La neuropathie périphérique Anti-MAG (Neuropathie périphérique des glycoprotéines associée à l’immunoglobuline M (IgM)) est une variété auto-immune rare de neuropathie périphérique. Dans ce type de PN, le système immunitaire d’une personne attaque les cellules spécifiques au maintien d’un système nerveux périphérique sain. Lorsque ces cellules sont détruites par les anticorps, elles perdent leur fonction et créent des problèmes de fonction sensorielle et motrice.
La neuropathie anti-MAG est souvent associée à une « gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)”, une affection potentiellement cancéreuse (mais généralement bénigne) caractérisée par une surproduction similaire d’immunoglobulines sériques.
Symptômes &Signes
(Tous les symptômes et signes peuvent ne pas être présents.)
Le trouble est principalement caractérisé par les symptômes suivants:
- Perte sensorielle commençant par les orteils et / ou les doigts
- Perte des sens vibratoires
- Démarche instable
- Tremblements des mains et des jambes
- Mauvais équilibre
- Faiblesse musculaire
Le diagnostic se poursuit par un examen neurologique. Si l’examen indique que le patient a une neuropathie périphérique, un test de gammopathie monoclonale et un test électrodiagnostic sont effectués parmi de nombreux autres tests. Si les analyses de sang et / ou l’EMG sont anormales, des analyses de sang pour détecter les anticorps anti-MAG sont effectuées. D’autres analyses de sang peuvent être effectuées pour exclure une autre cause de l’état du patient. Certains patients auront une protéine élevée dans leur liquide céphalorachidien, qui peut être obtenue par un robinet rachidien.
Traitement &Thérapie
(Tous les traitements et thérapies peuvent ne pas être indiqués.)
La progression des anti-MAG peut être plus lente et moins sévère que la CIDP (Polyneuropathie inflammatoire Démyélinisante chronique), et de nombreux patients continuent de vivre une vie relativement normale tout en gérant leurs symptômes avec de simples exercices ou des thérapies médicamenteuses. Seulement 10% des patients deviennent gravement handicapés et se déplacent en fauteuil roulant. La majorité des patients sont des hommes, et la plupart d’entre eux ont entre 50 et 60 ans.
Il existe de nombreux traitements thérapeutiques qui ont été essayés pour la neuropathie anti-MAG, avec des résultats variables.
- Rituximab – un anticorps qui se lie aux cellules B (cellules qui fabriquent des anticorps) et les élimine du sang, coupant la production d’anticorps anti-MAG à la source. Bien qu’utiles pour certains patients, les études n’ont pas été concluantes.
- Le cyclophosphamide – un médicament souvent utilisé dans le traitement des lymphomes, agit en tuant rapidement les cellules en division, telles que les cellules B productrices d’anticorps, ce qui diminue à son tour les niveaux d’anticorps. Cela peut améliorer la qualité de vie et la perte sensorielle; cependant, un risque de cancer à long terme avec l’utilisation chronique de ce traitement est possible.
- IgIV (Immunoglobuline intraveineuse) – les perfusions aident de petits segments de patients dans la phase initiale de la maladie, bien qu’elles ne soient pas nécessaires pour traiter les neuropathies anti-MAG.
- Les stéroïdes et les traitements d’échange de plasma ne sont pas recommandés pour les anti-MAG.
- Les immunothérapies actuelles – bien que temporairement efficaces chez certains patients – sont principalement réservées aux patients altérés dans leurs activités quotidiennes, ou aux patients en phase progressive de la maladie.
Recherche actuelle
La recherche actuelle est limitée et s’est principalement concentrée sur la détermination des options de traitement. Cela a été étudié par des essais cliniques avec des médicaments énumérés précédemment ou par de nouvelles techniques thérapeutiques qui retardent la perte de fonction. La plupart des médicaments étudiés sont des immunosuppresseurs qui peuvent attaquer les anticorps ou d’autres aspects dans l’espoir de prévenir les dommages aux cellules de Schwann. Cela permettra, idéalement, d’éviter la perte de myélinisation sur les fibres nerveuses périphériques.
Une étude collaborative mondiale appelée l’étude IMAGiNe Research vise à recueillir plus de connaissances sur l’anti-MAG en créant une base de données internationale d’informations sur les patients pour la recherche et l’étude. Le programme a débuté aux Pays-Bas en 2016 et s’est étendu au Royaume-Uni, à l’Espagne, à la Serbie, à l’Italie, à la France, à la Suisse et aux États-Unis en 2017. La Fondation pour la neuropathie périphérique finance l’expansion continue du programme aux États-Unis. Plus d’informations sur l’étude IMAGiNe peuvent être trouvées ici.