Keskustelu
Paraganglioomat ovat hyvänlaatuisia, hitaasti kasvavia kasvaimia, jotka syntyvät neuroektodermaalisista kudoksista. Pään ja kaulan, kaksi anatominen ryhmä paraganglioomat voidaan erottaa : kohdunkaulan paraganlioomat ja ohimoluun (jugulotympanic) paraganglioomat. Kohdunkaulan ryhmään kuuluvat kaulavaltimon kehon kasvaimet ja glomus vagale-kasvaimet, kun taas jugulotymmaneihin kuuluvat glomus jugulare-ja glomus tympanicum-kasvaimet. Glomus tympanicum-kasvaimet ovat yleisempiä kuin glomus-kasvaimet kaulalaskimon ympärillä, ja ne ovat välikorvan yleisimmät primaariset kasvaimet ja ohimoluun toiseksi yleisin kasvain .
vuonna 1941 Guild kuvasi ensimmäisen kerran ohimoluun ”glomikudosta” kaulaluun kupolissa ja välikorvan niemekkeessä olevaksi verisuonikudokseksi . Myöhemmin vuonna 1945 Rosenwasser raportoi välikorvan ja mastoidin ”kaulavaltimokasvaimesta”, viitaten siihen glomuksen kasvaimena. Myöhemmin Guilford ja Alford keksivät termin glomus tympanicum kuvaamaan niitä paraganglioomia, jotka rajoittuivat välikorvaan.
ohimoluun Paragangliat ovat soikeita, lohkomaisia kappaleita, jotka yleensä löytyvät Jacobsonin hermon (kiiltohermon alempiarvoinen tärykalvohaara) tai Arnoldin hermon (kiertäjähermon mastoidihaara) mukana tai kaulaluun adventissa. Baroreceptoreina toimivat paraganglia aistivat ja säätelevät välikorvan ja mastoidin happipainetta. Mikroskooppisesti ne koostuvat tyypin I tai katekoliamiinia sisältävistä klustereista, jotka sisältävät pääsoluja (”zellballen”) ja tyypin II eli sustentacular-soluja (modifioituja Schwannin soluja), jotka ovat läheisesti lomittuneet runsaaseen hiussuonien ja venulusten verkostoon . Katekoliamiinia erittäviä tai” toiminnallisia ” kasvaimia esiintyy 1-3%: ssa tapauksista. Monikeskuksisuutta esiintyy noin 5-15%: lla ei-familiaalista muotoa sairastavista potilaista. Maligniteetin esiintyvyyden glomus-kasvaimissa uskotaan olevan alhainen (<5%).
vaikka glomus-kasvaimet ovat histologisesti hyvänlaatuisia, ne ovat hidaskasvuisia, paikallisesti tuhoisia, ei-metastasioituvia ja leviävät vähiten resistenttejä polkuja pitkin. Leviäminen on monisuuntaista ja samanaikaista. Tärkeimmät leviämisreitit ovat ohimoluun ilmasolut, mutta leviäminen ohimoluun läpi ja sen ulkopuolelle ei ole harvinaista korvatorven, vaskulaaristen lumenien ja neurovaskulaarisen foraminan kautta.
potilaan ikä on esittelyhetkellä keskimäärin 50-60 vuotta. Naisten ja miesten esiintyvyyssuhde on 4:1. Yleisimpiä oireita ovat johtava kuulon heikkeneminen ja sykkivä tinnitus . Konduktiivinen kuulonalenema syntyy, kun kasvain heikentää tärykalvon takana olevien kuuloluujen tai luiden normaalia värähtelyä. Sensorineuraalinen kuulonalenema ja / tai huimaus voi harvoin johtaa, jos kasvain on tunkeutunut sisäkorvaan. Muita oireita voivat olla esimerkiksi auraalinen verenvuoto tai otorrea, otalgia ja kasvohalvaus. Aquinon merkki on tärykalvon valuminen kevyesti kaulavaltimoon kohdistuvalla paineella, kun taas Brownin merkki kuvaa paineilmakompression aikaansaamaa sykkimistä, joka poistuu lisäpuristuksen myötä. Lääkärintarkastuksessa jugulotympanisen glomuskasvaimen tunnusmerkki on tärykalvon takana näkyvä punertavansininen massa. Hypertensio, takykardia, vapina tai vaskulaaristen päänsärkyjen valitukset hälyttävät toiminnallisen kasvaimen mahdollisuuden.
nykyisin suosittuun glomus tympanicum-kasvaimen luokitukseen kuuluvat ”Fisch and Oldering” ja ”Glasscock and Jackson”. Glasscockin ja Jacksonin järjestelmä luokittelee glomus tympanicumin alueen ja osallistumisasteen mukaan neljään tyyppiin. Vaikka tyypin 1 glomus-kasvaimet rajoittuvat niemekkeeseen, tyyppi 2 tarkoittaa, että kasvain täyttää kokonaan välikorvan. Tyyppi 3 tarkoittaa kasvainta, joka ulottuu edelleen mastoidiin, kun taas tyypin 4 glomuskasvaimet leviävät ulkoiseen korvakäytävään ja niillä voi olla kallonsisäinen uloke.
