PATIËNTPRESENTATIE
een 68-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van borstkanker had een zwarte nodulaire laesie in haar navel die al aanwezig was sinds haar tienerjaren. De navel massa was groter geworden en ze was erg bezorgd over het mogelijk een andere maligniteit. Huidonderzoek toonde een zwarte, plaque-achtige knobbeltje in haar navel (figuur 1). Ze had ook veel plaques die overeenkomen met seborrheic keratosen op haar romp.
Wat is uw diagnose?
diagnose: OMPHALOLIET
een omphaloliet-ook wel omphaliet, omphalokeratoliet of umboliet genoemd – is een keratine-en talghoudende steenachtige massa die in de navel voorkomt.1,2 zeer weinig meldingen van omphalolieten zijn aanwezig in de literatuur. De ontwikkeling van deze massa ‘ s correleert met slechte hygiëne en kan chronische talg en keratine afzetting in de navel die oxideert tot een vaste, zwarte accretie.2-4 dit is meestal niet hinderlijk tenzij de massa wordt geïnfecteerd, ontstoken of zweren.3
klinische presentatie
patiënten vertonen gewoonlijk een zwarte steenachtige knobbel ingebed in de navel (figuur 1). Echter, een rapport beschrijft de massa als framboos-achtige in vorm en kleur.3 toe te schrijven aan de gelijkenis aan een maligne melanoom van de navelstreng, kunnen de patiënten zoals het Onze met bezorgdheid van huidkanker presenteren.
Omphalolieten zijn over het algemeen asymptomatisch en kunnen jarenlang onopgemerkt blijven totdat ontsteking, infectie, abcessen of ulceratie optreedt.3 patiënten met deze complicaties klagen over bijbehorende pijn en navelafscheiding.5 een patiënt, een 26-jarige man, presenteerde twee omphalolieten die erodeerden in zijn buikholte, resulterend in buikvliesontsteking.5 Een andere patiënt, ook een 26-jarige man, presenteerde een omphaloliet die vervolgens een pyogeen granuloom in de navel veroorzaakte.
pathologie
histologisch onderzoek van een omphaloliet toont gelamineerde keratine en talg. Dit kan gepaard gaan met haren en verspreide bacteriën. De karakteristieke zwarte kleur wordt toegeschreven aan melanine en lipide oxidatie.2,5,7 microscopisch onderzoek van een navelhuid biopsie kan tonen granuloom vorming met een gemengd inflammatoir infiltraat.3 een magnetic resonance image van een 33-jarige man beschreef de in situ omphalolith als een goed gedefinieerd hyperdense signaal op zowel T1-als T2-gewogen beelden.1
differentiële diagnose
de differentiële diagnose van een massa in de navel is weergegeven in tabel 1.1-3,5,6 net als bij onze patiënt kunnen individuen bezorgd zijn over de mogelijkheid van een primaire of gemetastaseerde maligniteit. Een 65-jarige man presenteerde een nieuwe navel massa. Hij onderging een colonoscopie voor een vermoedelijke zuster Mary Joseph knobbeltje die was uitgezaaid door een primaire gastro-intestinale maligniteit. Echter, toen de massa werd verwijderd, de geharde, puin-achtige kenmerken waren consistent met een omphaloliet.2
Cohen et al beschreven een andere lichaamsvreemde navelmassa bij een 18-jarige man met een voorgeschiedenis van recidiverende navelinfecties. Het was alleen samengesteld uit terminale haren en werd een trichobezoar of navelbezoar genoemd. De samenstelling van de trichobezoar maakt het mogelijk om te onderscheiden van een omphaloliet, die meestal bestaat uit talg en keratine (naast soms met haar).
pathogenese
de pathogenese voor een omphalolith is nog steeds niet duidelijk. Voor veel mensen is een directe relatie met persoonlijke hygiëne aangetoond: omphalolieten komen voor bij mensen die hun navel niet regelmatig kunnen reinigen of verwaarlozen.1 een hypothese is dat talg en keratine zich in de loop van de tijd ophopen. Chronische verdamping van restvocht na zweten of baden resulteert in de geleidelijke vorming van een harde, steenachtige calculus.2-4
een diep ingetrokken navel verhoogt de kans op omphalolietvorming. Dit komt vaker voor bij zwaarlijvige personen. In de meeste van deze individuen, is de navelknobbeltje zwart van kleur en bestaat uit gevangen, ontschubd epitheel.
