ce este papilomatoza respiratorie recurentă?

papilomatoza respiratorie recurentă (RRP) este o boală în care tumorile benigne (necanceroase) numite papiloame cresc în pasajele de aer care duc din nas și gură în plămâni (tractul respirator). Deși tumorile pot crește oriunde în tractul respirator, ele cresc cel mai frecvent în laringe (caseta vocală)—o afecțiune numită papilomatoză laringiană. Papiloamele pot varia în funcție de dimensiune și pot crește foarte repede. Ele cresc adesea după ce au fost îndepărtate.

ce cauzează RRP?

RRP este cauzată de două tipuri de virus papilloma uman (HPV): HPV 6 și HPV 11. Există mai mult de 150 de tipuri de HPV și nu toate au aceleași simptome.

majoritatea persoanelor care se confruntă cu HPV nu dezvoltă niciodată o boală asociată. Cu toate acestea, într-un număr mic de persoane expuse la virusul HPV 6 sau 11, se pot forma papiloame ale tractului respirator și veruci genitale. Deși oamenii de știință nu înțeleg pe deplin de ce unii oameni dezvoltă boala, iar alții nu, se crede că virusul se răspândește prin contact sexual sau când o mamă cu veruci genitale transmite virusul HPV 6 sau 11 copilului ei în timpul nașterii.

cine este afectat de RRP?

RRP poate apărea la adulți (RRP cu debut adult), precum și la sugari și copii mici (RRP cu debut juvenil) care ar fi putut contracta virusul în timpul nașterii. Fundația RRP estimează că există aproximativ 20.000 de cazuri active în Statele Unite. Potrivit Centrelor pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC), estimările incidenței pentru RRP cu debut juvenil sunt imprecise, dar variază de la două sau mai puține cazuri la 100.000 de copii sub vârsta de 18 ani. Chiar mai puțin se știe despre incidența formei adulte a RRP. Estimările incidenței pentru RPP cu debut adult variază între două până la trei cazuri la 100.000 de adulți în SUA

care sunt simptomele RRP?

în mod normal, vocea umană este produsă atunci când aerul din plămâni este împins prin doi mușchi specializați unul lângă altul-numiți falduri vocale-cu suficientă presiune pentru a—i determina să vibreze (vezi ilustrația). Răgușeala, cel mai frecvent simptom RRP, este cauzată atunci când papiloamele RRP interferează cu vibrațiile normale ale faldurilor vocale. În cele din urmă, tumorile RRP pot bloca trecerea căilor respiratorii și pot provoca dificultăți de respirație.

simptomele RRP tind să fie mai severe la copii decât la adulți. Deoarece tumorile cresc rapid, copiii mici cu boala pot avea dificultăți de respirație atunci când dorm sau pot avea dificultăți la înghițire. Unii copii experimentează o ușurare sau o remisiune a bolii atunci când încep pubertatea. Atât copiii, cât și adulții pot prezenta răgușeală, tuse cronică sau probleme de respirație. Din cauza similitudinii simptomelor, RRP este uneori diagnosticat greșit ca astm sau bronșită cronică.

cum este diagnosticat RRP?

profesioniștii din domeniul sănătății folosesc două teste de rutină pentru RRP: laringoscopia indirectă și directă. Într—o laringoscopie indirectă, un otolaringolog—un medic specializat în boli ale urechii, nasului, gâtului, capului și gâtului-sau patologul limbajului vorbirii va introduce de obicei un telescop fibroptic, numit endoscop, în nasul sau gura pacientului și apoi va vizualiza laringele pe un monitor. Unii profesioniști din domeniul medical folosesc o cameră video atașată la acest endoscop pentru a vizualiza și înregistra examenul. O metodă mai veche, mai puțin obișnuită este ca otolaringologul să plaseze o mică oglindă în partea din spate a gâtului și să unghieze oglinda în jos spre laringe pentru a o inspecta pentru papiloame.

o laringoscopie directă este efectuată în sala de operație cu ajutorul anesteziei generale. Această metodă permite otolaringologului să vadă faldurile vocale și alte părți ale laringelui sub mărire mare. Această procedură este de obicei utilizată pentru a minimiza disconfortul, în special la copii, sau pentru a permite medicului să biopsieze probe de țesut din laringe sau alte părți ale gâtului pentru a obține un diagnostic de RRP.

cum este prevenit sau tratat RRP?

vaccinarea cu vaccinul HPV ar putea preveni dezvoltarea RRP. CDC recomandă în prezent ca toți copiii (atât băieți, cât și fete) să primească vaccinul HPV la vârsta de 11 sau 12 ani. Întrebați medicul copilului dacă tipul de vaccin HPV pe care îl va primi copilul dvs. va proteja împotriva HPV 6 și 11. Pe măsură ce mai mulți tineri primesc vaccinul, cercetările viitoare vor dezvălui eficacitatea acestuia în prevenirea bolilor asociate HPV, cum ar fi RRP.

