Ptosis is een term die wordt toegepast op het hangen van het ooglid. Het kan unilateraal of bilateraal zijn, volledig of onvolledig, verworven of aangeboren. Dekselvertraging betekent vertraging in het bewegen van het ooglid als het oog naar beneden beweegt. Het is een veel voorkomende bevinding bij schildklierziekte wanneer het bekend staat als Graefe ‘ s sign.

Epidemiologie

Er is geen voorkeur voor ras of geslacht. Verworven ptosis ontwikkelt zich meestal later in het leven.Congenitale ptosis presenteert meestal bij de geboorte, maar wordt soms gedetecteerd binnen het eerste jaar van het leven.

presentatie

Ptosis

geschiedenis
volwassenen merken gewoonlijk een verandering in hun uiterlijk op en kunnen klagen dat ze er altijd slaperig en moe uitzien.Ze kunnen ook merken verminderde visuele velden. Een anamnese moet betrekking hebben op de aanvangsdatum, eventuele eerdere trauma ‘ s of oogchirurgie, verlichtende of verzwarende chirurgie en elke relevante familie-of medische anamnese. Bij kinderen met congenitale ptosis is er een geschiedenis van unilaterale of bilaterale hangende oogleden, waarvan het begin kan worden opgewekt door te kijken naar familiefoto ‘ s indien beschikbaar.Bij het onderzoeken van dergelijke foto ‘ s, andere familieleden met ptosis kunnen worden geïdentificeerd, in welk geval een familiale oorzaak is zeer waarschijnlijk. De voorgeschiedenis dient ook te informeren naar:

• medicatie-en allergische reacties – ooglidoedeem kan ptosis nabootsen.
• fluctuerende ptosis – kan wijzen op myasthenia gravis.
• anamnese van kanker of symptomen die wijzen op kankermetastasen of primaire orbitale tumoren kunnen een malpositie van het ooglid veroorzaken.
• een voorgeschiedenis van trauma – een gebroken baan kan resulteren in pseudoptose met enophthalmos. Een derde zenuwverlamming kan ook resulteren in ptosis.
• hoofdpijn-deze kunnen het gevolg zijn van overactiviteit van de frontalisspier wanneer de patiënt probeert het ooglid omhoog te brengen.

onderzoek
Een beperkt onderzoek kan worden uitgevoerd in de eerstelijnszorg, maar er kunnen verschillende metingen worden verricht met het oog in de eerste blik (gedefinieerd als de positie van de ogen wanneer de ogen recht vooruit fixeren op een object op oneindig), waaronder:

• de oogspleet (PF) – de afstand tussen het bovenste en onderste ooglid in verticale lijn met het centrum van de pupil.
• de marginale reflexafstand 1 (MRD-1) – de afstand tussen het centrum van de pupillaire lichtreflex en de bovenste ooglidrand met het oog in de primaire blik.
• MRD-2 – de afstand tussen het centrum van de pupillaire lichtreflex en de onderste ooglidrand met het oog in de primaire blik.
• Levatorfunctie – de afstand die het ooglid aflegt van downgaze naar upgaze terwijl de frontalisspier inactief wordt gehouden aan de wenkbrauw.
• de marge – vouwafstand (MFD) – de afstand van de bovenste ooglidrand tot de huidplooi.

andere kenmerken om op te letten bij onderzoek
Deze omvatten:

• afwijkingen van de traanproductie.
• onderste ooglid laxiteit of sclerale show.
• Lagoftalmos (moeilijkheden bij het volledig sluiten van het ooglid over de oogbol).
• anterior displacement of the globe within the orbit.
• Pseudoptose, die het gevolg kan zijn van een aantal aandoeningen die het uiterlijk van de oogbol veranderen (zie ‘differentiële diagnose’ hieronder).
• ooglidretractie – vereist uitsluiting van Schildklier-orbitopathie.

Lidellag

Dit wordt normaal gesproken niet opgemerkt door de patiënt, maar wordt ontdekt wanneer een patiënt met een schildklieraandoening een oogonderzoek ondergaat. De functie wordt opgewekt door de patiënt te vragen om met hun ogen een object te volgen dat langzaam van hun bovenste naar onderste gezichtsveld beweegt en vice versa. In het ooglid lag, het bovenste ooglid achter de bovenste rand van de iris als het oog naar beneden beweegt. Een soortgelijk fenomeen wordt gezien met de onderrand, wanneer het oog naar boven beweegt. Als het object te snel wordt verplaatst, kan de diagnose worden gemist.

Differentiële diagnose

Er is een lange lijst van aandoeningen die de differentiaaldiagnose van verworven ptosis bepalen. De belangrijkste zijn als volgt:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be gecontroleerd of deze aandoening wordt vermoed.

MRI-of CT-scanning van de baan en de hersenen kan in bepaalde omstandigheden nuttig zijn-bijvoorbeeld:

• de diagnose is niet duidelijk uit de voorgeschiedenis en het onderzoek.een voorgeschiedenis van trauma wijst op een orbitale breuk.
• andere neurologische symptomen wijzen op neurologische aandoeningen.
• Er is een zichtbare of voelbare massa van het deksel.
• Er is een vermoeden van orbitale tumoren.
• Er is nieuw begonnen syndroom van Horner of derde hersenzenuwverlamming, met of zonder andere neurologische bevindingen.
• Enophthalmos of proptosis is aanwezig met globe verplaatsing.

andere onderzoeken

afhankelijk van de presentatie kunnen andere relevante tests nodig zijn, zoals mitochondriale tests om mitochondriale aandoeningen van de spier uit te sluiten.

volwassen ptosis

• testen op myasthenia gravis zoals hierboven beschreven.
• ECG, EMG, mitochondriale onderzoeken en electroretinogram kunnen nodig zijn om chronische progressieve uitwendige oftalmoplegie uit te sluiten.
• overweeg TFTs voor patiënten met vermoedelijke schildklier-oftalmopathie.