behandeling
de behandeling van een omphaloliet is het verwijderen van de steen. Dit kan via verwijding van de navel onder lokale periumbilical anesthesie en daaropvolgende extractie worden gedaan.4 Friedman en Liles beschreven een procedure waarbij een omphaloliet gemakkelijk kan worden verwijderd met een verwarmd Otic glycerine preparaat (Ceruminex) dat meestal wordt gebruikt voor het verwijderen van cerumen.7 in hun rapport werd een 10x10x6 millimeter (mm) omphaloliet geëxtraheerd door Ceruminex gedurende 15 minuten aan te brengen, gevolgd door zachte manipulatie met een 4-0 curette. De procedure was handig en pijnloos.
bij patiënten met meerdere episodes van infectie kan excisie van de navel worden gedaan om herhaling te voorkomen.4,9 bij de extractie kan de massa een vochtige, witte onderzijde en/of een rotte geur hebben.2
conclusie
een omphaloliet is een steenachtige navelmassa gemaakt van keratine en talg. De patiënten presenteren gewoonlijk met een harde zwarte knobbeltje dat een melanoom in verschijning kan nabootsen. Omphalolieten vaak onopgemerkt voor vele jaren totdat abcessen, infectie, ontsteking of ulceratie optreden. Histologie bevestigt meestal de diagnose. Omphalolieten ontstaan als ophopingen van talg en keratine; ze worden vaak geassocieerd met slechte hygiëne en een diepe navelput. Ze evolueren naar harde calculi na blootstelling aan lucht en daaropvolgende verdamping van restvocht. De behandeling omvat verwijdering van de laesie en adequate hygiëne om herhaling te voorkomen.
Patiëntmanagement
de asymptomatische omphaloliet van onze 68-jarige patiënt werd verwijderd met een applicator met een katoenen punt, wat resulteerde in klinische resolutie. Bij verwijdering verscheen de omphaloliet als een zwarte knobbeltje met een onderliggend vochtig wit oppervlak (Figuur 2, links). Er was een kleine hoeveelheid resterende erytheem in haar navel na verwijdering van de omphaloliet (Figuur 3, rechts), maar dit verdween na verloop van tijd. De patiënt reinigt zorgvuldig haar navel elke dag en heeft geen herhaling van haar omphaloliet gehad.Joseph R. Kallini, MD, is bij Eisenhower Medical Center in Rancho Mirage, Californië en is onlangs afgestudeerd aan Baylor College Of Medicine in Houston, Texas..Philip R. Cohen, MD, is verbonden aan het University Of Houston Health Center, University of Houston, Houston, Texas; het Department of Dermatology, University of Texas Medical School, Houston, Texas; het Department of Dermatology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas; en de Afdeling Dermatologie, Universiteit van Californië San Diego, San Diego, CA.Dr. Khachemoune, hoofdredacteur van Derm DX, is verbonden aan de Afdeling Dermatologie van de State University Of New York Downstate in Brooklyn, NY.
informatieverschaffing: de auteurs hebben geen belangenconflicten te rapporteren.
1. Nittala PP. OMPHALOLITH / umbolith: CT en MR imaging appearances bij twee patiënten. Singapore Med J. 2009;50 (7): 745-746.
2. Amaro R, Goldstein JA, Cely CM, Rogers AI. Pseudo zuster Mary Joseph ‘ s knobbeltje. Am J Gastro-Enterol. 1999;94(7):1949-1950.
3. Bounouar M, Hatimi A, Meziane M, et al. . . Pan Afr Med J. 2011;8:37.
4. Kumar SK, Reddy CO, Reddy K. omphalolith. Indian J Sur. 2011; 73 (3):238-239.
5. Mahdi HR, El Hennawy HM. Omphalolith gepresenteerd met peritonitis: een case report. Cases J. 2009; 2: 8191.
7. Friedman SJ, Liles WJ. Omphalokeratolith. Cutis.1987;40(2):144-146.
8. Cohen PR, Robinson FW, Gray JM. Omphalith-geassocieerde relapsing navel cellulitis: recidiverende omphalitis secundair aan een haarbevattende navelbezoear. Cutis. 2010;86(4):199-202.