neuropatia periferică Anti-MAG [imunoglobulina M (IgM) neuropatia periferică asociată cu glicoproteina Anti-mielină] este o varietate autoimună rară de neuropatie periferică. În acest tip de PN, propriul sistem imunitar al unei persoane atacă celulele care sunt specifice în menținerea unui sistem nervos periferic sănătos. Deoarece aceste celule sunt distruse de anticorpi, ele pierd funcția și creează probleme atât în funcția senzorială, cât și în cea motorie.

neuropatia Anti-MAG este adesea asociată cu „gamopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS)”, o afecțiune potențial canceroasă (dar de obicei benignă) caracterizată printr-o producție similară de imunoglobuline serice.

simptome& semne

(nu toate simptomele și semnele pot fi prezente.)

tulburarea se caracterizează predominant prin următoarele simptome:

• pierderea senzorială începând de la degetele de la picioare și/sau degete
• pierderea simțurilor de vibrație
• mers instabil
• tremor în mâini și picioare
• echilibru slab
• slăbiciune musculară

diagnosticul se efectuează cu un examen neurologic. Dacă examinarea indică faptul că pacientul are o neuropatie periferică, atunci testarea pentru o gamopatie monoclonală și testarea electrodiagnostică se face printre multe alte teste. Dacă analizele de sânge și / sau EMG sunt anormale în mod corespunzător, atunci se efectuează testarea sângelui pentru anticorpi anti-MAG. Alte lucrări de sânge pot fi făcute pentru a exclude o altă cauză a stării pacientului. Unii pacienți vor avea o proteină crescută în lichidul lor cerebral-spinal, care poate fi obținută printr-un robinet spinal.

tratament& terapie

(nu toate tratamentele și terapiile pot fi indicate.progresia anti-MAG poate fi mai lentă și mai puțin severă decât CIDP (polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică) și mulți pacienți continuă să trăiască o viață relativ normală în timp ce își gestionează simptomele cu exerciții simple sau terapii medicamentoase. Doar 10% dintre pacienți devin grav handicapați și legați de scaunul cu rotile. Majoritatea pacienților sunt bărbați, iar majoritatea au 50 sau 60 de ani.

există multe tratamente terapeutice care au fost încercate pentru neuropatia anti-MAG, cu rezultate diferite.Rituximab-un anticorp care se leagă de celulele B (celule care produc anticorpi) și le îndepărtează din sânge, întrerupând producția de anticorpi anti-MAG la sursă. Deși au fost utile pentru unii pacienți, studiile au fost neconcludente.

ciclofosfamida-un medicament care este adesea utilizat în tratamentul limfoamelor, funcționează prin uciderea rapidă a celulelor divizate, cum ar fi celulele B producătoare de anticorpi, care la rândul lor scad nivelurile de anticorpi. Acest lucru poate îmbunătăți calitatea vieții și pierderea senzorială; cu toate acestea, este posibil un risc pe termen lung de cancer cu utilizarea cronică a acestui tratament.

IVIg (imunoglobulină intravenoasă)-perfuzii ajuta segmente mici de pacienți în faza inițială a bolii, deși nu este necesar eficace în tratarea neuropatii anti-MAG.

Steroizii și tratamentele de schimb de plasmă nu sunt recomandate pentru anti-MAG.

terapiile imunitare actuale – deși eficiente temporar la unii pacienți – sunt rezervate în mare parte pacienților cu deficiențe în activitățile lor zilnice sau pacienților aflați într-o fază progresivă a bolii.

cercetările actuale

cercetările actuale sunt limitate și s-au concentrat în principal pe determinarea opțiunilor de tratament. Acest lucru a fost studiat prin studii clinice cu medicamente enumerate anterior sau prin noi tehnici de terapie care întârzie pierderea funcției. Majoritatea medicamentelor studiate sunt imunosupresoare care pot ataca anticorpii sau alte aspecte în speranța de a preveni deteriorarea celulelor Schwann. Acest lucru va preveni, în mod ideal, pierderea mielinizării pe fibrele nervoase periferice.

Un studiu global de colaborare numit IMAGiNe Research Study își propune să adune mai multe cunoștințe despre anti-MAG prin crearea unei baze de date internaționale de informații despre pacienți pentru cercetare și studiu. Programul a început în Olanda în 2016, s-a extins în Marea Britanie, Spania, Serbia, Italia, Franța, Elveția și SUA în 2017. Fundația pentru neuropatie periferică oferă finanțare pentru extinderea continuă a programului în Statele Unite. Mai multe informații despre studiul IMAGiNe pot fi găsite aici.