a neuropatia periférica Anti-MAG (imunoglobulina M(IgM) a neuropatia periférica associada à glicoproteína Anti-mielina) é uma rara variedade auto-imune de neuropatia periférica. Neste tipo de NP, o próprio sistema imunológico de uma pessoa ataca células que são específicas na manutenção de um sistema nervoso periférico saudável. Como estas células são destruídas por anticorpos, elas perdem função e criam problemas tanto na função sensorial quanto na função motora.a neuropatia Anti-MAG é frequentemente associada a” gammopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)”, uma condição potencialmente cancerosa (mas geralmente benigna) caracterizada por uma similar sobre a produção de imunoglobulinas séricas.

sintomas & sinais

(nem todos os sintomas e sinais podem estar presentes.a perturbação é predominantemente caracterizada pelos seguintes sintomas::perda sensorial a começar nos dedos dos pés e/ou nas mãos perda dos sentidos vibratórios perda da marcha instável tremores nas mãos e pernas mau equilíbrio fraqueza muscular fraqueza muscular o diagnóstico prossegue com um exame neurológico. Se o exame indicar que o doente tem uma neuropatia periférica, então o teste para um gammopatia monoclonal e teste eletrodiagnóstico é feito entre muitos outros testes. Se as análises ao sangue e/ou o EMG forem adequadamente anormais, deve efectuar-se uma análise ao sangue para detecção de anticorpos anti-MAG. Outras análises ao sangue podem ser feitas para excluir outra causa para a condição do paciente. Alguns pacientes terão uma proteína elevada em seu fluido cerebral-espinal, que pode ser obtido através de uma punção lombar.

tratamento & terapêutica

(nem todos os tratamentos e terapias podem ser indicados.)

a progressão do anti-MAG pode ser mais lenta e menos grave do que a CIDP (polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica), e muitos doentes continuam a viver vidas relativamente normais enquanto administram os seus sintomas com exercícios simples ou terapias medicamentosas. Apenas 10% dos pacientes ficam gravemente incapacitados e presos a cadeiras de rodas. A maioria dos pacientes são do sexo masculino, e a maioria deles estão em seus 50s ou 60s.

Existem muitos tratamentos terapêuticos que foram testados para a neuropatia anti-MAG, com resultados variados.

• Rituximab-um anticorpo que se liga às células B (células que produzem anticorpos) e as remove do sangue, cortando a produção de anticorpos anti – MAG na origem. Embora útil para alguns pacientes, os estudos foram inconclusivos.
• ciclofosfamida-um fármaco que é frequentemente utilizado no tratamento de linfomas, actua matando rapidamente as células divisoras, tais como as células B produtoras de anticorpos, o que, por sua vez, diminui os níveis de anticorpos. Isto pode melhorar a qualidade de vida e perda sensorial; no entanto, um risco de longo prazo de câncer com o uso crônico deste tratamento é possível.as perfusões de IVIg (imunoglobulina intravenosa) ajudam pequenos segmentos de doentes na fase inicial da doença, embora não seja necessário no tratamento eficaz das neuropatias anti – MAG.os esteróides e os tratamentos de troca de plasma não são recomendados para o anti-MAG.as terapias imunitárias actuais – embora temporariamente eficazes em alguns doentes-são, na sua maioria, reservadas a doentes com compromisso nas suas actividades diárias, ou a doentes numa fase progressiva da doença.

A investigação actual

a investigação actual é limitada e tem-se concentrado principalmente na determinação das opções de tratamento. Isto foi estudado através de ensaios clínicos com fármacos listados anteriormente ou através de novas técnicas terapêuticas que atrasam a perda de função. A maioria dos medicamentos que estão sendo estudados são imunossupressores que podem atacar os anticorpos ou outros aspectos na esperança de prevenir danos às células Schwann. Isto irá, idealmente, prevenir a perda de mielinação nas fibras nervosas periféricas.

Um estudo colaborativo global chamado estudo IMAGiNe Research tem como objetivo reunir mais conhecimento sobre anti-MAG através da criação de um banco de dados Internacional de Informação do paciente para pesquisa e estudo. O programa começou na Holanda em 2016, expandindo-se para o Reino Unido, Espanha, Sérvia, Itália, França, Suíça e Estados Unidos em 2017. A Fundação para a neuropatia periférica está fornecendo financiamento para a expansão contínua do programa nos Estados Unidos. Mais informações sobre o estudo IMAGiNe podem ser encontradas aqui.