anti-MAG perifere neuropathie(immunoglobuline M (IgM) anti-myeline Geassocieerde glycoproteïne perifere neuropathie) is een zeldzame auto-immuunvariatie van perifere neuropathie. In dit Type PN, valt het eigen immuunsysteem van een persoon cellen aan die specifiek zijn in het handhaven van een gezond perifeer zenuwstelsel. Aangezien deze cellen door antilichamen worden vernietigd, verliezen zij functie en veroorzaken problemen in zowel sensorische als motorische functie.

anti-MAG neuropathie wordt vaak geassocieerd met” monoklonale gammopathie van Onbepaalde betekenis (MGUS)”, een potentieel kanker (maar meestal goedaardig) aandoening die gekenmerkt wordt door een vergelijkbare overproductie van serumimmunoglobulinen.

symptomen& tekenen

(mogelijk zijn niet alle symptomen aanwezig.)

de aandoening wordt voornamelijk gekenmerkt door de volgende symptomen:

• sensorisch verlies beginnend bij tenen en/of vingers
• verlies van trillingszintuigen
• wankele gang
• tremoren in handen en benen
• slechte balans
• spierzwakte

De diagnose wordt voortgezet met een neurologisch onderzoek. Als het onderzoek aangeeft dat de patiënt een perifere neuropathie heeft, wordt het testen op een monoklonale gammopathie en elektrodiagnostiek uitgevoerd onder vele andere tests. Als het bloedwerk en / of de EMG adequaat abnormaal zijn, dan wordt het bloedonderzoek voor anti-MAG antilichaam gedaan. Ander bloed werk kan worden gedaan om een andere oorzaak voor de toestand van de patiënt uit te sluiten. Sommige patiënten hebben een verhoogd eiwit in hun cerebrale-spinale vloeistof, die kan worden verkregen door middel van een spinale kraan.

behandeling & therapie

(niet alle behandelingen en therapieën zijn geïndiceerd.)

de progressie van anti-MAG kan langzamer en minder ernstig zijn dan CIDP (chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie), en veel patiënten blijven een relatief normaal leven leiden terwijl ze hun symptomen met eenvoudige oefeningen of medicamenteuze therapieën onder controle houden. Slechts 10 procent van de patiënten wordt ernstig gehandicapt en rolstoel-gebonden. De meerderheid van de patiënten is mannelijk en de meeste van hen zijn 50 of 60 jaar oud.

Er zijn veel therapeutische behandelingen geprobeerd voor anti-MAG neuropathie, met wisselende resultaten.

• Rituximab – een antilichaam dat bindt aan B – cellen (cellen die antilichamen aanmaken) en deze uit het bloed verwijdert, waardoor de productie van anti-MAG-antilichamen aan de bron wordt afgesneden. Hoewel nuttig voor sommige patiënten, studies zijn niet overtuigend.
• cyclofosfamide-een geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt bij de behandeling van lymfomen, werkt door snel delende cellen te doden, zoals antilichaamproducerende B-cellen, die op hun beurt de antilichaamspiegels verlagen. Dit kan de kwaliteit van leven en zintuiglijk verlies verbeteren, maar een langdurig risico op kanker bij chronisch gebruik van deze behandeling is mogelijk.
• IVIG (intraveneuze immunoglobuline) – infusies helpen kleine segmenten van patiënten in de beginfase van de ziekte, hoewel het niet noodzakelijk effectief is voor de behandeling van anti-MAG neuropathieën.
• steroïden en plasma-exchange behandelingen worden niet aanbevolen voor anti-MAG.
• huidige immuuntherapieën – hoewel tijdelijk werkzaam bij sommige patiënten – zijn meestal gereserveerd voor patiënten met een verminderde dagelijkse activiteit of voor patiënten in een progressieve fase van de ziekte.

huidig onderzoek

huidig onderzoek is beperkt en is voornamelijk gericht op het bepalen van behandelingsopties. Dit is bestudeerd door klinische proeven met eerder vermelde drugs of door nieuwe therapie technieken die verlies in functie vertragen. De meeste geneesmiddelen die worden bestudeerd zijn immunosuppressiva die de antilichamen of andere aspecten kunnen aanvallen in de hoop schade aan de Schwann-cellen te voorkomen. Dit zal, idealiter, het verlies van myelinatie op perifere zenuwvezels voorkomen.

een wereldwijde gezamenlijke studie genaamd de IMAGiNe Research Study heeft als doel meer kennis over anti-MAG te verzamelen door het creëren van een internationale database van patiënteninformatie voor onderzoek en studie. Het programma begon in Nederland in 2016, uitgebreid naar het Verenigd Koninkrijk, Spanje, Servië, Italië, Frankrijk, Zwitserland en de VS in 2017. De Foundation for Peripheral Neuropathy financiert de verdere uitbreiding van het programma in de Verenigde Staten. Meer informatie over de IMAGiNe studie is hier te vinden.