La ptose est un terme appliqué à l’affaissement de la paupière. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, complète ou incomplète, acquise ou congénitale. Le décalage du couvercle signifie un retard dans le déplacement de la paupière lorsque l’œil se déplace vers le bas. C’est une découverte courante dans la maladie thyroïdienne lorsqu’elle est connue sous le nom de signe de Graefe.

Épidémiologie

Il n’y a pas de prédilection pour la race ou le sexe. La ptose acquise se développe généralement plus tard dans la vie.La ptose congénitale se présente généralement à la naissance mais est parfois détectée au cours de la première année de vie.

Présentation

Ptosis

Histoire
Les adultes remarquent généralement un changement d’apparence et peuvent se plaindre d’avoir toujours l’air somnolents et fatigués.Ils peuvent également noter des champs visuels réduits. Les antécédents doivent couvrir la date d’apparition, tout traumatisme ou chirurgie oculaire antérieur, une chirurgie de soulagement ou d’aggravation et tout antécédent familial ou médical pertinent. Chez les enfants atteints de ptose congénitale, il existe des antécédents de paupière tombante unilatérale ou bilatérale, dont l’apparition peut être provoquée en regardant des photographies de famille si disponibles.En examinant ces photographies, d’autres parents atteints de ptose peuvent être identifiés, auquel cas une cause familiale est très probable. L’histoire devrait également se renseigner sur:

• Médicaments et réactions allergiques – l’œdème des paupières peut imiter la ptose.
• Ptose fluctuante – peut indiquer une myasthénie grave.
• Antécédents de cancer ou symptômes indiquant un cancer – des métastases ou des tumeurs orbitales primaires peuvent provoquer une malposition de la paupière.
• Antécédents de traumatisme – une orbite fracturée peut entraîner une pseudoptose avec énophtalmie. Une troisième paralysie nerveuse peut également entraîner une ptose.
• Maux de tête – ceux-ci peuvent résulter d’une suractivité du muscle frontalien lorsque le patient essaie de soulever la paupière.

Examen
Un examen limité peut être effectué en soins primaires, mais diverses mesures peuvent être prises avec l’œil en regard primaire (défini comme la position des yeux lorsqu’ils se fixent droit devant un objet à l’infini), y compris:

• La fissure palpébrale (PF) – la distance entre la paupière supérieure et inférieure en alignement vertical avec le centre de la pupille.
• La distance réflexe marginale 1 (MRD-1) – la distance entre le centre du réflexe lumineux pupillaire et la marge de la paupière supérieure avec l’œil en regard primaire.
• MRD-2 – la distance entre le centre du réflexe lumineux pupillaire et la marge inférieure de la paupière avec l’œil en regard primaire.
• Fonction releveur – la distance parcourue par la paupière du bas vers le haut pendant que le muscle frontalien est maintenu inactif au niveau du front.
• La distance de pli de marge (MFD) – la distance entre la marge de la paupière supérieure et le pli de la peau.

Les autres caractéristiques à surveiller lors de l’examen
Comprennent:

• Anomalies de la production de larmes.
• Laxité de la paupière inférieure ou spectacle scléral.
• Lagophtalmie (difficulté de fermeture complète de la paupière sur le globe oculaire).
• Déplacement antérieur du globe dans l’orbite.
• Pseudoptose, qui peut résulter d’un certain nombre de conditions qui modifient l’apparence du globe oculaire (voir « Diagnostic différentiel » ci-dessous).
• Rétraction des paupières – nécessite l’exclusion de l’orbitopathie thyroïdienne.

Décalage du couvercle

Ceci n’est normalement pas remarqué par le patient, mais est découvert lorsqu’un patient atteint d’une maladie thyroïdienne subit un examen de la vue. La caractéristique est obtenue en demandant au patient de suivre de ses yeux un objet se déplaçant lentement de son champ de vision supérieur vers inférieur et vice versa. En décalage du couvercle, la paupière supérieure est en retard par rapport au bord supérieur de l’iris lorsque l’œil se déplace vers le bas. Un phénomène similaire est observé avec le bord inférieur, lorsque l’œil se déplace vers le haut. Si l’objet est déplacé trop rapidement, le diagnostic peut être manqué.

Diagnostic différentiel

Il existe une longue liste de conditions qui entrent dans le diagnostic différentiel des maladies acquises ptosis. Les principaux sont les suivants:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be vérifié si cette condition est suspectée.

L’IRM ou la tomodensitométrie de l’orbite et du cerveau peuvent être utiles dans certaines circonstances – par exemple:

• Le diagnostic n’est pas évident à partir des antécédents et de l’examen.
• Une histoire de traumatisme suggère une fracture orbitale.
• D’autres symptômes neurologiques suggèrent une maladie neurologique.
• Il y a une masse de couvercle visible ou palpable.
• On soupçonne des tumeurs orbitales.
• Il existe un nouveau syndrome de Horner ou une paralysie du troisième nerf crânien, avec ou sans autres découvertes neurologiques.
• L’énophtalmie ou la proptose est présente avec le déplacement du globe.

Autres investigations

Selon la présentation, d’autres tests pertinents peuvent être nécessaires, tels que des tests mitochondriaux pour exclure les troubles mitochondriaux du muscle.

ptosis adulte

• Tests de myasthénie grave comme ci-dessus.
• ECG, EMG, études mitochondriales et électrorétinogramme peuvent être nécessaires pour exclure une ophtalmoplégie externe progressive chronique.
• Considérez les TFT pour les patients présentant une suspicion d’ophtalmopathie thyroïdienne.

