Discusión
Los paragangliomas son tumores benignos de crecimiento lento que surgen de tejidos neuroectodérmicos. En la cabeza y el cuello, se pueden diferenciar dos grupos anatómicos de paragangliomas : paragangliomas cervicales y paragangliomas óseos temporales (yugulotimpánicos). El grupo cervical incluye los tumores del cuerpo de la carótida y los tumores vagales del glomo, mientras que el yugulotimpánico comprende los tumores del glomo yugular y del glomo tímpano. Los tumores de glomo tímpano son más comunes que los tumores de glomo alrededor de la vena yugular, y son las neoplasias primarias más comunes del oído medio y el segundo tumor más común del hueso temporal .
En 1941, Guild describió por primera vez el «tejido glómico» en el hueso temporal como un tejido vascular en la cúpula del bulbo yugular y el promontorio del oído medio . Posteriormente, en 1945, Rosenwasser reportó un «tumor corporal carotídeo» del oído medio y mastoides, refiriéndose a él como tumor glómico. Más tarde, Guilford y Alford acuñaron el término glomus tympanicum para describir los paragangliomas limitados al oído medio.
Los paraganglios del hueso temporal son cuerpos lobulados ovoides, que generalmente se encuentran acompañando al nervio de Jacobson (rama timpánica inferior del nervio glosofaríngeo) o al nervio de Arnold (rama mastoidea del nervio vago) o en la adventicia del bulbo yugular. Sirviendo como barorreceptores, los paraganglios detectan y regulan la presión de oxígeno en el oído medio y el mastoides. Microscópicamente, consisten en grupos de células principales de tipo I o catecolamina («zellballen») y células sustentaculares de tipo II (células de Schwann modificadas), íntimamente entrelazadas con una rica red de capilares y vénulas . Los tumores secretores de catecolaminas o «funcionales» ocurren en el 1-3% de los casos. La multicentricidad se encuentra en aproximadamente el 5-15% de los pacientes de forma no familiar. Se cree que la incidencia de neoplasias malignas en tumores glómicos es baja (<5%).
Aunque histológicamente benignos, los tumores glómicos son de crecimiento lento, localmente destructivos, no metastásicos, que se extienden a lo largo de caminos de menor resistencia. La propagación es multidireccional y simultánea. Las principales vías de diseminación son los tractos de células de aire del hueso temporal, pero la diseminación a través y más allá del hueso temporal no es infrecuente, a través de la trompa de eustaquio, los lúmenes vasculares y los forámenes neurovasculares.
La edad media del paciente es de 50 a 60 años en el momento de la presentación. La proporción de incidencia mujer : hombre es de 4: 1. Los síntomas de presentación más comunes incluyen pérdida auditiva conductiva y tinnitus pulsátil . La pérdida de audición conductiva ocurre cuando el tumor afecta la vibración normal de los huesecillos o huesos detrás del tímpano. En raras ocasiones, si el tumor ha invadido el oído interno, se puede producir una pérdida auditiva neurosensorial y/o mareos. Otros síntomas pueden incluir hemorragia auditiva u otorrinolaringología, otalgia y parálisis facial. El signo de Aquino es el blanqueamiento de la masa timpánica con una presión suave sobre la arteria carótida, mientras que el signo de Brown describe la pulsación provocada por la compresión neumática que se elimina con una compresión adicional. En el examen físico, el sello distintivo de un tumor del glomo yugulotimpánico es una masa azul rojiza que se ve detrás de la membrana timpánica. La hipertensión, la taquicardia, los temblores o las quejas de dolores de cabeza vasculares alertan de la posibilidad de un tumor funcional.
Actualmente, la clasificación popular del tumor glomus tympanicum incluye ‘Fisch and Oldering’ y ‘Glasscock and Jackson’. El sistema de Glasscock y Jackson clasifica al glomus tympanicum por área y grado de afectación en cuatro tipos. Mientras que los tumores de glomo de tipo 1 se limitan al promontorio, el tipo 2 denota un tumor que llena completamente el oído medio. El tipo 3 indica que el tumor se extiende hasta el mastoides, mientras que los tumores glómicos de tipo 4 se extienden hasta el conducto auditivo externo y pueden tener extensión intracraneal.
En la tomografía computarizada, el glomus tympanicum aparece como una masa de tejido blando que colinda con el promontorio del oído medio . Puede haber desplazamiento de huesecillos o erosión ósea de la cavidad timpánica. El hallazgo de aire o hueso entre el tumor y el bulbo yugular prácticamente asegura el diagnóstico de un tímpano. Las tomografías computarizadas son las mejores para evaluar la destrucción y erosión ósea, que es un sello distintivo de los tumores del glomo yugulotimpánico. La RMN suele ser mejor que la TC para delinear los bordes del tumor y la extensión intracraneal. También es mejor para evaluar la relación del tumor con la vena yugular adyacente, la arteria carótida, el laberinto membranoso y los nervios craneales .
La angiografía reconoce el suministro de sangre de alimentación primaria a la lesión, ayuda a detectar tumores multicéntricos, identifica la extensión intrasínica y intravenosa, proporciona más información sobre el flujo en la vena yugular interna y sigmoide contralateral y permite una posible embolización preoperatoria. La embolización preoperatoria de los vasos de alimentación es útil, si se realiza dentro de las 48 horas de la cirugía planificada, lo que reduce en gran medida el suministro de sangre al tumor, disminuye la necesidad de transfusión, lo que permite que el procedimiento se realice con mayor seguridad.
El tratamiento de glomus tympanicum, tiene en cuenta en gran medida la edad del paciente, el sitio, el tamaño y la extensión del tumor, la tasa de progresión de los síntomas, el estado del nervio craneal preoperatorio, la posibilidad de un estado multicéntrico y neurosecretor y, por último, la preferencia del paciente. La cirugía y la radioterapia son las dos modalidades de tratamiento disponibles . En general, los pacientes jóvenes sanos o los pacientes con tumores grandes con déficits de nervios craneales ipsilaterales preexistentes o los pacientes con tumores secretores requieren una resección quirúrgica, mientras que los pacientes de edad avanzada con una función pulmonar deficiente u otras afecciones médicas complicadas deben considerar la radioterapia. A diferencia de los paragangliomas carotídeos, los paragangliomas yugulotympánicos se consideran radiosensibles y el objetivo de la radioterapia es detener el crecimiento tumoral. Los riesgos de la radioterapia incluyen el recrecimiento del tumor, defectos de los nervios craneales de aparición tardía y osteorradionecrosis del hueso temporal. El objetivo quirúrgico es la extirpación total o casi total. Los riesgos quirúrgicos incluyen defectos de los nervios craneales, lesiones vasculares y hemorragias y fugas de líquido cefalorraquídeo.
El tamaño y la extensión del tumor glómico determinan el procedimiento quirúrgico necesario . Los tumores de glomo tímpano tipo 1 generalmente se abordan mediante timpanotomía transcanal. Los tumores tipo 3 requieren mastoidectomía con enfoque de receso facial extendido. Los tumores de glomo tipo 4 necesitan una escisión quirúrgica intracraneal del tumor, con la ayuda de un neurocirujano. Los pacientes con tumores multicéntricos requieren una cuidadosa consideración, ya que los déficits bilaterales de los nervios craneales inferiores pueden ser angustiantes. El tumor residual puede requerir radioterapia postoperatoria u observación con resonancias magnéticas seriadas con seguimiento a largo plazo con exámenes otoscópicos seriados.