Discussion

傍神経節腫は、神経外胚葉組織から生じる良性で成長が遅い腫瘍である。 頭頸部では、頸部傍神経節腫と側頭骨（頸管鼓膜）傍神経節腫の二つの解剖学的群を区別することができる。 頚部グループは頸動脈がglomusのjugulareおよびglomusのtympanicumの腫瘍を構成するが、頸動脈は頸動脈ボディ腫瘍およびglomusの迷走神経腫瘍を含んでいます。 Glomus tympanicumの腫瘍は頸静脈のまわりでglomusの腫瘍より共通で、中耳の共通の第一次新生物および側頭骨の二番目に共通の腫瘍です。

1941年、ギルドは最初に頸球のドームと中耳の岬の血管組織として側頭骨の”グロミック組織”を記述しました。 その後、1945年にローゼンワッサーは中耳と乳様突起の「頸動脈体腫瘍」を報告し、それをグロムス腫瘍と呼んだ。 その後、ギルフォードとアルフォードは、中耳に限定されたそれらの傍神経節腫を記述するためにglomus tympanicumという用語を造語しました。

側頭骨の傍神経節は、卵形、小葉体であり、通常、ジャコブソン神経（舌咽神経の下鼓膜枝）またはアーノルド神経（迷走神経の乳様枝）または頸球の外膜に付随する。 圧受容器としての役割を果たし、傍神経節は中耳および乳様突起の酸素圧力を感知し、調節する。 顕微鏡的には、主細胞（”zellballen”）を含むI型またはカテコールアミンとII型またはsustentacular細胞（修飾Schwann細胞）のクラスターからなり、毛細血管および細静脈の豊富なネットワークと密接に織り交ぜられている。 カテコールアミン分泌または「機能的」腫瘍は、症例の1％〜3％で発生する。 多中心性は、非家族性形態の患者の約5-15％に見られる。 グロムス腫瘍における悪性腫瘍の発生率は低いと考えられている（<5％）。

組織学的には良性であるが、グロムス腫瘍は成長が遅く、局所的に破壊的な非転移性であり、抵抗性が最も低い経路に沿って広がっている。 広がりは多方向および同時である。 広がりの主な経路は側頭骨の空気細胞路であるが、側頭骨を通っておよび越えて広がることは、eustachian管、血管内腔および神経血管foraminaを介して、珍しいことではない。

患者の年齢は、提示時の平均50-60歳です。 女性：男性の発生率は4：1です。 最も一般的な症状には、伝導性難聴および拍動性耳鳴りが含まれる。 伝導性難聴は、腫瘍が鼓膜の背後にある耳小骨または骨の正常な振動を損なう場合に発生します。 腫瘍が内耳に侵入した場合、感音難聴および/またはめまいはめったに起こり得ません。 他の徴候は耳の出血かotorrhea、otalgiaおよび顔の麻痺を含んでいてもよいです。 アキノのサインは、頸動脈に穏やかな圧力をかけた鼓膜の塊の白化であり、ブラウンのサインは、さらなる圧縮で廃止される空気圧圧縮によって誘発された脈動を記述している。 身体検査では、頸動脈グロムス腫瘍の特徴は、鼓膜の後ろに見られる赤みがかった青色の塊である。 高血圧、頻脈、振戦、または血管性頭痛の愁訴は、機能性腫瘍の可能性を警告する。

glomus tympanicum腫瘍の現在一般的な分類には、’Fisch and Oldering’と’Glasscock and Jackson’が含まれています。 ＧｌａｓｃｏｃｋとＪａｃｋｓｏｎのシステムは，ｇｌｏｍｕｓｔｉｍｐａｎｉｃｕｍを領域と関与度によって四つのタイプに分類した。 タイプ1のglomus腫瘍が岬に限られる間、タイプ2は完全に中耳を満たす腫瘍を示します。 タイプ3は乳様体にさらに伸びる腫瘍を示し、タイプ4グロムス腫瘍は外耳道に広がり、頭蓋内拡張を有する可能性がある。

CTスキャンでは、glomus tympanicumは中耳の岬に当接する軟部組織塊として現れる。 耳小骨の変位または鼓室の骨の侵食があるかもしれない。 腫瘍と頸管球との間の空気または骨の発見は、鼓膜の診断を事実上保証する。 CTスキャンは、頸動脈グロムス腫瘍の特徴である骨の破壊およびびらんを評価するのに最適です。 MRIは通常腫瘍の端およびintracranial範囲を描写するためのCTよりよいです。 それは隣接した頸静脈、頸動脈、membranous迷路および脳神経に腫瘍の関係を評価するためにまたよりよいです。

血管造影は、病変への一次摂食血液供給を認識し、多中心性腫瘍の検出に役立ち、筋内および静脈内伸展を識別し、対側s状結腸および内頸静脈の流 栄養血管の術前塞栓術は、計画された手術から48時間以内に行うと有用であり、腫瘍への血液供給を大幅に減少させ、輸血の必要性を減少させ、手技をより安全に行うことができる。

glomus tympanicumの治療は、主に患者の年齢、腫瘍の部位、大きさ、および程度、症状の進行速度、術前脳神経状態、多中心性および神経分泌状態の可能性、そして最後 手術と放射線療法は、利用可能な治療の二つのモダリティです。 一般に、健康な若年患者または既存の同側脳神経欠損を有する大きな腫瘍を有する患者または分泌腫瘍を有する患者は外科的切除を必要とするが、肺機能の不良または他の複雑な病状を有する高齢患者は放射線療法を考慮すべきである。 頸動脈傍神経節腫とは異なり、頸動脈傍神経節腫は放射線感受性であると考えられ、放射線療法の目標は腫瘍増殖の停止である。 放射線療法のリスクには、腫瘍の再増殖、遅発性脳神経欠損および側頭骨の骨放射線壊死が含まれる。 外科的目標は、総除去またはほぼ総除去である。 外科的リスクには、脳神経欠損、血管損傷および出血および脳脊髄液漏出が含まれる。

グロムス腫瘍の大きさと程度によって、必要な外科的処置が決定されます。

タイプ1のglomusのtympanicumの腫瘍はtrascanal tympanotomyによって一般に近づいています。 タイプ3腫瘍は延長顔の休憩のアプローチの乳様突起切除術を要求します。 タイプ4グロムス腫瘍は、神経外科医からの支援を受けて、腫瘍の頭蓋内外科的切除を必要とする。 多中心性腫瘍を有する患者は、両側下脳神経欠損が悲惨である可能性があるため、慎重な検討が必要である。 残存腫瘍は、術後放射線療法または連続耳鏡検査による長期フォローアップを伴う連続Mriによる観察を必要とすることがある。