Ptosi è un termine applicato a cadenti della palpebra. Può essere unilaterale o bilaterale, completo o incompleto, acquisito o congenito. Lag Lid significa ritardo nel movimento della palpebra mentre l’occhio si muove verso il basso. È un reperto comune nella malattia della tiroide quando è noto come segno di Graefe.

Epidemiologia

Non esiste una predilezione per razza o genere. La ptosi acquisita di solito si sviluppa più tardi nella vita.La ptosi congenita di solito si presenta alla nascita, ma a volte viene rilevata entro il primo anno di vita.

Presentazione

Ptosi

Storia
Gli adulti di solito notano un cambiamento nel loro aspetto e possono lamentarsi di sembrare sempre assonnati e stanchi.Possono anche notare campi visivi ridotti. Una storia dovrebbe coprire la data di insorgenza, qualsiasi precedente trauma o chirurgia oculare, alleviare o aggravare la chirurgia e qualsiasi famiglia rilevante o storia medica. Nei bambini con ptosi congenita, c’è una storia di palpebra cadente unilaterale o bilaterale, la cui insorgenza può essere suscitata guardando le fotografie di famiglia se disponibili.Esaminando tali fotografie, possono essere identificati altri parenti con ptosi, nel qual caso è altamente probabile una causa familiare. La storia dovrebbe anche informarsi su:

• Farmaci e reazioni allergiche-edema palpebrale può imitare la ptosi.
• Ptosi fluttuante-può indicare miastenia grave.
• Storia di cancro o sintomi indicativi di cancro – metastasi o tumori orbitali primari possono causare malposizione della palpebra.
• Una storia di trauma – un’orbita fratturata può provocare pseudoptosi con enoftalmo. Una terza paralisi del nervo può anche provocare ptosi.
• Mal di testa – questi possono derivare da iperattività del muscolo frontalis come il paziente cerca di sollevare la palpebra.

Esame
Una limitata l’esame può essere condotto in primary care, ma diverse misure possono essere prese con l’occhio di fissazione primaria (definito come la posizione degli occhi, quando fissare dritto su un oggetto all’infinito), tra cui:

• fessura palpebrale (PF) – la distanza tra la parte superiore e inferiore della palpebra in allineamento verticale con il centro della pupilla.
• La distanza riflessa marginale 1 (MRD-1) – la distanza tra il centro del riflesso della luce pupillare e il margine della palpebra superiore con l’occhio nello sguardo primario.
• MRD-2-la distanza tra il centro del riflesso della luce pupillare e il margine palpebrale inferiore con l’occhio nello sguardo primario.
• Funzione Levator – la distanza percorre la palpebra da downgaze a upgaze mentre il muscolo frontalis è tenuto inattivo alla fronte.
• La distanza di piega del margine (MFD) – la distanza dal margine della palpebra superiore alla piega della pelle.

Altre caratteristiche da cercare all’esame
Queste includono:

• Anomalie della produzione di lacrime.
• Lassità della palpebra inferiore o spettacolo sclerale.
• Lagoftalmo (difficoltà nella chiusura completa della palpebra sopra il bulbo oculare).
• Spostamento anteriore del globo all’interno dell’orbita.
• Pseudoptosi, che può derivare da una serie di condizioni che alterano l’aspetto del bulbo oculare (vedi “Diagnosi differenziale”, sotto).
• Retrazione palpebrale-richiede l’esclusione dell’orbitopatia tiroidea.

Lid lag

Questo non viene normalmente notato dal paziente, ma viene scoperto quando un paziente con malattia tiroidea viene sottoposto a un esame oculare. La caratteristica è suscitata chiedendo al paziente di seguire con gli occhi un oggetto che si muove lentamente dal loro campo visivo superiore a quello inferiore e viceversa. Nel lag del coperchio, la palpebra superiore è in ritardo rispetto al bordo superiore dell’iride mentre l’occhio si muove verso il basso. Un fenomeno simile si vede con il bordo inferiore, quando l’occhio si muove verso l’alto. Se l’oggetto viene spostato troppo rapidamente, la diagnosi potrebbe essere mancata.

diagnosi Differenziale

C’è una lunga lista di condizioni che entrano in diagnosi differenziale di ptosi acquisita. I principali sono i seguenti:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be controllato se si sospetta questa condizione.

La scansione MRI o CT dell’orbita e del cervello può essere utile in determinate circostanze, ad esempio:

• La diagnosi non è evidente dalla storia e dall’esame.
• Una storia di trauma suggerisce frattura orbitale.
• Altri sintomi neurologici sono indicativi di malattia neurologica.
• C’è una massa del coperchio visibile o palpabile.
• Vi è il sospetto di tumori orbitali.
• Esiste la sindrome di Horner di nuova insorgenza o la paralisi del terzo nervo cranico, con o senza altri risultati neurologici.
• Enoftalmo o proptosi è presente con spostamento del globo.

Altre indagini

A seconda della presentazione, potrebbero essere necessari altri test pertinenti, come i test mitocondriali per escludere i disturbi mitocondriali del muscolo.

