diskussion
Paragangliomas är godartade, långsamt växande tumörer som uppstår från neuroektodermala vävnader. I huvud och nacke kan två anatomiska grupper av paragangliom differentieras : cervical paraganliomas och temporal ben (jugulotympanic) paragangliomas. Den cervikala gruppen inkluderar karotistkroppstumörer och glomus vagale-tumörer, medan den jugulotympaniska innefattar glomus jugulare-och glomus tympanicum-tumörer. Glomus tympanicum-tumörer är vanligare än glomus-tumörer runt halsvenen och är de vanligaste primära neoplasmerna i mellanörat och den näst vanligaste tumören i det temporala benet .
1941 beskrev Guild först” glomisk vävnad ” i temporalt ben som en vaskulär vävnad i kupolen på jugular bulb och udden i mellanörat . Därefter 1945 rapporterade Rosenwasser en ”karotiskkroppstumör” i mellanörat och mastoid, med hänvisning till det som glomus tumör. Senare myntade Guilford och Alford termen glomus tympanicum för att beskriva de paragangliomas begränsade till mellanörat.
Paraganglia i det temporala benet är ovoid, lobulerade kroppar, som vanligtvis finns medföljande Jacobsons nerv (underlägsen tympanisk gren av glossopharyngeal nerv) eller Arnolds nerv (mastoidgren av vagusnerven) eller i adventitia av jugular bulb. Fungerar som baroreceptorer, paraganglia känner och reglerar syretrycket i mellanörat och mastoid. Mikroskopiskt består de av kluster av typ i eller katekolamin innehållande huvudceller (”zellballen”) och typ II eller sustentakulära celler (modifierade Schwann-celler), intimt sammanflätade med ett rikt nätverk av kapillärer och venoler . Katekolamin utsöndrande eller” funktionella ” tumörer förekommer i 1% -3% av fallen. Multicentricitet finns hos cirka 5-15% av icke-familjära formpatienter. Förekomsten av malignitet i glomus tumörer tros vara låg (<5%).
även om histologiskt godartade, glomus tumörer växer långsamt, lokalt destruktiva icke-metastaserande, sprider sig längs vägar med minst resistens. Spridningen är multidirektionell och samtidig. Huvudvägarna för spridning är luftcellskanalerna i det temporala benet, men spridning genom och bortom det temporala benet är inte ovanligt, via eustachian-röret, vaskulära lumen och neurovaskulär foramina.
patientens ålder är i genomsnitt 50 till 60 år vid presentationen. Den kvinnliga: manliga incidensförhållandet är 4: 1. De vanligaste presenterande symtomen inkluderar ledande hörselnedsättning och pulserande tinnitus . Konduktiv hörselnedsättning uppstår när tumören försämrar den normala vibrationen av ben eller ben bakom trumhinnan. En sensorineural hörselnedsättning och / eller yrsel kan uppstå sällan, om tumören har invaderat innerörat. Andra symtom kan inkludera hörselblödning eller otorrhea, otalgia och ansiktsförlamning. Aquinos tecken är blanchering av den tympaniska massan med försiktigt tryck på halspulsådern, medan Browns tecken beskriver pulseringen som framkallas av pneumatisk kompression som avskaffas med ytterligare kompression. Vid fysisk undersökning är kännetecknet för en jugulotympanisk glomus-tumör en rödblå massa som ses bakom det tympaniska membranet. Hypertoni, takykardi, tremor eller klagomål på vaskulär huvudvärk varnar möjligheten till en funktionell tumör.
för närvarande populär klassificering av glomus tympanicum tumör inkluderar ’Fisch och Oldering’och’ Glasscock och Jackson’. Glasscock och Jacksons system klassificerar glomus tympanicum efter område och grad av engagemang i fyra typer. Medan typ 1 glomus tumörer är begränsade till Odden, typ 2 betecknar tumör helt fylla mellanörat. Typ 3 indikerar tumör som sträcker sig längre in i mastoid, medan typ 4 glomus tumörer sprids i yttre hörselgången och kan ha intrakraniell förlängning.
vid CT-skanning framträder glomus tympanicum som en mjukvävnadsmassa som ligger an mot mellanörat. Det kan finnas förskjutning av ossiklar eller benaktig erosion av trumhinnan. Upptäckten av luft eller ben mellan tumören och den jugulära glödlampan säkerställer praktiskt taget diagnosen tympanicum. CT-skanningar är bäst för att utvärdera benförstörelse och erosion, vilket är ett kännetecken för jugulotympaniska glomustumörer. MR är vanligtvis bättre än CT för att avgränsa tumörkanter och intrakraniell utsträckning. Det är också bättre för att utvärdera förhållandet mellan tumören och intilliggande halsvenen, halspulsådern, membranös labyrint och kranialnerver .
angiografi känner igen den primära matningsblodtillförseln till lesionen, hjälper till att upptäcka multicentriska tumörer, identifierar intrasinus och intravenös förlängning, ger ytterligare information om flöde i kontralateral sigmoid och inre halsvenen och möjliggör möjlig preoperativ embolisering. Preoperativ embolisering av matningskärl är användbar, om den utförs inom 48 timmar efter planerad operation, vilket minskar blodtillförseln till tumören kraftigt, vilket minskar behovet av transfusion, vilket gör att proceduren kan utföras med större säkerhet.
behandlingen av glomus tympanicum tar i stor utsträckning hänsyn till patientens ålder, tumörens plats, storlek och omfattning, graden av symptomprogression, den preoperativa kranialnervstatusen, möjligheten till multicentricitet och neurosekretorisk status och slutligen patientens preferens. Kirurgi och strålbehandling är de två behandlingsmetoderna som finns tillgängliga . I allmänhet kräver friska yngre patienter eller patienter med stora tumörer med redan existerande ipsilaterala kranialnervunderskott eller patienter med utsöndrande tumörer kirurgisk resektion, medan äldre patienter med dålig lungfunktion eller andra komplicerade medicinska tillstånd bör överväga strålbehandling. Till skillnad från karotidparagangliom anses jugulotympaniskt paragangliom vara radiosensitivt och målet med strålbehandling är att stoppa tumörtillväxt. Riskerna med strålbehandling inkluderar tumöråterväxt, sendebut kranialnervdefekter och osteoradionekros i tinningbenet. Det kirurgiska målet är total eller nästan total borttagning. Kirurgiska risker inkluderar kranialnervfel, kärlskada och blödning och cerebrospinalvätskeläckage.
storleken och omfattningen av glomus-tumören bestämmer det kirurgiska ingreppet som behövs . Typ 1 glomus tympanicum-tumörer kontaktas vanligtvis av traskanal tympanotomi. Typ 3-tumörerna kräver mastoidektomi med förlängd ansiktsfördjupning. Typ 4 glomus tumörer behöver intrakraniell kirurgisk excision av tumören, med hjälp av en neurokirurg. Patienter med multicentriska tumörer kräver noggrant övervägande, eftersom bilaterala lägre kranialnervunderskott kan vara oroande. Kvarvarande tumör kan kräva postoperativ strålbehandling eller observation med seriell Mr med långvarig uppföljning med seriell otoskopisk undersökning.