echografie op de spoedeisende hulp kan de echogeniciteit van de nierpiramiden in de medullaire Sponsnier aantonen. Ondanks eerdere afleveringen en presentaties, wordt het vaak niet gediagnosticeerd of over het hoofd gezien door artsen, en chronische presentaties kunnen diagnostische dilemma ‘ s voor spoedeisende artsen veroorzaken.een 31-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van nefrolithiase en hematurie diende bij de spoedeisende hulp in met een hoofdklacht van pijn in de rechterflank en hematurie gedurende de afgelopen drie dagen, zonder verlichting door ibuprofen of paracetamol. De patiënt meldde pijn, die saai en constant van aard was, die fluctueerde tot een scherpere pijn geassocieerd met beweging. De pijn was gelokaliseerd aan de rechterflank, met straling aan het rechter onderste bekken.

onderzoek van de buik, het bekken en de nieren met echografie was niet opvallend, behalve voor bilaterale renale echogeniciteit. Gericht nieronderzoek van de rechternier gemeten een grootte van 9, 5×5, 2×3, 7 cm (figuur 1, 2) en 10×3, 5×4, 4 cm van de linker, en was negatief voor hydronefrose of focale massa, bilateraal. De rechternier werd gemarkeerd met een 5 mm steen in de onderste paal, zonder brandpuntsmassa ‘ s. Er zaten geen stenen in de linker nier. Bij zorgvuldige inspectie werd diffuse verhoogde echogeniciteit van de nierpiramiden bilateraal gevisualiseerd.

figuur 1: ultrasoon onderzoek van de rechter-en linkernier in 2D lange weergaven, laat hier diffuse echogeniciteit zien. De rechternier meet een afmeting van 9, 5×5, 2×3, 7 cm, terwijl de linkernier een afmeting van 10×3, 5×4, 4 cm meet. De rechternier werd verder gemarkeerd met een 5 mm steen in de onderste paal.

Figuur 2: Ultrasound onderzoek van de rechter-en linkernier in een 2D long view Doppler flow. Diffuse echogeniciteit wordt waargenomen.

De patiënt kreeg Toradol IV met verbetering van de pijn. De patiënt kreeg ook IV vloeistof hydratatie om te helpen bij het beheer van calciumsteen. De Labs werden getrokken en de resultaten bleven binnen de normale grenzen. De patiënt gaf aan dat ze ongeveer vijf eerdere episodes van vergelijkbare pijn had door de jaren heen. Voor deze episodes was echter geen ziekenhuisopname nodig. De diagnose van de medullaire sponsnier werd gesteld aan de hand van de beoordeling van het geval en de medische voorgeschiedenis, en discussie met de patiënt voor behandeling met orale hydratatie thuis en pijnbestrijding werd aanbevolen. De patiënt werd ongeveer vijf uur na de presentatie ontslagen.

discussie
medullaire Sponsnier (MSK), ook bekend als de ziekte van Cacchi-Ricci, is een zeldzame en goedaardige congenitale aandoening die minder dan 1% van de populatie1 aantast en wordt toegeschreven aan de ontwikkelingsstoornis tussen de ureterale knop en het metanefric blastema in utero.2 niettemin, is het onderzoek voor de proteomic biomarkers verantwoordelijk voor de tekorten of genetische transmissie beperkt, en zullen de patiënten vaak met een negatieve familiegeschiedenis en fenotype presenteren. Aangezien medische verwijzingen en consulten voor MSK toenemen in een mate die niet in verhouding staat tot de prevalentie van de ziekte,3 inzicht in MSK in de afdeling spoedeisende hulp (ED) kan zorgen voor passende patiëntenzorg en-beheer. Verder, hoewel de renale pathogenese van MSK geassocieerd is met Beckwith-Widemann syndroom en renale hemihypertrofie, is het belangrijk om MSK te onderscheiden van polycysteuze nierziekte en tubulointerstitiële nierziekte, aangezien deze zich kunnen presenteren met vergelijkbare beeldvormingsresultaten ondanks de ongerelateerde pathofysiologie.4

MSK is vaak asymptomatisch. Echter, klinische presentatie is vaak onder volwassen vrouwen tussen 30 tot 50 jaar toont een geschiedenis van terugkerende pijnloze hematurie, verhoogde frequentie van urineweginfecties, en terugkerende calciumstenen.5-7 aangezien er geen gouden standaard voor de diagnose van MSK is, kunnen noodartsen in de ED echografie gebruiken voor renale vasculaire stroomanalyse om de nierarchitectuur te visualiseren voor de verwijding van de terminale verzamelkanalen en/of diffuse medullaire cysten, zoals in het beheer van dit geval werd gedaan. Andere beeldvormingsstudies omvatten een voorkeur voor computertomografiescan zonder contrast, evenals intraveneuze pyelografie hoewel zelden gebruikt, en magnetic resonance imaging met gadolinium.3 hoewel de ultrasone klank minder specifiek is dan andere weergavemodaliteiten, maken de voordelen met tijd en kosteneffectiviteit het tot een gunstige weergavekandidaat, die betrouwbaar een eenvormige echogeniciteit van de corticomedullaire verbinding en hydronefrose kan tonen toe te schrijven aan steenobstructie, die in MSK wordt gezien.

De initiële behandeling van MSK omvat hydratatie van calciumstenen en de behandeling van sequela (UTI, pijn). Grondig casusonderzoek met patiëntgeschiedenis zorgt verder voor kosteneffectief beheer en patiëntenvoorlichting. Zoals Gezien In dit geval, effectief beheer en bewustzijn van deze goedaardige ziekte resulteerde in een gunstige uitkomst.

Innerpunten

• patiënten met een terugkerende voorgeschiedenis van nefrolithiase en hematurie kunnen een niet-gediagnosticeerde medullaire sponsnier hebben. Hoewel een goedaardige ziekte, het beheer van sequela geassocieerd met MSK, zoals antibiotica voor urineweginfecties, en analgetica voor pijnbestrijding, wordt aanbevolen.

• bewustzijn en inzicht in de pathofysiologie en presentatie van MSK in de ED, waar echografie vaak wordt gebruikt voor screening en diagnostische doeleinden, is waardevol bij het opstellen van een beheersplan dat bestaat uit een diagnostisch onderzoek, potentiële medische consultaties en andere invasieve onderzoeken.

• patiëntenvoorlichting om de pathogenese van MSK te begrijpen kan angst en frustratie verlichten en kan kosteneffectief beheer mogelijk maken.

1. Palubinskas AJ. Renale piramidale structuur opacificatie in excretie urografie en de relatie met medullaire Sponsnier. Radiologie. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medullaire spons nier (Lenarduzzi–Cacchi-Ricci ziekte): een Padua Medische School ontdekking in de jaren 1930. nier Int. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. Het diagnostische Dilemma van medullaire Sponsnier. Universiteit van Chicago. Beschikbaar op: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ Geraadpleegd op: 21 augustus 2019.
4. Goldfarb DS. Medullaire sponzen nier. Up-to-date. Beschikbaar op: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 Geraadpleegd op: 21 augustus 2019.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Calcium nefrolithiasis en medullaire sponsnier bij vrouwen. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma H. bijdragende metabole factoren in de ontwikkeling van nefrolithiasis in patiënten met medullaire sponsnier. Am J Nier Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Medullaire sponzen nier. Medscape beschikbaar op: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview Geraadpleegd op 12 September 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Huidige concepten en controverses in beeldvorming van nier cystische ziekten. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.