Ultralyd i beredskapsavdelingen kan avsløre ekkogeniteten til nyrepyramidene i Medulær Svamp Nyre. Til tross for tidligere episoder og presentasjoner, er det ofte udiagnostisert eller oversett av leger, og kroniske presentasjoner kan forårsake diagnostiske dilemmaer for akuttleger.

Case
En 31 år gammel kvinne med en historie med nyresten og hematuri presentert til akuttmottaket med en sjef klage på høyre flanke smerte og hematuri for de siste tre dagene, unrelieved av over disk ibuprofen eller paracetamol. Pasienten rapporterte smerte, som var kjedelig og konstant i naturen, noe som svingte til en skarpere smerte forbundet med bevegelse. Smerten var lokalisert til høyre flanke, med stråling til høyre nedre bekken.

Undersøkelse av mage, bekken og nyrer med ultralyd var unremarkable, bortsett fra bilateral renal ekkogenitet. Fokusert nyreundersøkelse av høyre nyre målt en størrelse på 9, 5×5, 2×3, 7 cm (Figur 1, 2) og 10×3, 5×4, 4 cm til venstre, og var negativ for hydronephrosis eller fokalmasser, bilateralt. Den rette nyren ble merket med en 5 mm stein i den nedre polen, uten fokale masser. Det var ingen steiner i venstre nyre. Ved nøye inspeksjon ble diffus økt ekkogenitet av nyrepyramidene visualisert bilateralt.

Figur 1: Ultralydundersøkelse av høyre og venstre høyre nyre i 2d lange visninger, avslører diffus ekkogenitet sett her. Den høyre nyren målte en størrelse på 9, 5×5, 2×3, 7 cm, mens den venstre nyren målte en størrelse på 10×3, 5×4, 4 cm. Den høyre nyren ble ytterligere merket med en 5 mm stein i den nedre polen.

Figur 2: Ultralyd undersøkelse av høyre og venstre nyre i EN 2d lang visning doppler flyt. Diffus ekkogenitet er sett.

pasienten ble Gitt Toradol IV med forbedring av smerte. Pasienten fikk OGSÅ IV væskehydrering for å hjelpe til med kalsiumsteinbehandling. Labs ble trukket og resultatene forble med normale grenser. Pasienten indikerte at hun hadde omtrent fem tidligere episoder med lignende smerte gjennom årene. Imidlertid krever disse episodene ikke sykehusopptak. Diagnosen medullary svamp nyre ble gjort fra vurdering av saken og medisinsk historie, og diskusjon med pasienten for behandling med oral hydrering hjemme samt smertebehandling ble anbefalt. Pasienten ble utskrevet omtrent fem timer etter presentasjonen. Medullary Svamp Nyre (MSK), også kjent Som Cacchi-Ricci sykdom, er en uvanlig og godartet medfødt lidelse som påvirker mindre enn 1% av befolkningen1 og antas å tilskrives utviklingsavviket mellom ureteral-bud og metanephric blastema in utero.2 likevel er undersøkelser for proteomiske biomarkører som er ansvarlige for defekter eller genetisk overføring begrenset, og pasienter vil ofte ha en negativ familiehistorie og fenotype. Som medisinske henvisninger og konsulterer FOR MSK øker med en hastighet ut av forhold til forekomsten av sykdommen, 3 forståelse MSK i akuttmottaket (ED) kan gi rom for riktig pasientbehandling og ledelse. Videre, selv om renal patogenese AV MSK er assosiert Med Beckwith-Widemann syndrom og renal hemihypertrofi, er DET viktig å skille MSK fra polycystisk nyresykdom og tubulointerstitial nyresykdom da disse kan presentere med lignende bilderesultater til tross for den ikke-relaterte patofysiologien.4

MSK er ofte asymptomatisk. Imidlertid er klinisk presentasjon ofte blant voksne kvinner mellom 30 og 50 år viser en historie med tilbakevendende smertefri hematuri, økt frekvens av urinveisinfeksjoner, og tilbakevendende kalsium steiner.5-7 da det ikke er noen gullstandard for diagnose AV MSK, kan beredskapsleger i ED bruke ultralyd for renal vaskulær strømningsanalyse for å visualisere nyrearkitekturen for utvidelse av terminalinnsamlingskanaler og / eller diffuse medulære cyster, som det ble gjort i styringen av denne saken. Andre imaging studier inkluderer en preferanse for ikke-kontrast computertomografi scan, samt intravenøs pyelografi men sjelden brukt, og magnetisk resonans imaging med gadolinium.3 selv om ultralyd er mindre spesifikk enn andre bildemodaliteter, er det fordeler med tid og kostnadseffektivitet som gjør det til en gunstig bildekandidat, som på en pålitelig måte kan vise en jevn ekkogenitet av kortikomedullær veikryss og hydronephrosis på grunn av steinobstruksjon, sett i MSK.8

Initial behandling av MSK innebærer hydrering for kalsiumstein, samt styring av sequela (UTI, smerte). Grundig saksundersøkelse med pasienthistorie gir ytterligere kostnadseffektiv styring og pasientopplæring. Som sett i dette tilfellet resulterte effektiv styring og bevissthet om denne godartede sykdommen i et gunstig utfall.

Hjemmepoeng

• Pasienter med en tilbakevendende anamnese med nyresten og hematuri kan ha udiagnostisert medullær svamp nyre. Selv om en godartet sykdom, anbefales behandling av sequela assosiert MED MSK, som antibiotika for urinveisinfeksjoner og smertestillende midler for smertebehandling.

• bevisstheten og forståelsen av patofysiologien og presentasjonen AV MSK i ED, hvor ultralydavbildning ofte brukes til screening og diagnostiske formål, er verdifull for å etablere en forvaltningsplan som består av en diagnostisk opparbeidelse, potensielle medisinske konsultasjoner og andre invasive undersøkelser.

• pasientopplæring for å forstå patogenesen AV MSK kan lindre angst og frustrasjon og kan gi rom for kostnadseffektiv styring.

1. Palubinskas AJ. Renal Pyramidestruktur Opacification I Excretory Urografi og dens forhold Til Medullær Svamp Nyre. Radiologi. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medullary svamp nyre (Lenaruzzi-Cacchi-Ricci sykdom): En Padua Medisinsk Skole funn i 1930.Nyre Int. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. Det Diagnostiske Dilemmaet av Medulær Svamp Nyre. Universitetet I Oslo. Tilgjengelig på:https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ Tilgjengelig: 21.August 2019.
4. Goldfarb DS. Medullary svamp nyre. Uptodate. Tilgjengelig på:https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 Tilgjengelig: 21.August 2019.
5. Parker JH, Coe FL, Strauss AL. Kalsium nephrolithiasis og medullary svamp nyre hos kvinner. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma H. Medvirkende metabolske faktorer i utviklingen av nyresten hos pasienter med medullær svamp nyre. Er J Nyre Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Medullary svamp nyre. Medscape Tilgjengelig på: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview Tilgjengelig 12.September 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Aktuelle begreper og kontroverser i avbildning av nyre cystisk sykdommer. Urol Clin Nord Am. 1997;24(3):523-543.