Qu’est-ce que la papillomatose respiratoire récurrente?

La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie dans laquelle des tumeurs bénignes (non cancéreuses) appelées papillomes se développent dans les voies aériennes menant du nez et de la bouche aux poumons (voies respiratoires). Bien que les tumeurs puissent se développer n’importe où dans les voies respiratoires, elles se développent le plus souvent dans le larynx (boîte vocale) — une affection appelée papillomatose laryngée. Les papillomes peuvent varier en taille et se développer très rapidement. Ils repoussent souvent après avoir été enlevés.

Quelles sont les causes de la PRR?

La PRR est causée par deux types de virus du papillome humain (VPH): le VPH 6 et le VPH 11. Il existe plus de 150 types de VPH et ils n’ont pas tous les mêmes symptômes.

La plupart des personnes qui rencontrent le VPH ne développent jamais de maladie connexe. Cependant, chez un petit nombre de personnes exposées au virus HPV 6 ou 11, des papillomes des voies respiratoires et des verrues génitales peuvent se former. Bien que les scientifiques ne comprennent pas parfaitement pourquoi certaines personnes développent la maladie et d’autres non, on pense que le virus se propage par contact sexuel ou lorsqu’une mère atteinte de verrues génitales transmet le virus HPV 6 ou 11 à son bébé pendant l’accouchement.

Qui est affecté par la PRR?

La PRR peut survenir chez les adultes (PRR à l’âge adulte) ainsi que chez les nourrissons et les jeunes enfants (PRR à l’âge juvénile) qui peuvent avoir contracté le virus pendant l’accouchement. La Fondation RRP estime qu’il y a environ 20 000 cas actifs aux États-Unis. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), les estimations de l’incidence de la PRR juvénile sont imprécises mais vont de deux cas ou moins pour 100 000 enfants de moins de 18 ans. On en sait encore moins sur l’incidence de la forme adulte de RRP. Les estimations de l’incidence de la RPP chez l’adulte varient entre deux et trois cas pour 100 000 adultes aux États-Unis

Quels sont les symptômes de la RRP?

Normalement, la voix humaine est produite lorsque l’air des poumons est poussé à travers deux muscles spécialisés côte à côte – appelés cordes vocales – avec une pression suffisante pour les faire vibrer (voir illustration). L’enrouement, le symptôme RRP le plus courant, est causé lorsque les papillomes RRP interfèrent avec les vibrations normales des cordes vocales. Finalement, les tumeurs RRP peuvent bloquer le passage des voies respiratoires et causer des difficultés respiratoires.

Les symptômes de la PRR ont tendance à être plus graves chez les enfants que chez les adultes. Comme les tumeurs se développent rapidement, les jeunes enfants atteints de la maladie peuvent avoir du mal à respirer pendant leur sommeil ou avoir du mal à avaler. Certains enfants éprouvent un certain soulagement ou une rémission de la maladie au début de la puberté. Les enfants et les adultes peuvent souffrir d’enrouement, de toux chronique ou de problèmes respiratoires. En raison de la similitude des symptômes, la PRR est parfois diagnostiquée à tort comme de l’asthme ou une bronchite chronique.

Comment la PRR est-elle diagnostiquée?

Les professionnels de la santé utilisent deux tests de routine pour la PRR: la laryngoscopie indirecte et la laryngoscopie directe. Dans une laryngoscopie indirecte, un oto-rhino-laryngologiste — un médecin spécialisé dans les maladies de l’oreille, du nez, de la gorge, de la tête et du cou – ou un orthophoniste insérera généralement un télescope à fibres optiques, appelé endoscope, dans le nez ou la bouche d’un patient, puis visualisera le larynx sur un moniteur. Certains professionnels de la santé utilisent une caméra vidéo fixée à cet endoscope pour visualiser et enregistrer l’examen. Une méthode plus ancienne et moins courante consiste pour l’oto-rhino-laryngologiste à placer un petit miroir à l’arrière de la gorge et à incliner le miroir vers le larynx pour l’inspecter à la recherche de papillomes.

Une laryngoscopie directe est réalisée en salle d’opération avec l’utilisation d’une anesthésie générale. Cette méthode permet à l’oto-rhino-laryngologiste de visualiser les cordes vocales et d’autres parties du larynx sous un grossissement élevé. Cette procédure est généralement utilisée pour minimiser l’inconfort, en particulier chez les enfants, ou pour permettre au médecin de biopsier des échantillons de tissus du larynx ou d’autres parties de la gorge pour obtenir un diagnostic de PRR.

Comment la PRR est-elle prévenue ou traitée?

