dyskusja
Paragangliomas są łagodnymi, wolno rosnącymi guzami powstającymi z tkanek neuroektodermalnych. W obrębie głowy i szyi można wyróżnić dwie anatomiczne grupy paragangliomas: paragangliomas szyjny i paragangliomas kości skroniowej (jugulotympanic). Grupa szyjna obejmuje guzy ciała szyjnego i guzy glomus vagale, podczas gdy guzy jugulotympanicum obejmują guzy glomus jugulare i glomus tympanicum. Guzy Glomus tympanicum są bardziej powszechne niż guzy glomus wokół żyły szyjnej i są najczęstszymi pierwotnymi nowotworami ucha środkowego i drugim najczęstszym guzem kości skroniowej .
w 1941 r .Guild po raz pierwszy opisał „tkankę glomiczną” w kości skroniowej jako tkankę naczyniową w kopule żarówki szyjnej i cyplu ucha środkowego. Następnie w 1945 r. Rosenwasser zgłosił „guz szyjny” ucha środkowego i wyrostka sutkowatego, określając go jako guz glomus. Później Guilford i Alford ukuli termin glomus tympanicum, aby opisać te paragangliomas ograniczone do ucha środkowego.
Paraganglia kości skroniowej są jajowatymi, lobowanymi ciałami, Zwykle znajdującymi się obok nerwu Jacobsona (dolna gałąź tympanowa nerwu glossopharyngeal) lub nerwu Arnolda (gałąź mastoidalna nerwu błędnego) lub w adwentii żarówki szyjnej. Pełniąc funkcję baroreceptorów, paraganglia wyczuwa i reguluje ciśnienie tlenu w uchu środkowym i wyrostku sutkowym. Mikroskopowo składają się one z klastrów typu i lub katecholamin zawierających komórki główne („zellballen”) i typu II lub sustentacular (zmodyfikowane komórki Schwanna), ściśle przeplatanych bogatą siecią naczyń włosowatych i żylaków . Nowotwory wydzielające katecholaminę lub „funkcjonalne” występują w 1% -3% przypadków. Multicentricity występuje u około 5-15% non-familial postaci pacjentów. Uważa się, że częstość występowania nowotworów złośliwych w guzach glomus jest mała (<5%).
chociaż histologicznie łagodne, guzy glomus rosną wolno, lokalnie destrukcyjnie nie powodują przerzutów, rozprzestrzeniają się wzdłuż dróg o najmniejszej oporności. Spread jest wielokierunkowy i jednoczesny. Głównymi drogami rozprzestrzeniania się są kanały komórek powietrznych kości skroniowej, ale rozprzestrzenianie się przez i poza kością skroniową nie jest rzadkością, przez trąbkę słuchową, światło naczyniowe i foramina nerwowo-naczyniowa.
średni wiek pacjenta wynosi od 50 do 60 lat. Stosunek zachorowalności kobiet do mężczyzn wynosi 4:1. Najczęstszymi objawami są przewodzeniowy ubytek słuchu i pulsacyjny szum w uszach . Przewodzeniowy ubytek słuchu występuje, gdy guz upośledza normalne wibracje kosteczek lub kości za błoną bębenkową. Odbiorczy ubytek słuchu i / lub zawroty głowy mogą wystąpić rzadko, jeśli guz zaatakował ucho wewnętrzne. Inne objawy mogą obejmować krwotok słuchowy lub otorrhea, otalgia i porażenie twarzowe. Znak Aquino to blanszowanie masy bębenkowej z delikatnym naciskiem na tętnicę szyjną, natomiast znak Browna opisuje pulsację wywołaną przez kompresję pneumatyczną, która zostaje zniesiona wraz z dalszą kompresją. W badaniu fizykalnym, znakiem rozpoznawczym guza glomus jugulotympanic jest czerwono-niebieska masa widoczna za błoną bębenkową. Nadciśnienie tętnicze, tachykardia, drżenie lub dolegliwości związane z naczyniowymi bólami głowy ostrzegają o możliwości wystąpienia czynnościowego guza.
