Radial Club Hand (RCH) este o deficiență longitudinală a osului radius din Braț. Acesta include un spectru de deficiențe care implică raza, partea radială a carpului și degetul mare. Este o deformare congenitală care apare între 1 din 30.000 și 1 din 100.000 de nașteri vii. Persoanele afectate au deformarea bilateral (ambele mâini) aproximativ jumătate din timp. RCH este de obicei asociat cu alte deformări și deficiențe ale extremităților superioare, inclusiv:

• degetul mare Absent sau hipoplazic
• sindromul TAR
• Anemia Fancomi
• sindromul Holt-Oram
• Asociația VACTERL

mâna clubului Radial a fost clasificată inițial de Bayne și Klug în funcție de lungimea razei și de amploarea deficienței:

• tip 1 – rază scurtă
• tip 2 – Rază hipoplazică
• tip 3 – absența parțială a razei
• Tip 4 – absența completă a razei

Radial Club Hand este o deformare estetică neatrăgătoare care are ca rezultat, de asemenea, o afectare funcțională semnificativă (datorită degetului mare absent sau hipoplazic) și instabilitate și mișcare restricționată în articulațiile cotului, încheieturii mâinii și degetelor. Părinții copiilor cu RCH caută tratament pentru afecțiune la scurt timp după naștere.

deformarea razei în RCH are ca rezultat ulna devenind osul antebrațului primar. Datorită acestui fapt, există un sprijin mic sau deloc pentru carpus (articulația încheieturii mâinii) pe partea radială; în plus, carpusul poate fi deplasat de pe ulna cu totul. Pe măsură ce încheietura mâinii și degetele sunt flexate, forța de flexie are ca rezultat devierea radială a mâinii și deplasarea volară a carpului (spre partea palmei). Persoanele cu RCH au o rezistență slabă la prindere din cauza lipsei unui punct de sprijin și a scurtării antebrațului, ceea ce duce la scurtarea mușchilor. Pentru a înțelege cu ușurință acest lucru, încercați să vă îndoiți încheietura mâinii în jos, cu palma în jos, apoi încercați să faceți un pumn. Veți găsi că este mult mai dificil de a face un pumn, atunci este cu încheietura mâinii într-o poziție neutră.

deși copiii care au RCH (în special unilateral) se adaptează în mod adecvat la această afecțiune anormală, apar deficite funcționale evidente care limitează activitățile. Mișcarea articulației cotului poate fi redusă sau articulația poate fi fixată în extensie. Mișcarea încheieturii mâinii și a degetelor este limitată, deficitul fiind cel mai sever la degetul arătător și progresiv mai puțin sever la celelalte degete.

pacienții cu RCH au adesea degete absente sau hipoplazice. Ei dezvoltă adesea o ciupire laterală între degetele adiacente, care este utilă pentru manipularea obiectelor mici, dar este ineficientă pentru apucarea obiectelor mari. Scăderea lungimii antebrațului reduce atingerea pacientului. Activitățile care implică utilizarea a două mâini sunt dificil de realizat atunci când o mână normală trebuie adusă pentru a întâlni o extremitate mai scurtă. Când sunt implicate ambele extremități, activitățile sunt foarte afectate de absența a cel puțin unei extremități superioare de lungime normală.

Din aceste motive, tratamentul chirurgical pentru RCH este frecvent solicitat. La Institutul Paley tratăm RCH cu operația de Ulnarizare, o tehnică modificată de Dr.Paley dintr-o intervenție chirurgicală anterioară numită Radializare. Cu operația de Ulnarizare putem corecta în siguranță mâna clubului Radial fără recurență și risc scăzut de complicații, restabilind funcția și aspectul cosmetic pacientului.