemie om therapie met dergelijke klinische middelen aan te geven. Ze had ook geen acuut nierfalen op het moment van de calcifylaxis diagnose. Verder ondersteunde de snelle ontwikkeling van calcifylaxis gedurende een interval van 8 weken in dit geval de geschiktheid van onmiddellijke chirurgische interventie. Gezien de versnelde aard van calcifylaxisprogressie in de setting van normale leverfunctieenzymen en het aantal witte bloedcellen, werd de patiënt beschouwd als een geschikte kandidaat voor een operatie.

leverfunctietests kunnen normaal zijn bij gevorderde cirrose, 18 Zoals bij deze patiënt het geval was. Verhoogde AST en ALT zijn vaak gebruikte indicatoren van hepatocyte letsel, maar in gevallen van uitgebreide of chronische littekens van de lever waar hepatocyten niet langer AST of ALT kan vrijgeven, leverfunctietesten (LFTs) kan normaal zijn. Ondanks normaal verschijnen LFTs, de patiënt had lage albumine bij opname, wat suggereert gecompromitteerde leverfunctie secundair aan chronische leverziekte en ondervoeding. Bij voldoende voeding via tube feeds, toonde de patiënt toenemende prealbumine en albumine niveaus tegen de tijd van debridement en dermale matrix plaatsing.

chirurgische debridement van de laesies werd uitgevoerd secundair aan de aanwezigheid van eerlijk necrotisch weefsel en mogelijke daaropvolgende infectie. De zorg rond chirurgische debridement is het verhoogde risico op verdere ulceraties en het creëren van nidi voor sepsis.6-12 een aantal auteurs ondersteunen het gebruik van chirurgische debridement en rapporteren uiteindelijke resolutie van laesies met zijn gebruik19-21; echter, debridement in dergelijke gevallen kan uitgebreid en agressieve chirurgische behandeling kan nog steeds gepaard gaan met ongunstige resultaten. In 1 specifiek geval van uitgebreide calcifylaxis van het rechterbeen, gecompliceerd door diabetes-geïnduceerde osteomyelitis, waren 3 debridements en 2 amputaties nodig om uiteindelijk de ziekte van de patiënt te beheersen.19 voor de patiënt in het rapport werd gefaseerde debridement uitgevoerd om verdere complicaties van de ziekte te voorkomen. Na volledige en stabiele debridement, de dermale matrix en negatieve druk therapie werden geïmplementeerd om het genezingsproces te verbeteren. Na plaatsing van de dermale matrix was er geen progressie van de ziekte, ondanks Geen aanvullende medische behandelingen.

het succes van de synthetische collageensjabloon met de dermale matrix bij gebruik ter bevordering van wondgenezing van de huid is algemeen gedocumenteerd.13-22 de in dit geval gebruikte huidmatrix is een bilaminair membraansysteem bestaande uit runderpees type I collageen en haaienglycosaminoglycaan (chondroïtine-6-sulfaat), bedekt met een tijdelijke epidermale substituut gemaakt van siliconen om overmatig vochtverlies en vorming van granulatieweefsel op het matrixoppervlak te voorkomen.13 de technologie is gebruikt in combinatie met negatieve druktherapie om de integratie te versnellen en de duur van het ziekenhuisverblijf te verminderen in geval van acute en chronische wonden.Echter, de toepassing ervan wanneer de patiënt calcifylaxis heeft is niet goed vastgesteld. Voor zover de auteurs weten, is er slechts 1 ander rapport gepubliceerd met behulp van een synthetische huid sjabloon om calcifylaxis te behandelen.De matrix werd toegepast na chirurgische debridement, maar de patiënt had de matrix verwijderd en stierf aan daaropvolgende sepsis. De patiënt had een voorgeschiedenis van diabetes mellitus, chronisch nierfalen, veelvoudige renale lithiasis, en gebruik van warfarine, die als mogelijke verklaringen voor de negatieve klinische uitkomst kunnen dienen.

Er zijn veel verschillende soorten acellulaire en cellulaire dermale matrices en verder onderzoek is vereist voor vergelijking van klinische en kosteneffectiviteit.In dit geval werd echter om verschillende redenen gekozen voor een dermale matrix. Ten eerste, vanwege de intense pijn die de patiënt ervaart, zou de enscenering van de huidtransplantatieprocedure extra tijd voor pijnvrije verbandveranderingen en een kans voor onmiddellijke sluiting van de wonden mogelijk maken. Ten tweede, vanwege de onvoorspelbare aard van calcifylaxis, zou het stadierenvan huidtransplantaten verdere mogelijkheid bieden voor evaluatie van mogelijke wondprogressie, aangezien de auteurs geen risico wilden lopen op morbiditeit geassocieerd met falende huidtransplantatie. Ten derde, hoewel het werkingsmechanisme van de dermale matrix bij de behandeling van calciphylaxis niet duidelijk is, veronderstelden de auteurs dat de gegeneraliseerde lokale en systemische anti-inflammatoire aard26 zou helpen met het genezingsproces bij deze patiënt. Het is mogelijk dat deze functie, samen met het vermeende vermogen van de dermale matrix om de acute fase van wondgenezing te verkorten,26 bijdroeg aan de resolutie van laesies en de afwezigheid van calcifylaxis recidief waargenomen tot op heden bij deze patiënt.