Wat is recidiverende respiratoire papillomatose?

recidiverende respiratoire papillomatose (RRP) is een ziekte waarbij goedaardige (niet-kankerachtige) tumoren, genaamd papillomen, groeien in de luchtwegen die van de neus en mond naar de longen (luchtwegen) leiden. Hoewel de tumoren overal in de luchtwegen kunnen groeien, groeien ze meestal in het strottenhoofd (strottenhoofd)—een aandoening die laryngeale papillomatose wordt genoemd. De papillomen kunnen variëren in grootte en groeien zeer snel. Ze groeien vaak terug nadat ze zijn verwijderd.

Wat veroorzaakt RRP?

RRP wordt veroorzaakt door twee typen humaan papillomavirus (HPV): HPV 6 en HPV 11. Er zijn meer dan 150 soorten HPV, en ze hebben niet allemaal dezelfde symptomen.

De meeste mensen die HPV tegenkomen ontwikkelen nooit een gerelateerde ziekte. Echter, in een klein aantal mensen blootgesteld aan het HPV 6 of 11 virus, kunnen papillomen van de luchtwegen en genitale wratten vormen. Hoewel wetenschappers niet volledig begrijpen waarom sommige mensen de ziekte te ontwikkelen en anderen niet, het virus wordt gedacht te worden verspreid door seksueel contact of wanneer een moeder met genitale wratten passeert het HPV 6 of 11 virus aan haar baby tijdens de bevalling.

wie heeft RRP?

RRP kan voorkomen bij volwassenen (volwassen RRP) en bij zuigelingen en kleine kinderen (juveniele RRP) die het virus tijdens de bevalling kunnen hebben opgelopen. De RRP Foundation schat dat er ongeveer 20.000 actieve gevallen in de Verenigde Staten. Volgens de Centers for Disease Control and Prevention (CDC), schattingen van de incidentie voor juvenile-onset RRP zijn onnauwkeurig, maar variëren van twee of minder gevallen per 100.000 kinderen jonger dan 18 jaar. Nog minder is bekend over de incidentie van de volwassen vorm van RRP. Schattingen van de incidentie van RPP bij volwassenen variëren tussen twee tot drie gevallen per 100.000 volwassenen in de VS

Wat zijn de symptomen van RRP?

normaal gesproken wordt de menselijke stem geproduceerd wanneer lucht uit de longen door twee zij-aan-zij gespecialiseerde spieren wordt geduwd—de zogenaamde vocale plooien—met voldoende druk om deze te laten trillen (zie afbeelding). Heesheid, de meest voorkomende RRP symptoom, wordt veroorzaakt wanneer RRP papillomen interfereren met de normale trillingen van de vocale plooien. Uiteindelijk, RRP tumoren kunnen blokkeren de luchtweg passage en problemen met de ademhaling veroorzaken.

RRP symptomen zijn meestal ernstiger bij kinderen dan bij volwassenen. Omdat de tumoren snel groeien, kunnen jonge kinderen met de ziekte het moeilijk vinden om te ademen tijdens het slapen, of ze kunnen moeite hebben met slikken. Sommige kinderen ervaren enige verlichting of remissie van de ziekte wanneer ze de puberteit beginnen. Zowel kinderen als volwassenen kunnen heesheid, chronische hoesten of ademhalingsproblemen ervaren. Vanwege de gelijkenis van de symptomen, RRP wordt soms verkeerd gediagnosticeerd als astma of chronische bronchitis.

Hoe wordt RRP gediagnosticeerd?

gezondheidswerkers gebruiken twee routinetests voor RRP: indirecte en directe laryngoscopie. In een indirecte laryngoscopie, een otolaryngoloog—een arts die gespecialiseerd is in ziekten van het oor, neus, keel, hoofd, en nek—of spraak-taal patholoog zal meestal een fiberoptische telescoop, genaamd een endoscoop, in de neus of mond van een patiënt en bekijk het strottenhoofd op een monitor. Sommige medische professionals gebruiken een videocamera die aan deze endoscoop is bevestigd om het examen te bekijken en op te nemen. Een oudere, minder gebruikelijke methode is voor de KNO-arts om een kleine spiegel te plaatsen in de achterkant van de keel en de hoek van de spiegel naar beneden naar het strottenhoofd om het te inspecteren op papillomen.

een directe laryngoscopie wordt uitgevoerd in de operatiekamer met gebruik van algemene anesthesie. Deze methode staat de otolaryngologist toe om de vocale plooien en andere delen van het strottenhoofd onder hoge vergroting te bekijken. Deze procedure wordt meestal gebruikt om ongemak te minimaliseren, vooral met kinderen, of om de arts in staat om biopsie weefsel monsters uit het strottenhoofd of andere delen van de keel om een diagnose van RRP te verkrijgen.

