Qual é a papilomatose respiratória recorrente?a papilomatose respiratória recorrente (RRP) é uma doença na qual tumores benignos (não cancerosos) chamados papilomas crescem nas vias aéreas que levam do nariz e da boca para os pulmões (trato respiratório). Embora os tumores possam crescer em qualquer lugar do trato respiratório, eles mais comumente crescem na laringe (caixa de voz)—uma condição chamada papilomatose laríngea. Os papilomas podem variar em tamanho e crescer muito rapidamente. Eles muitas vezes crescem de volta depois que eles foram removidos.
o que causa RRP?
RRP é causado por dois tipos de vírus do papiloma humano (HPV): HPV 6 e HPV 11. Existem mais de 150 tipos de HPV, e nem todos têm os mesmos sintomas. a maioria das pessoas que encontram HPV nunca desenvolvem uma doença relacionada. No entanto, num pequeno número de pessoas expostas ao vírus do HPV 6 ou 11, podem formar-se papilomas do tracto respiratório e verrugas genitais. Embora os cientistas não entendam totalmente por que algumas pessoas desenvolvem a doença e outras não, acredita-se que o vírus se espalha através do contato sexual ou quando uma mãe com verrugas genitais passa o vírus do HPV 6 ou 11 para seu bebê durante o parto.
quem é afectado pelo PRR?
RRP pode ocorrer em adultos (RRP Adulto), bem como em lactentes e crianças pequenas (RRP juvenil) que podem ter contraído o vírus durante o parto. A Fundação RRP estima que existem cerca de 20.000 casos ativos nos Estados Unidos. De acordo com os Centros De Controle e prevenção de doenças (CDC), as estimativas da incidência de RRP juvenil são imprecisas, mas variam de dois ou menos casos por 100.000 crianças menores de 18 anos. Ainda menos se sabe sobre a incidência da forma adulta de RRP. As estimativas da incidência de RPP adulto-início variam entre dois a três casos por 100.000 adultos nos EUA
quais são os sintomas da PRR?
Normalmente, a voz humana é produzida quando o ar dos pulmões é empurrado através de dois músculos especializados lado a lado-chamados pregas vocais-com pressão suficiente para fazer com que vibrem (ver ilustração). A rouquidão, o sintoma mais comum da RRP, é causada quando os papilomas da RRP interferem com as vibrações normais das pregas vocais. Eventualmente, os tumores RRP podem bloquear a passagem das vias aéreas e causar dificuldade em respirar. os sintomas da PRR tendem a ser mais graves em crianças do que em adultos. Como os tumores crescem rapidamente, as crianças com a doença podem ter dificuldade em respirar durante o sono, ou podem ter dificuldade em engolir. Algumas crianças experimentam algum alívio ou remissão da doença quando começam a puberdade. Crianças e adultos podem sentir rouquidão, tosse crónica ou problemas respiratórios. Devido à semelhança dos sintomas, a RRP é por vezes mal diagnosticada como asma ou bronquite crónica. como é diagnosticado o RRP?os profissionais de saúde utilizam dois testes de rotina para a PRR: laringoscopia indirecta e directa. Em uma laringoscopia indireta, um otorrinolaringologista, um médico especializado em doenças do ouvido, nariz, garganta, cabeça e pescoço—ou fonoaudióloga insere um de fibra ótica do telescópio, chamado de endoscópio, em um paciente do nariz ou da boca e, em seguida, visualizar a laringe em um monitor. Alguns profissionais médicos usam uma câmera de vídeo ligada a este endoscópio para visualizar e gravar o exame. Um método mais antigo e menos comum é para o otorrinolaringologista colocar um pequeno espelho na parte de trás da garganta e inclinar o espelho para baixo em direção à laringe para inspecioná-lo para papilomas. uma laringoscopia direta é realizada na sala de cirurgia com o uso de anestesia geral. Este método permite ao otorrinolaringologista ver as pregas vocais e outras partes da laringe sob alta ampliação. Este procedimento é geralmente usado para minimizar o desconforto, especialmente com crianças, ou para permitir que o médico para biópsia amostras de tecido da laringe ou outras partes da garganta para obter um diagnóstico de RRP. como é que a RRP é prevenida ou tratada?a vacinação com a vacina contra o HPV pode prevenir o desenvolvimento de PRR. O CDC recomenda actualmente que todas as crianças (rapazes e raparigas) recebam a vacina contra o HPV aos 11 ou 12 anos de idade. Pergunte ao médico do seu filho se o tipo de vacina contra o HPV que o seu filho irá receber irá proteger contra os tipos 6 e 11 do HPV. À medida que mais jovens recebem a vacina, a futura investigação revelará a sua eficácia na prevenção de doenças associadas ao HPV, tais como a RRP. uma vez que a RRP se desenvolve, não há cura. A cirurgia é o método primário para remover tumores da laringe ou vias aéreas. Como a cirurgia tradicional pode causar problemas devido à cicatrização do tecido da laringe, muitos cirurgiões agora usam cirurgia a laser. Os lasers de dióxido de carbono (CO2) ou de fosfato de potássio titanilo (KTP) são frequentemente utilizados para este fim. Cirurgiões também comumente usam um dispositivo chamado microdebrider, que usa sucção para segurar o tumor no lugar, enquanto uma pequena lâmina rotativa interna remove o crescimento.
