Diskussion
Paragangliome sind gutartige, langsam wachsende Tumoren, die aus neuroektodermalen Geweben entstehen. Im Kopf und Hals können zwei anatomische Gruppen von Paragangliomen unterschieden werden : zervikale Paragangliome und Schläfenbein (Jugulotympanic) Paragangliome. Die zervikale Gruppe umfasst Karotistumoren und Glomus vagale Tumoren, während die jugulotympanicum Glomus jugulare und Glomus tympanicum Tumoren umfasst. Glomus tympanicum Tumoren sind häufiger als Glomus Tumoren um die Halsvene, und sind die häufigsten primären Neoplasmen des Mittelohrs und der zweithäufigste Tumor des Schläfenbeins .
1941 beschrieb Guild erstmals „glomisches Gewebe“ im Schläfenbein als vaskuläres Gewebe in der Kuppel der Halsschlagader und dem Vorgebirge des Mittelohrs . Anschließend berichtete Rosenwasser 1945 von einem „Karotiskörpertumor“ des Mittelohrs und des Mastoids, der als Glomustumor bezeichnet wurde. Später prägten Guilford und Alford den Begriff Glomus tympanicum, um jene Paragangliome zu beschreiben, die auf das Mittelohr beschränkt sind.
Paraganglien des Schläfenbeins sind eiförmige, gelappte Körper, die gewöhnlich in Jacobsons Nerv (inferiorer Trommelfellast des N. glossopharyngeus) oder Arnolds Nerv (Mastoidast des N. vagus) oder in der Adventitia der Jugularbirne vorkommen. Als Barorezeptoren spüren und regulieren Paraganglien den Sauerstoffdruck im Mittelohr und im Mastoid. Mikroskopisch bestehen sie aus Clustern von Typ-I- oder Katecholamin-haltigen Stammzellen („Zellballen“) und Typ-II- oder Sustentakelzellen (modifizierte Schwann-Zellen), die eng mit einem reichen Netzwerk von Kapillaren und Venolen verflochten sind . Katecholamin-sekretierende oder „funktionelle“ Tumoren treten in 1% -3% der Fälle auf. Multizentrizität tritt bei etwa 5-15% der Patienten mit nicht familiärer Form auf. Es wird angenommen, dass die Inzidenz von Malignomen bei Glomustumoren gering ist (<5%).
Obwohl histologisch gutartig, sind Glomustumoren langsam wachsend, lokal destruktiv, nicht metastasierend und breiten sich entlang der Wege der geringsten Resistenz aus. Spread ist multidirektional und gleichzeitig. Die Hauptverbreitungswege sind die Luftzellbahnen des Schläfenbeins, aber die Ausbreitung durch und über das Schläfenbein hinaus ist nicht ungewöhnlich, über die Eustachische Röhre, Gefäßlumen und neurovaskuläre Foramina.
Das Alter des Patienten beträgt bei der Präsentation durchschnittlich 50 bis 60 Jahre. Das Verhältnis der Inzidenz von Frauen zu Männern beträgt 4: 1. Die häufigsten Symptome sind Schallleitungsschwerhörigkeit und pulsierender Tinnitus . Schallleitungsschwerhörigkeit tritt auf, wenn ein Tumor die normale Vibration der Gehörknöchelchen oder Knochen hinter dem Trommelfell beeinträchtigt. Ein sensorineuraler Hörverlust und/oder Schwindel kann selten die Folge sein, wenn der Tumor in das Innenohr eingedrungen ist. Andere Symptome können Gehörblutung oder Otorrhoe, Otalgie und Gesichtslähmung sein. Aquinos Zeichen ist das Blanchieren der Trommelfellmasse mit sanftem Druck auf die Halsschlagader, während Browns Zeichen die Pulsation beschreibt, die durch pneumatische Kompression hervorgerufen wird, die mit weiterer Kompression aufgehoben wird. Bei der körperlichen Untersuchung ist das Markenzeichen eines jugulotympanic glomus Tumor eine rötlich-blaue Masse hinter dem Trommelfell gesehen. Bluthochdruck, Tachykardie, Tremor oder Beschwerden über vaskuläre Kopfschmerzen weisen auf die Möglichkeit eines funktionellen Tumors hin.Derzeit beliebte Klassifizierung von Glomus tympanicum Tumor umfasst ‚Fisch und Oldering‘ und ‚Glasscock und Jackson‘. Das System von Glasscock und Jackson klassifiziert Glomus tympanicum nach Fläche und Grad der Beteiligung in vier Typen. Während Typ-1-Glomustumoren auf das Promontorium beschränkt sind, bezeichnet Typ 2 einen Tumor, der das Mittelohr vollständig ausfüllt. Typ 3 weist auf einen Tumor hin, der sich weiter in den Mastoid erstreckt, während sich Glomustumoren vom Typ 4 in den äußeren Gehörgang ausbreiten und eine intrakranielle Ausdehnung aufweisen können.