odată ce RRP se dezvoltă, în prezent nu există nici un tratament. Chirurgia este metoda principală pentru îndepărtarea tumorilor din laringe sau căile respiratorii. Deoarece chirurgia tradițională poate provoca probleme din cauza cicatrizării țesutului laringelui, mulți chirurgi folosesc acum chirurgia cu laser. Laserele cu dioxid de Carbon (CO2) sau fosfat de titanil de potasiu (KTP) sunt frecvent utilizate în acest scop. Chirurgii folosesc, de asemenea, în mod obișnuit un dispozitiv numit microdebrider, care folosește aspirația pentru a menține tumora în loc, în timp ce o mică lamă rotativă internă elimină creșterea.

odată ce tumorile au fost îndepărtate, ele pot reveni în continuare. Este frecvent ca pacienții să necesite mai multe intervenții chirurgicale. La unii pacienți, intervenția chirurgicală poate fi necesară la fiecare câteva săptămâni pentru a menține pasajul respirator deschis, în timp ce altele pot necesita o intervenție chirurgicală doar o dată pe an sau chiar mai puțin frecvent.

în cele mai extreme cazuri de creștere agresivă a tumorii, se poate efectua o traheotomie. O traheotomie este o procedură chirurgicală în care se face o incizie în partea din față a gâtului pacientului și un tub de respirație (tub de trahee) este introdus printr-o deschidere, numită stomă, în trahee (trahee). În loc să respire prin nas și gură, pacientul va respira acum prin tubul traheal. Deși tubul traheal menține pasajul respirator deschis, medicii încearcă să-l îndepărteze cât mai curând posibil.

unii pacienți pot fi obligați să păstreze un tub de trahee pe o perioadă nedeterminată pentru a menține canalul respirator deschis. Deoarece tubul traheal redirecționează tot sau o parte din aerul expirat departe de faldurile vocale, pacientului i se poate părea dificil să-și folosească vocea. Cu ajutorul unui specialist în voce sau al unui patolog în limbaj de vorbire specializat în voce, pacientul poate învăța să-și folosească vocea cu ajutorul unei valve de vorbire.

în cazurile severe de RRP, pot fi utilizate terapii în plus față de intervenții chirurgicale. Tratamentele medicamentoase pot include antivirale, cum ar fi interferonul și cidofovirul, care blochează virusul să-și facă copii; indol-3-carbinol, un compus care luptă împotriva cancerului găsit în legumele crucifere, cum ar fi broccoli și varza de Bruxelles; sau bevacizumab, care vizează creșterea vaselor de sânge a papilomului. Până în prezent, rezultatele acestor și ale altor terapii nechirurgicale au fost amestecate sau nu au fost încă pe deplin dovedite.

ce cercetare se desfășoară pe RRP?

oamenii de știință și clinicienii lucrează pentru a descoperi mai multe despre RRP. În timp ce HPV 6 și HPV 11 sunt cauze cunoscute, milioane de oameni sunt expuși la aceste două virusuri fără a dezvolta boala. Nu se știe de ce unii oameni sunt mai expuși riscului decât alții sau de ce unele cazuri sunt mult mai grave decât altele. cercetătorii finanțați de Institutul Național pentru surditate și alte tulburări de comunicare (NIDCD) efectuează studii de cercetare pentru a explora modul în care HVP 6 și HVP 11 evită sistemul imunitar și provoacă RRP. Într-un alt studiu susținut de NIDCD, oamenii de știință își propun să descifreze modurile precise în care celulele infectate cu HVP 6 și HVP 11 se înmulțesc și cresc în tumori. În cele din urmă, cercetarea poate ajuta la dezvoltarea de noi strategii de vaccinare pentru a trata sau preveni RRP.

noi studii clinice, dintre care unul se desfășoară la Centrul Clinic NIH, investighează dacă imunoterapiile dezvoltate inițial pentru a trata pacienții cu cancer (inhibitori ai punctului de control imunitar) pot fi utilizate pentru a activa sistemul imunitar împotriva celulelor papilloma infectate cu HPV. Vizitați studiile clinice de cercetare NIH și site-ul web pentru a citi despre aceste și alte studii clinice care recrutează voluntari.

unde pot găsi informații suplimentare despre RRP?

NIDCD menține un director de organizații care furnizează informații despre procesele normale și dezordonate ale auzului, echilibrului, gustului, mirosului, vocii, vorbirii și limbajului.