Uma vez que os tumores foram removidos, eles ainda podem retornar. É comum os pacientes requererem múltiplas cirurgias. Com alguns pacientes, a cirurgia pode ser necessária a cada poucas semanas, a fim de manter a passagem respiratória aberta, enquanto outros podem precisar de cirurgia apenas uma vez por ano ou ainda menos freqüentemente. nos casos mais extremos de crescimento tumoral agressivo, pode ser realizada uma traqueotomia. Traqueotomia é um procedimento cirúrgico no qual uma incisão é feita na frente do pescoço do paciente e um tubo respiratório (tubo de traqueotomia) é inserido através de uma abertura, chamada de estoma, na traqueia (traqueia). Em vez de respirar pelo nariz e boca, o paciente agora vai respirar através do tubo de traqueotomia. Embora o tubo de traqueotomia mantenha a passagem de respiração aberta, os médicos tentam removê-la o mais rápido possível. alguns doentes podem ser obrigados a manter um tubo de traqueotomia indefinidamente, de modo a manter a passagem respiratória aberta. Uma vez que o tubo de traqueotomia redirecciona todo ou parte do ar exalado para longe das pregas vocais, o paciente pode achar difícil usar a sua voz. Com a ajuda de um especialista em voz ou patologista em linguagem de fala especializado em voz, o paciente pode aprender a usar a sua voz com o uso de uma válvula de fala. em casos graves de PRR, podem ser utilizadas terapêuticas para além da cirurgia. Os tratamentos medicamentosos podem incluir antivirais como o interferão e o cidofovir, que bloqueiam o vírus de fazer cópias de si próprio; indole-3-carbinol, um composto de luta contra o cancro encontrado em vegetais crucerosos como brócolos e couves-de-Bruxelas; ou bevacizumab, que visa o crescimento dos vasos sanguíneos do papiloma. Até à data, os resultados destas e de outras terapias não cirúrgicas foram misturados ou ainda não foram totalmente provados.
que investigação está a ser conduzida sobre o RRP?
cientistas e médicos estão trabalhando para descobrir mais sobre RRP. Embora o HPV 6 e o HPV 11 sejam causas conhecidas, milhões de pessoas estão expostas a estes dois vírus sem desenvolver a doença. Não se sabe por que algumas pessoas estão mais em risco do que outras ou por que alguns casos são muito mais graves do que outros. investigadores financiados pelo Instituto Nacional de Surdez e outras perturbações da comunicação (NIDCD) estão a realizar estudos de investigação para explorar a forma como o HVP 6 e o hvp 11 escapam ao sistema imunitário e causam RRP. Em outro estudo apoiado pelo nidcd, os cientistas têm como objetivo decifrar as formas precisas em que as células infectadas com HVP 6 e HVP 11 se multiplicam e crescem em tumores. Eventualmente, a pesquisa pode ajudar a desenvolver novas estratégias de vacina para tratar ou prevenir o PRR. os novos ensaios clínicos, um dos quais está a ser realizado no Centro Clínico da NIH, estão a investigar se as imunoterapias originalmente desenvolvidas para tratar doentes com cancro (inibidores do ponto de controlo imunológico) podem ser utilizadas para activar o sistema imunitário contra as células de papiloma infectados pelo HPV. Visite os ensaios clínicos da NIH e o seu site para ler sobre estes e outros ensaios clínicos que estão a recrutar voluntários.
Onde posso encontrar informações adicionais sobre RRP?
o NIDCD mantém um diretório de organizações que fornecem informações sobre os processos normais e desordenados de audição, equilíbrio, paladar, olfato, voz, fala e linguagem.