Ptosi adulta

• Test per la miastenia grave come sopra.
• ECG, EMG, studi mitocondriali ed elettroretinogramma possono essere necessari per escludere l’oftalmoplegia esterna progressiva cronica.
• Prendere in considerazione TFTs per i pazienti con sospetta oftalmopatia tiroidea.

Lag coperchio

TFTs deve essere eseguita. La scansione CT dell’orbita può essere richiesta in caso di difficoltà diagnostica.

Malattie associate

Ptosi congenita

Questo è spesso idiopatico ma può essere associato a:

• Scarsa acuità visiva o strabismo.
• Trauma della nascita.
• Tumori periorbitali.
• Neuroma o neurofibroma.

Neuropatico:

• Sindrome di Horner.
• 3a lesione del nervo.
• Papilledema.
• Marcus Gunn jaw-winking syndrome-l’occhio strizza l’occhio quando la mascella si muove; conosciuto anche come sincinesia trigemino-oculomotoria e pensato per essere una connessione aberrante tra i rami motori del nervo trigemino e fibre della divisione superiore del nervo oculomotore.

Acquisito

• Sindrome di Horner – paralisi dei nervi simpatici, causando ptosi unilaterale con costrizione ipsilaterale della pupilla e sudorazione.
• 3a lesione nervosa-ptosi solitamente completa, con oftalmoplegia con pupilla dilatata e non reattiva.
• Neuroma plessiforme-questo è associato al neurofibroma di tipo 1.
• Miopatia, miastenia grave-la ptosi può essere unilaterale o bilaterale.
• Deiscenza levatrice (ptosi aponeurotica) – ciò è dovuto a una disfunzione del retto superiore e dei muscoli levatori. Può essere iatrogeno (ad esempio, danno durante la sutura), nel qual caso la condizione è unilaterale, o degenerativa a causa della senilità, che di solito è bilaterale.
• Abrasione corneale.
• Corpo estraneo.

Lag del coperchio

La maggior parte del lag del coperchio si osserva nell’oftalmopatia tiroidea (nota anche come oftalmopatia di Graves). È visto nel 25-50% degli adulti con malattia di Grave.Altre condizioni associate comuni sono la malattia di Graves nei bambini, l’ipertirotossicosi e l’ansia (tutti questi sono riflessi di un aumento del tono adrenergico).

Gestione

Ptosi congenita

• I casi lievi possono non richiedere alcun trattamento iniziale. Il paziente deve, tuttavia, essere monitorato ogni 3-4 mesi per segni che suggeriscono lo sviluppo di ambliopia (visione scarsa o sfocata, di solito in un occhio, chiamato anche “occhio pigro”), strabismo o postura anormale della testa.
• Il trattamento chirurgico deve essere preso in considerazione per i pazienti che iniziano a sviluppare complicanze. Il tipo di operazione dipende dalla diagnosi di base e dal grado di funzione del muscolo levatore. Le opzioni includono sospensione muscolare levator, sospensione del muscolo frontalis (serraggio dei muscoli della fronte) e, raramente, nei casi congeniti, la procedura Fasanella-Servat, in cui un blocco di tessuto viene rimosso dalla parte inferiore del coperchio.
• Altre opzioni includono:
• Imbracatura di Whitnall – uso del legamento di Whitnall per formare una fionda.
• Procedura di Müller (una tecnica che prevede il resiting del muscolo di Müller, un muscolo involontario, simpaticamente innervato che ha origine sotto l’aponeurosi levatore appena distale al legamento di Whitnall).

Ptosi adulta

• La malattia di base deve essere trattata (ad esempio, miastenia grave).
• I pazienti che non desiderano sottoporsi a un intervento chirurgico possono preferire che il coperchio sia nastrato con nastro Micropore®. Dovrebbero anche usare lubrificanti quando si utilizza questo metodo, poiché il meccanismo di lampeggio sarà meno efficiente. In alternativa, alcuni pazienti potrebbero voler utilizzare occhiali con un attacco coperchio che tiene la palpebra.
• Le opzioni chirurgiche includono imbracature frontali, resezione del levatore, correzione di qualsiasi anomalia del muscolo levatore e procedura Fasanella-Servat.

Lag del coperchio

Questo di solito non causa sintomi che richiedono un trattamento e può risolversi quando il paziente diventa eutiroideo. Nei casi gravi di malattia dell’occhio della tiroide con esoftalmo, possono essere necessari lubrificanti per prevenire o trattare la cheratite da esposizione.

Complicazioni

Ptosi congenita

Le complicanze possono includere ambliopia, strabismo e postura anormale della testa (la posizione del mento).

Ptosi adulta

Può verificarsi un campo visivo ridotto e mal di testa a causa della tensione del muscolo frontalis. L’ansia circa l’aspetto può provocare l’isolamento sociale e causare le complicazioni psicologiche significative.

Lag coperchio

Non ci sono complicazioni significative.

Prognosi

Ptosi congenita

La correzione chirurgica di solito produce risultati eccellenti e l’ambliopia può essere evitata o trattata con successo se rilevata abbastanza presto.

Ptosi adulta

• Il trattamento della miastenia grave provoca la correzione della ptosi in circa il 70% dei pazienti.
• Di solito si ottengono risultati eccellenti quando le procedure operative vengono eseguite da chirurghi esperti.