obecnie popularna klasyfikacja guza glomus tympanicum obejmuje „Fisch and Oldering” i „Glasscock and Jackson”. System Glasscocka i Jacksona klasyfikuje glomus tympanicum według obszaru i stopnia zaangażowania na cztery rodzaje. Podczas gdy nowotwory glomus typu 1 są ograniczone do cypla, Typ 2 oznacza guz całkowicie wypełniający ucho środkowe. Typ 3 wskazuje, że guz rozszerza się dalej w wyrostek sutkowaty, podczas gdy nowotwory glomusowe typu 4 rozprzestrzeniają się do zewnętrznego kanału słuchowego i mogą mieć rozszerzenie wewnątrzczaszkowe.
na tomografii komputerowej glomus tympanicum pojawia się jako tkanka miękka przylegająca do cypla ucha środkowego . Może wystąpić przemieszczenie kosteczek lub erozja kostna jamy bębenkowej. Znalezienie powietrza lub Kości między guzem a cebulką szyjną praktycznie zapewnia rozpoznanie tympanicum. Tomografia komputerowa jest najlepsza do oceny destrukcji kości i erozji, która jest cechą charakterystyczną guzów kłębuszków jugulotympanic. MRI jest zwykle lepsze niż CT do wyznaczania krawędzi guza i zasięgu wewnątrzczaszkowego. Lepiej jest również ocenić związek guza z sąsiednią żyłą szyjną, tętnicą szyjną, labiryntem błoniastym i nerwami czaszkowymi .
angiografia rozpoznaje pierwotny dopływ krwi do zmiany, pomaga w wykrywaniu guzów wieloośrodkowych, identyfikuje intrasinus i rozszerzenie dożylne, dostarcza dalszych informacji na temat przepływu w kontralateralnej esicy i żyły szyjnej wewnętrznej oraz umożliwia ewentualną embolizację przedoperacyjną. Przydatna jest przedoperacyjna embolizacja naczyń karmiących, jeśli zostanie wykonana w ciągu 48 godzin od planowanego zabiegu, co znacznie zmniejsza dopływ krwi do guza, zmniejszając potrzebę transfuzji, umożliwiając przeprowadzenie zabiegu z większym bezpieczeństwem.
leczenie glomus tympanicum w dużej mierze bierze pod uwagę wiek pacjenta, miejsce, wielkość i zasięg guza, szybkość progresji objawów, stan przedoperacyjny nerwu czaszkowego, możliwość wieloośrodkowego i neurosekrecyjnego stanu oraz wreszcie preferencje pacjenta. Chirurgia i radioterapia są dwa sposoby leczenia dostępne . Ogólnie rzecz biorąc, zdrowi młodsi pacjenci lub pacjenci z dużymi guzami z istniejącymi wcześniej deficytami nerwu czaszkowego po stronie ipsilateralnej lub pacjenci z guzami wydzielającymi wymagają chirurgicznej resekcji, podczas gdy pacjenci w podeszłym wieku z nieprawidłową czynnością płuc lub innymi powikłaniami medycznymi powinni rozważyć radioterapię. W przeciwieństwie do paraganglioma szyjnego, paraganglioma szyjnego są uważane za radiowrażliwe, a celem radioterapii jest zahamowanie wzrostu guza. Zagrożenia związane z radioterapią obejmują odrost guza, późne wystąpienie wad nerwów czaszkowych i martwicę kości skroniowej. Celem chirurgicznym jest całkowite lub prawie całkowite usunięcie. Zagrożenia chirurgiczne obejmują uszkodzenia nerwów czaszkowych, uszkodzenia naczyń i krwawienia oraz wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
wielkość i zasięg guza glomus determinują konieczny zabieg chirurgiczny . Guzy glomus tympanicum typu 1 są zwykle poddawane tympanotomii trascanal. Guzy typu 3 wymagają mastoidektomii z przedłużonym wgłębieniem twarzy. Guzy kłębuszkowe typu 4 wymagają wewnątrzczaszkowego chirurgicznego wycięcia guza z pomocą neurochirurga. Pacjenci z guzami wielośrodkowymi wymagają uważnego rozważenia, ponieważ obustronne dolne deficyty nerwów czaszkowych mogą być uciążliwe. Guz resztkowy może wymagać pooperacyjnej radioterapii lub obserwacji z seryjnymi Rezonansami magnetycznymi z długoterminową obserwacją z seryjnymi badaniami otoskopowymi.