Im CT-Scan erscheint Glomus tympanicum als Weichteilmasse, die an das Vorgebirge des Mittelohrs angrenzt . Es kann zu einer Verschiebung der Gehörknöchelchen oder einer knöchernen Erosion der Paukenhöhle kommen. Der Befund von Luft oder Knochen zwischen Tumor und Jugularbirne sichert praktisch die Diagnose eines Tympanicums. CT-Scans eignen sich am besten zur Beurteilung der Knochenzerstörung und -erosion, die ein Markenzeichen von Jugulotympanic Glomus Tumoren ist. Die MRT ist in der Regel besser als die CT, um Tumorränder und intrakranielle Ausdehnung abzugrenzen. Es ist auch besser für die Beurteilung der Beziehung des Tumors zur benachbarten Halsvene, Halsschlagader, membranöses Labyrinth und Hirnnerven .
Die Angiographie erkennt die primäre speisende Blutversorgung der Läsion, hilft bei der Erkennung multizentrischer Tumoren, identifiziert Intrasinus und intravenöse Extension, liefert weitere Informationen über den Fluss in kontralateralen Sigmoid- und Vena jugularis interna und ermöglicht eine mögliche präoperative Embolisation. Die präoperative Embolisation von Nahrungsgefäßen ist nützlich, wenn sie innerhalb von 48 Stunden nach der geplanten Operation durchgeführt wird, wodurch die Blutversorgung des Tumors stark reduziert wird, wodurch die Notwendigkeit einer Transfusion verringert wird und das Verfahren mit größerer Sicherheit durchgeführt werden kann.
Die Behandlung von Glomus tympanicum berücksichtigt weitgehend das Alter des Patienten, den Ort, die Größe und das Ausmaß des Tumors, die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Symptome, den präoperativen Hirnnervenstatus, die Möglichkeit der Multizentrik und des neurosekretorischen Status und schließlich die Patientenpräferenz. Chirurgie und Strahlentherapie sind die beiden verfügbaren Behandlungsmethoden . Im Allgemeinen benötigen gesunde jüngere Patienten oder Patienten mit großen Tumoren mit vorbestehenden ipsilateralen Hirnnervendefiziten oder Patienten mit sekretierenden Tumoren eine chirurgische Resektion, während ältere Patienten mit schlechter Lungenfunktion oder anderen komplizierenden Erkrankungen eine Strahlentherapie in Betracht ziehen sollten. Im Gegensatz zu Karotis-Paragangliomen gelten jugulotympanische Paragangliome als strahlenempfindlich und das Ziel der Strahlentherapie ist die Hemmung des Tumorwachstums. Zu den Risiken der Strahlentherapie gehören das Nachwachsen von Tumoren, spät auftretende Hirnnervendefekte und Osteoradionekrose des Schläfenbeins. Das chirurgische Ziel ist die vollständige oder nahezu vollständige Entfernung. Chirurgische Risiken umfassen Hirnnervendefekte, Gefäßverletzungen und Blutungen sowie Leckagen von Liquor cerebrospinalis.
Die Größe und das Ausmaß des Glomustumors bestimmen den erforderlichen chirurgischen Eingriff . Typ-1-Glomus-tympanicum-Tumoren werden im Allgemeinen durch traskanale Tympanotomie behandelt. Die Typ-3-Tumoren erfordern eine Mastoidektomie mit erweitertem Ansatz für die Gesichtsaussparung. Typ-4-Glomustumoren benötigen eine intrakranielle chirurgische Exzision des Tumors mit Hilfe eines Neurochirurgen. Patienten mit multizentrischen Tumoren müssen sorgfältig behandelt werden, da bilaterale Defizite der unteren Hirnnerven belastend sein können. Der Resttumor kann eine postoperative Strahlentherapie oder eine Beobachtung mit seriellen MRTs mit langfristiger Nachsorge mit seriellen otoskopischen Untersuchungen erfordern.