Lag du couvercle

Des TFT doivent être effectués. Une tomodensitométrie de l’orbite peut être nécessaire en cas de difficulté diagnostique.

Maladies associées

Ptose congénitale

Ceci est souvent idiopathique mais peut être associé à:

• Mauvaise acuité visuelle ou strabisme.
• Traumatisme à la naissance.
• Tumeurs périorbitales.
• Neurome ou neurofibrome.

Neuropathique:

• Syndrome de Horner.
• 3ème lésion nerveuse.
• Œdème papillaire.
• Syndrome de clin d’œil à la mâchoire de Marcus Gunn – l’œil clignote lorsque la mâchoire bouge; également connue sous le nom de synkinésie trigémino-oculomotrice et considérée comme une connexion aberrante entre les branches motrices du nerf trijumeau et les fibres de la division supérieure du nerf oculomoteur.

Syndrome de Horner acquis

• – paralysie des nerfs sympathiques, provoquant une ptose unilatérale avec constriction ipsilatérale de la pupille et une transpiration.
• 3ème lésion nerveuse – ptose généralement complète, avec ophtalmoplégie avec une pupille dilatée et non réactive.
• Neurome plexiforme – ceci est associé au neurofibrome de type 1.
• Myopathie, myasthénie grave – la ptose peut être unilatérale ou bilatérale.
• Déhiscence du levateur (ptose aponévrotique) – cela est dû à un dysfonctionnement du droit supérieur et des muscles levateurs. Il peut être iatrogène (par exemple, des dommages lors de la suture), auquel cas la condition est unilatérale, ou dégénérative en raison de la sénilité, qui est généralement bilatérale.
• Abrasion cornéenne.
• Corps étranger.

Décalage du couvercle

La majorité du décalage du couvercle est observée dans l’ophtalmopathie thyroïdienne (également connue sous le nom d’ophtalmopathie de Graves). On le voit chez 25 à 50% des adultes atteints de la maladie de Grave.D’autres conditions associées courantes sont la maladie de Graves chez les enfants, l’hyperthyroïdie et l’anxiété (toutes ces conditions sont le reflet d’une augmentation du tonus adrénergique).

Prise en charge

Ptose congénitale

• Les cas bénins peuvent ne nécessiter aucun traitement initial. Le patient doit cependant être surveillé tous les 3 à 4 mois pour détecter des signes suggérant le développement d’une amblyopie (vision pauvre ou floue, généralement d’un œil, également appelée « œil paresseux »), d’un strabisme ou d’une posture anormale de la tête.
• Un traitement chirurgical doit être envisagé pour les patients qui commencent à développer des complications. Le type d’opération dépend du diagnostic sous-jacent et du degré de fonction du muscle levant. Les options comprennent la suspension du muscle levant, la suspension du muscle frontal (resserrement des muscles des sourcils) et, rarement, dans les cas congénitaux, la procédure Fasanella-Servat, dans laquelle un bloc de tissu est retiré de la face inférieure du couvercle.
• D’autres options incluent:
• Fronde de Whitnall – utilisation du ligament de Whitnall pour former une fronde.
• La procédure de Müller (une technique qui consiste à resiter le muscle de Müller, un muscle involontaire et sympathiquement innervé qui prend naissance sous l’aponévrose du levant juste distale du ligament de Whitnall).

Ptose adulte

• La maladie sous-jacente doit être traitée (par exemple, la myasthénie grave).
• Les patients qui ne souhaitent pas subir de chirurgie peuvent préférer que le couvercle soit scotché, à l’aide du ruban Micropore®. Ils doivent également utiliser des lubrifiants lors de l’utilisation de cette méthode, car le mécanisme de clignotement sera moins efficace. Alternativement, certains patients peuvent souhaiter utiliser des lunettes avec un couvercle qui maintient la paupière.
• Les options chirurgicales comprennent les élingues frontalis, la résection du lève-personne, la correction de toute anomalie du muscle lève-personne et la procédure Fasanella-Servat.

Lag du couvercle

Cela ne provoque généralement pas de symptômes nécessitant un traitement et peut disparaître lorsque le patient devient euthyroïdien. Dans les cas graves de maladie oculaire thyroïdienne avec exophtalmie, des lubrifiants peuvent être nécessaires pour prévenir ou traiter la kératite d’exposition.

Complications

Ptose congénitale

Les complications peuvent inclure une amblyopie, un strabisme et une posture anormale de la tête (la position du menton).

Ptose adulte

Un champ de vision réduit et des maux de tête dus à la tension du muscle frontal peut survenir. L’anxiété liée à l’apparence peut entraîner un isolement social et entraîner des complications psychologiques importantes.

Retard du couvercle

Il n’y a pas de complications significatives.

Pronostic

Ptose congénitale

La correction chirurgicale produit généralement d’excellents résultats et l’amblyopie peut être évitée ou traitée avec succès si elle est détectée suffisamment tôt.

Ptose adulte

• Le traitement de la myasthénie grave entraîne la correction de la ptose chez environ 70% des patients.
• D’excellents résultats sont généralement obtenus lorsque les procédures opératoires sont effectuées par des chirurgiens expérimentés.