Lid lag

TFTs moeten worden uitgevoerd. CT-scan van de baan kan nodig zijn in geval van diagnostische problemen.

geassocieerde ziekten

congenitale ptosis

Dit is vaak idiopathisch, maar kan gepaard gaan met:

• slechte gezichtsscherpte of scheelzien.
• geboortetrauma.
• periorbitale tumoren.
• Neuroma of neurofibroma.

neuropathisch:

• syndroom van Horner.
• 3e zenuwlaesie.
• papiloedeem.
• Marcus Gunn kaak-knipoog syndroom-het oog knipoogt wanneer de kaak beweegt; ook bekend als trigemino-oculomotorische synkinesie en gedacht een afwijkende verbinding tussen de motorische takken van de nervus trigeminus en vezels van de superieure afdeling van de nervus oculomotor.

verworven

• syndroom van Horner-verlamming van de sympathische zenuwen, die unilaterale ptosis met ipsilaterale vernauwing van de pupil en zweten veroorzaakt.
• derde zenuwlaesie-meestal volledige ptosis, met oftalmoplegie met een verwijde, niet-reactieve pupil.
• plexiform neuroma – dit wordt geassocieerd met neurofibroma type 1.
• myopathie, myasthenia gravis-de ptosis kan unilateraal of bilateraal zijn.
• Levator dehiscentie (aponeurotische ptosis) – dit is het gevolg van een disfunctie van de superieure rectus-en levatorspieren. Het kan iatrogene (bijvoorbeeld, schade tijdens hechtingen), in welk geval de voorwaarde is unilateraal, of degeneratieve als gevolg van seniliteit, die meestal bilateraal.
• slijtage van het hoornvlies.
• vreemd lichaam.

Lidlag

het grootste deel van de lidlag wordt gezien bij schildklier-oftalmopathie (ook bekend als de oftalmopathie van Graves). Het wordt gezien bij 25-50% van de volwassenen met de ziekte van Grave.Andere veel voorkomende geassocieerde aandoeningen zijn de ziekte van Graves bij kinderen, hyperthyrotoxicose en angst (dit zijn allemaal reflecties van verhoogde adrenerge tonus).

Management

congenitale ptosis

• lichte gevallen vereisen mogelijk geen initiële behandeling. De patiënt moet echter elke 3-4 maanden worden gecontroleerd op tekenen die wijzen op de ontwikkeling van amblyopie (slecht of wazig zien, meestal in één oog, ook wel ‘lui oog’ genoemd), scheelzien of een abnormale hoofdhouding.
• chirurgische behandeling dient overwogen te worden bij patiënten die complicaties beginnen te ontwikkelen. Het type operatie hangt af van de onderliggende diagnose en de mate van functie van de levatorspier. Opties omvatten levator spiersuspensie, suspensie van de frontalis spier (aanscherping van de wenkbrauwspieren) en, zelden, in aangeboren gevallen, de Fasanella-Servat procedure, waarbij een blok weefsel wordt verwijderd van de onderkant van het deksel.
• andere opties zijn:
• Whitnall ’s sling – gebruik van Whitnall’ s ligament om een sling te vormen.Müller ‘ s procedure (een techniek waarbij de spier van Müller resiteert, een onwillekeurige, sympathiek geïnnerveerde spier die ontstaat onder de levator aponeurose net distaal naar het ligament van de Whitnall).

volwassen ptosis

• onderliggende ziekte dient te worden behandeld (bijv. myasthenia gravis).
• patiënten die geen operatie willen ondergaan, kunnen de voorkeur geven aan plakband met behulp van Micropore® – tape. Ze moeten ook smeermiddelen gebruiken bij het gebruik van deze methode, omdat het knippermechanisme minder efficiënt zal zijn. Als alternatief kunnen sommige patiënten een bril willen gebruiken met een ooglidbevestiging die het ooglid omhoog houdt.
• chirurgische opties omvatten frontalis slings, levator resectie, correctie van afwijkingen in de levatorspier en de Fasanella-Servat procedure.

Lidlag

Dit veroorzaakt gewoonlijk geen symptomen die behandeling vereisen en kan verdwijnen wanneer de patiënt euthyreoïd wordt. In ernstige gevallen van Schildklier oogziekte met exophthalmos, smeermiddelen kunnen nodig zijn om blootstelling keratitis te voorkomen of te behandelen.

complicaties

congenitale ptosis

complicaties kunnen amblyopie, scheelzien en abnormale houding van het hoofd (de kin-up positie) omvatten.

volwassen ptosis

verminderd gezichtsveld en hoofdpijn als gevolg van spanning van de frontalisspier kunnen optreden. De bezorgdheid over verschijning kan in sociaal isolement resulteren en significante psychologische complicaties veroorzaken.

Lid lag

Er zijn geen significante complicaties.

prognose

congenitale ptosis

chirurgische correctie levert meestal uitstekende resultaten op en amblyopie kan worden vermeden of met succes worden behandeld als deze vroeg genoeg wordt gedetecteerd.

volwassen ptosis

• de behandeling van myasthenia gravis resulteert in de correctie van ptosis bij ongeveer 70% van de patiënten.
• uitstekende resultaten worden meestal bereikt wanneer operatieve procedures worden uitgevoerd door ervaren chirurgen.