La Main Massue radiale (RCH) est une déficience longitudinale de l’os radial du bras. Il comprend un spectre de déficiences impliquant le rayon, le côté radial du carpe et le pouce. Il s’agit d’une malformation congénitale qui survient entre 1 naissance vivante sur 30 000 et 1 naissance vivante sur 100 000. Les personnes touchées ont la difformité bilatéralement (les deux mains) environ la moitié du temps. La RCH est généralement associée à d’autres déformations et déficiences des membres supérieurs, notamment:
- Pouce absent ou hypoplasique
- Syndrome du GOUDRON
- Anémie de Fancomi
- Syndrome de Holt-Oram
- Association de VACTERL
La main Massue radiale a été classifiée à l’origine par Bayne et Klug en fonction de la longueur du radius et de l’étendue de la carence:
- Type 1 – Rayon Court
- Type 2 – Rayon hypoplastique
- Type 3 – Absence partielle du Rayon
- Type 4 – Absence totale du Rayon
La main Massue radiale est une déformation esthétique peu attrayante qui entraîne également une altération fonctionnelle significative (due à un pouce absent ou hypoplastique) et une instabilité et un mouvement restreint dans les articulations du coude, du poignet et des doigts. Les parents d’enfants atteints de RCH cherchent un traitement pour la maladie peu de temps après la naissance.
La déformation du radius dans le RCH fait que le cubitus devient l’os primaire de l’avant-bras. Pour cette raison, il y a peu ou pas de support pour le carpe (articulation du poignet) du côté radial; de plus, le carpe peut être complètement déplacé du cubitus. Lorsque le poignet et les doigts sont fléchis, la force de flexion entraîne une déviation radiale de la main et un déplacement volaire du carpe (vers le côté de la paume). Les personnes atteintes de RCH ont une faible force de préhension en raison de l’absence de point d’appui et du raccourcissement de l’avant-bras, ce qui entraîne un raccourcissement des muscles. Pour comprendre facilement cela, essayez de fléchir votre poignet vers le bas, côté paume vers le bas, puis essayez de faire un poing. Vous constaterez qu’il est beaucoup plus difficile de faire un poing alors que c’est avec votre poignet en position neutre.
Bien que les enfants atteints de RCH (en particulier unilatéralement) s’adaptent adéquatement à cette condition anormale, des déficits fonctionnels évidents se produisent qui limitent les activités. Le mouvement de l’articulation du coude peut être diminué ou l’articulation peut être fixée en extension. Le mouvement du poignet et des doigts est limité, le déficit étant le plus sévère au niveau de l’index et progressivement moins sévère au niveau des autres doigts.
Les patients atteints de RCH ont souvent des pouces absents ou hypoplasiques. Ils développent souvent un pincement latéral entre les doigts adjacents qui est utile pour manipuler de petits objets mais est inefficace pour saisir de gros objets. La longueur réduite de l’avant-bras réduit la portée du patient. Les activités impliquant l’utilisation de deux mains sont difficiles à réaliser lorsqu’une main normale doit être amenée à rencontrer une extrémité plus courte. Lorsque les deux extrémités sont impliquées, les activités sont fortement altérées par l’absence d’au moins un membre supérieur de longueur normale.
Pour ces raisons, un traitement chirurgical de la RCH est fréquemment demandé. À l’Institut Paley, nous traitons la RCH avec la chirurgie de la Ulnarisation, une technique modifiée par le Dr Paley à partir d’une chirurgie antérieure appelée radialisation. Avec la chirurgie de l’Ulnarisation, nous pouvons corriger en toute sécurité la main du Club radial sans récidive et avec un faible risque de complication, en restaurant la fonction et l’apparence esthétique du patient.