CT-kuvauksessa glomus tympanicum näkyy pehmytkudosmassana välikorvan niemekkeessä . Siellä voi olla Siirtymä ossicles tai luinen eroosio tärykalvon ontelon. Ilman tai luun löytyminen kasvaimen ja kaulalampun välistä käytännössä varmistaa tärykalvon diagnoosin. TT-kuvat ovat parhaita arvioitaessa luisia tuhoja ja eroosiota, joka on jugulotympanisten glomuskasvainten tunnusmerkki. MK on yleensä parempi kuin TT kasvaimen reunojen ja kallonsisäisen laajuuden määrittämiseen. On myös parempi arvioida kasvaimen suhdetta viereiseen kaulalaskimoon, kaulavaltimoon, kalvolabyrinttiin ja kallohermoihin .
varjoainekuvaus tunnistaa leesion pääasiallisen syöttöverensaannin, auttaa monikeskuksisten kasvainten havaitsemisessa, tunnistaa intrasinuksen ja laskimonsisäisen laajennuksen, antaa lisätietoa virtauksesta kontralateraalisessa sigmoidissa ja sisäisessä kaulalaskimossa ja mahdollistaa mahdollisen preoperatiivisen embolisaation. Ruokinta-alusten esioperatiivinen embolisaatio on hyödyllinen, jos se suoritetaan 48 tunnin kuluessa suunnitellusta leikkauksesta, mikä vähentää huomattavasti kasvaimen verenkiertoa, vähentää verensiirron tarvetta, jolloin toimenpide voidaan suorittaa turvallisemmin.
glomus tympanicumin hoidossa otetaan suurelta osin huomioon potilaan ikä, kasvaimen sijainti, koko ja laajuus, oireiden etenemisnopeus, Pre-operatiivinen kallon hermotila, monikeskuksisuuden ja neurokretorisen tilan mahdollisuus ja lopuksi potilaan oma mieltymys. Leikkaus ja sädehoito ovat kaksi hoitomuotoa käytettävissä . Yleensä terveille nuoremmille potilaille tai potilaille, joilla on suuria kasvaimia, joilla on ennestään ipsilateraalinen kallon hermovaurio, tai potilaille, joilla on erittäviä kasvaimia, on tehtävä kirurginen resektio, kun taas iäkkäille potilaille, joilla on huono keuhkojen toiminta tai muu vaikeuttava sairaus, on harkittava sädehoitoa. Toisin kuin kaulavaltimon paraganglioomaa, jugulotympanic paraganglioomaa pidetään radiosensitiivisenä ja sädehoidon tavoitteena on kasvaimen kasvun pysäyttäminen. Sädehoidon riskejä ovat kasvaimen uusiutuminen, myöhään alkava kallon hermovaurio ja ohimoluun osteoradionekroosi. Kirurginen tavoite on täydellinen tai lähes täydellinen poisto. Kirurgisia riskejä ovat muun muassa kallon hermovauriot, verisuonivammat sekä verenvuoto ja aivo-selkäydinnesteen vuoto.
glomus-kasvaimen koko ja laajuus määrittävät tarvittavan kirurgisen toimenpiteen . Tyypin 1 glomus tympanicum-kasvaimia lähestytään yleensä trascanal-tympanotomialla. Tyypin 3 kasvaimet vaativat mastoidectomyn, jossa kasvojen syvennys on laajennettu. Tyypin 4 glomus-kasvaimet vaativat kallonsisäisen leikkauksen, jossa kasvain leikataan neurokirurgin avustuksella. Potilaat, joilla on monikeskuskasvaimia, vaativat huolellista harkintaa, sillä molemminpuoliset alemmat kallon hermovajeet voivat olla ahdistavia. Kasvaimen jäämä voi vaatia leikkauksen jälkeistä sädehoitoa tai seurantaa Sarjallisilla Magneettikuvauksilla ja pitkäaikaista seurantaa sarjallisilla otoskooppisilla tutkimuksilla.