o ultra-som no serviço de emergência pode revelar a ecogenicidade das pirâmides renais no rim de esponja medular. Apesar de episódios e apresentações anteriores, é muitas vezes não diagnosticado ou ignorado pelos médicos, e apresentações crônicas podem causar dilemas diagnósticos para médicos de emergência.
Case
a 31-year-old female with a history of nephrolitiasis and hematuria presented to the emergency department with a chief complaint of right flank pain and hematuria for the past three days, unreleved by over the counter ibuprofen or acetaminophen. O paciente relatou dor, que era monótona e constante na natureza, que flutuava para uma dor mais aguda associada ao movimento. A dor foi localizada no flanco direito, com radiação na pélvis inferior direita.
a investigação do Abdómen, Pélvis e rins com ecografia não foi relevante, excepto no que respeita à ecogenicidade renal bilateral. O exame renal focalizado do rim direito mediu um tamanho de 9, 5×5, 2×3, 7 cm (Figura 1, 2) e 10×3, 5×4, 4 cm da esquerda, e foi negativo para hidronefrose ou massas focais, bilateralmente. O rim direito foi marcado com uma pedra de 5 mm no pólo inferior, sem massas focais. Não havia pedras no rim esquerdo. Numa inspecção cuidadosa, o aumento difuso da ecogenicidade das pirâmides renais foi visualizado bilateralmente.
Figura 1: ultrassom investigation of the right and left right kid renal in 2D long views, reveal diffuse echogenicity seen here. O rim direito mediu um tamanho de 9, 5×5, 2×3, 7 cm, enquanto o rim esquerdo mediu um tamanho de 10×3, 5×4, 4 cm. O rim direito foi ainda marcado com uma pedra de 5 mm no pólo inferior.
Figura 2: ultrassom investigation of the right and left kid renal in a 2D long view doppler flow. É observada ecogenicidade difusa.o doente recebeu Toradol IV com melhoria da dor. O doente também recebeu hidratação por via intravenosa para ajudar no tratamento da Pedra de cálcio. Os laboratórios foram desenhados e os resultados permaneceram com os limites normais. A paciente indicou que teve aproximadamente cinco episódios anteriores de dor semelhante ao longo dos anos. No entanto, estes episódios não exigiram internação hospitalar. O diagnóstico de rim de esponja medular foi feito a partir da avaliação do caso e história médica, e discussão com o paciente para o tratamento com hidratação oral em casa, bem como o tratamento da dor foi recomendado. O paciente teve alta cerca de cinco horas após a apresentação.
Discussion
medular Sponge Kidney (MSK), também conhecida como doença de Cacchi-Ricci, é uma doença congênita pouco comum e benigna que afeta menos de 1% da população1 e acredita-se que seja atribuída à anormalidade de desenvolvimento entre o bud ureteral e o blastema metanefrico no útero.2 No entanto, as investigações para os biomarcadores proteômicos responsáveis pelos defeitos ou transmissão genética é limitada, e os pacientes muitas vezes apresentam uma história familiar negativa e fenótipo. Como as consultas médicas e consultas para MSK estão aumentando a uma taxa fora da proporção com a prevalência da doença,3 entendendo MSK no departamento de emergência (ED) pode permitir cuidados e manejo adequados do paciente. Além disso, embora a patogénese renal do MSK esteja associada à síndrome de Beckwith-Widemann e à hemipertrofia renal, é importante diferenciar o MSK da doença renal policística e da doença renal tubulointersticial, uma vez que estes podem apresentar resultados imagiológicos semelhantes, apesar da fisiopatologia não relacionada.4
MSK é frequentemente assintomático. No entanto, a apresentação clínica é muitas vezes entre as mulheres adultas entre os 30 e 50 anos de idade demonstra uma história de hematúria indolor recorrente, aumento da frequência de infecções do tracto urinário, e pedras de cálcio recorrentes.5-7 como não há padrão-ouro para o diagnóstico de MSK, os médicos de emergência no ED podem usar ultra-som para análise do fluxo vascular renal para visualizar a arquitetura renal para a dilatação dos dutos coletores terminais e/ou cistos medulares difusos, como foi feito no gerenciamento deste caso. Outros estudos de imagiologia incluem uma preferência de tomografia computadorizada não-contraste, bem como pielografia intravenosa embora raramente usada, e imagiologia por ressonância magnética com gadolínio.3 Embora o ultra-som seja menos específico do que outras modalidades de imagiologia, seus benefícios com tempo e custo-eficácia fazem dele um candidato a imagem favorável, o que pode mostrar de forma confiável uma ecogenicidade uniforme da junção corticomedular e hidronefrose devido a obstrução de pedra, visto na MSK.8
o tratamento inicial de MSK envolve hidratação para pedras de cálcio, bem como o manejo de sequela (itu, dor). Uma investigação minuciosa do caso com o historial do doente permite ainda uma gestão e educação do doente com uma boa relação custo-eficácia. Como visto neste caso, gestão eficaz e consciência desta doença benigna resultou em um resultado favorável.os doentes com história recorrente de nefrolitíase e hematúria podem ter um rim de esponja medular não diagnosticado. Embora seja uma doença benigna, recomenda-se o tratamento da sequela associada ao MSK, tais como antibióticos para infecções do tracto urinário e analgésicos para o tratamento da dor.
a consciência e compreensão da fisiopatologia e da apresentação da MSK na ED, onde a imagem por ultra-sons é frequentemente utilizada para fins de rastreio e diagnóstico, é valiosa para estabelecer um plano de gestão que consiste num trabalho de diagnóstico, potenciais consultas médicas e outras investigações invasivas.
A educação do paciente para compreender a patogênese do MSK pode aliviar a ansiedade e frustração e pode permitir uma gestão econômica.
1. Palubinskas AJ. Opacificação da estrutura piramidal Renal na urografia excretora e a sua relação com o rim da esponja medular. Radiologia. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Rim de esponja medular (doença de Lenarduzzi-Cacchi-Ricci): uma descoberta da Escola Médica de Pádua na década de 1930. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. the Diagnostic Dilemma of medular Sponge Kidney. Universidade de Chicago. Disponível em: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ Accessed: August 21, 2019.
4. Goldfarb DS. Rim de esponja medular. Actualizado. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 Accessed: August 21, 2019.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Nefrolitíase do cálcio e rim de esponja medular em mulheres. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida a, Toma H. factores metabólicos contributivos no desenvolvimento de nefrolitíase em doentes com rim de esponja medular. Am J Kidney Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Rim de esponja medular. Medscape Available at: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview Accessed September 12, 2014.
8. Levine e, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Concepts and controversies in imaging of renal cystic diseases. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.