Hoe wordt RRP voorkomen of behandeld?

vaccinatie met het HPV-vaccin kan de ontwikkeling van RRP voorkomen. De CDC beveelt momenteel aan dat alle kinderen (zowel jongens als meisjes) het HPV-vaccin krijgen op de leeftijd van 11 of 12. Vraag de arts van uw kind of het type HPV-vaccin dat uw kind krijgt bescherming biedt tegen HPV 6 en 11. Naarmate meer jongeren het vaccin krijgen, zal toekomstig onderzoek de effectiviteit ervan in het voorkomen van HPV-geassocieerde ziekten zoals RRP aan het licht brengen.

zodra RRP zich ontwikkelt, is er momenteel geen genezing. Chirurgie is de primaire methode voor het verwijderen van tumoren uit het strottenhoofd of de luchtwegen. Omdat traditionele chirurgie problemen kan veroorzaken als gevolg van littekenvorming van het strottenhoofd weefsel, veel chirurgen gebruiken nu laserchirurgie. Hiervoor worden vaak koolstofdioxide (CO2) – of kaliumtitanylfosfaat (ktp) – lasers gebruikt. Chirurgen gebruiken ook vaak een apparaat genaamd een microdebrider, die zuigkracht gebruikt om de tumor op zijn plaats te houden, terwijl een klein intern roterend blad de groei verwijdert.

zodra de tumoren zijn verwijderd, kunnen ze nog steeds terugkeren. Het is gebruikelijk dat patiënten meerdere operaties nodig hebben. Bij sommige patiënten kan een operatie om de paar weken nodig zijn om de adempassage open te houden, terwijl anderen een operatie slechts één keer per jaar of zelfs minder vaak nodig hebben.

in de meest extreme gevallen van agressieve tumorgroei kan een tracheotomie worden uitgevoerd. Een tracheotomie is een chirurgische procedure waarbij een incisie wordt gemaakt in de voorkant van de nek van de patiënt en een adembuis (trach buis) wordt ingebracht door een opening, genaamd een stoma, in de luchtpijp (luchtpijp). In plaats van te ademen door de neus en mond, zal de patiënt nu ademen door de trach buis. Hoewel de trach tube houdt de adem passage open, artsen proberen om het zo snel mogelijk te verwijderen.

sommige patiënten kunnen een trach tube voor onbepaalde tijd moeten houden om de adempassage open te houden. Omdat de trach tube alle of een deel van de uitgeademde lucht omdraait van de vocale plooien, kan de patiënt het moeilijk vinden om zijn of haar stem te gebruiken. Met de hulp van een stemspecialist of spraaktaalpatholoog die gespecialiseerd is in stem, kan de patiënt leren om zijn of haar stem te gebruiken met behulp van een spreekklep.

in ernstige gevallen van RRP kunnen naast een operatie ook therapieën worden gebruikt. De drugbehandelingen kunnen antivirals zoals interferon en cidofovir omvatten, die het virus verhinderen kopieën van zichzelf te maken; indool-3-carbinol, een kanker-bestrijdende samenstelling die in kruisbloemige groenten zoals broccoli en spruitjes wordt gevonden; of bevacizumab, die de bloedvatgroei van papilloma richt. Tot op heden zijn de resultaten van deze en andere niet-chirurgische therapieën gemengd of nog niet volledig bewezen.

welk onderzoek wordt uitgevoerd naar RRP?

wetenschappers en clinici werken aan meer informatie over RRP. Terwijl HPV 6 en HPV 11 bekende oorzaken zijn, worden miljoenen mensen blootgesteld aan deze twee virussen zonder de ziekte te ontwikkelen. Het is niet bekend waarom sommige mensen meer risico lopen dan anderen of waarom sommige gevallen veel ernstiger zijn dan anderen.

onderzoekers gefinancierd door het National Institute on doofheid and Other Communication Disorders (NIDCD) voeren onderzoek uit om te onderzoeken hoe HVP 6 en HVP 11 het immuunsysteem ontwijken en RRP veroorzaken. In een andere door NIDCD ondersteunde studie proberen wetenschappers de precieze manieren te ontcijferen waarop cellen die geïnfecteerd zijn met HVP 6 en HVP 11 zich vermenigvuldigen en uitgroeien tot tumoren. Uiteindelijk kan onderzoek helpen om nieuwe vaccinstrategieën te ontwikkelen om RRP te behandelen of te voorkomen.

nieuwe klinische studies, waarvan er één wordt uitgevoerd in het Klinische Centrum van NIH, onderzoeken of immunotherapieën die oorspronkelijk werden ontwikkeld voor de behandeling van patiënten met kanker (immuuncheckpoint-remmers) kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem te activeren tegen met HPV geïnfecteerde papillomacellen. Bezoek de NIH Clinical Research Trials en U website om te lezen over deze en andere klinische studies die vrijwilligers werven.

Waar Kan ik aanvullende informatie over RRP vinden?

De NIDCD onderhoudt een directory van organisaties die informatie geven over de normale en wanordelijke processen van horen, balans, smaak, geur, stem, spraak en taal.