La vaccination avec le vaccin contre le VPH pourrait prévenir le développement de la PRR. Les CDC recommandent actuellement que tous les enfants (garçons et filles) reçoivent le vaccin contre le VPH à l’âge de 11 ou 12 ans. Demandez au médecin de votre enfant si le type de vaccin contre le VPH que votre enfant recevra protégera contre les VPH 6 et 11. À mesure que de plus en plus de jeunes recevront le vaccin, les recherches futures révéleront son efficacité dans la prévention des maladies associées au VPH telles que la PRR.

Une fois que la PRR se développe, il n’y a actuellement aucun remède. La chirurgie est la principale méthode d’élimination des tumeurs du larynx ou des voies respiratoires. Parce que la chirurgie traditionnelle peut causer des problèmes en raison de la cicatrisation du tissu laryngé, de nombreux chirurgiens utilisent maintenant la chirurgie au laser. Les lasers au dioxyde de carbone (CO2) ou au phosphate de titanyle de potassium (KTP) sont fréquemment utilisés à cette fin. Les chirurgiens utilisent également couramment un dispositif appelé microdébrideur, qui utilise l’aspiration pour maintenir la tumeur en place tandis qu’une petite lame rotative interne élimine la croissance.

Une fois que les tumeurs ont été enlevées, elles peuvent toujours revenir. Il est courant que les patients nécessitent plusieurs chirurgies. Chez certains patients, une intervention chirurgicale peut être nécessaire toutes les quelques semaines afin de garder le passage respiratoire ouvert, tandis que d’autres peuvent ne nécessiter une intervention chirurgicale qu’une fois par an ou même moins fréquemment.

Dans les cas les plus extrêmes de croissance tumorale agressive, une trachéotomie peut être réalisée. Une trachéotomie est une intervention chirurgicale dans laquelle une incision est pratiquée à l’avant du cou du patient et un tube respiratoire (tube de trachée) est inséré à travers une ouverture, appelée stomie, dans la trachée (trachée). Plutôt que de respirer par le nez et la bouche, le patient respirera maintenant à travers le tube trach. Bien que le tube trach garde le passage respiratoire ouvert, les médecins essaient de le retirer dès que possible.

Certains patients peuvent être tenus de garder un tube trach indéfiniment afin de garder le passage respiratoire ouvert. Parce que le tube trach réachemine tout ou partie de l’air expiré loin des cordes vocales, le patient peut avoir du mal à utiliser sa voix. Avec l’aide d’un spécialiste de la voix ou d’un orthophoniste spécialisé dans la voix, le patient peut apprendre à utiliser sa voix à l’aide d’une valve parlante.

Dans les cas graves de PRR, des traitements en plus de la chirurgie peuvent être utilisés. Les traitements médicamenteux peuvent inclure des antiviraux tels que l’interféron et le cidofovir, qui empêchent le virus de se copier; l’indole-3-carbinol, un composé anticancéreux présent dans les légumes crucifères tels que le brocoli et les choux de Bruxelles; ou le bevacizumab, qui cible la croissance des vaisseaux sanguins du papillome. À ce jour, les résultats de ces thérapies et d’autres thérapies non chirurgicales ont été mitigés ou n’ont pas encore été entièrement prouvés.

Quelles recherches sont menées sur la PRR?

Les scientifiques et les cliniciens travaillent pour en savoir plus sur la PRR. Alors que le VPH 6 et le VPH 11 sont des causes connues, des millions de personnes sont exposées à ces deux virus sans développer la maladie. On ne sait pas pourquoi certaines personnes sont plus à risque que d’autres ou pourquoi certains cas sont beaucoup plus graves que d’autres.

Des chercheurs financés par l’Institut National sur la Surdité et autres Troubles de la communication (NIDCD) mènent des études de recherche pour explorer comment les HVP 6 et HVP 11 échappent au système immunitaire et provoquent la PRR. Dans une autre étude soutenue par NIDCD, les scientifiques visent à déchiffrer les façons précises dont les cellules infectées par HVP 6 et HVP 11 se multiplient et se développent en tumeurs. À terme, la recherche pourrait aider à élaborer de nouvelles stratégies vaccinales pour traiter ou prévenir la PRR.

De nouveaux essais cliniques, dont l’un est en cours au Centre clinique des NIH, cherchent à déterminer si des immunothérapies développées à l’origine pour traiter des patients atteints de cancer (inhibiteurs du point de contrôle immunitaire) peuvent être utilisées pour activer le système immunitaire contre les cellules du papillome infectées par le VPH. Visitez le site Web NIH Clinical Research Trials and You pour en savoir plus sur ces essais cliniques et d’autres qui recrutent des volontaires.

Où puis-je trouver des informations supplémentaires sur le PRR ?

Le NIDCD maintient un répertoire d’organisations qui fournissent des informations sur les processus normaux et désordonnés de l’ouïe, de l’équilibre, du goût, de l’odorat, de la voix, de la parole et du langage.