discussie
Paragangliomen zijn goedaardige, langzaam groeiende tumoren die ontstaan uit neuro-ectodermale weefsels. In het hoofd en de nek kunnen twee anatomische groepen paragangliomen worden onderscheiden : cervicale paraganliomen en temporale bot (jugulotympanische) paragangliomen. De cervicale groep omvat carotis lichaamstumoren en glomus vagale tumoren, terwijl de jugulotympanische bestaat uit glomus jugulare en glomus tympanicum tumoren. Glomus tympanicum tumoren komen vaker voor dan glomus tumoren rond de halsader, en zijn de meest voorkomende primaire neoplasmata van het middenoor en de tweede meest voorkomende tumor van het slaapbeen .in 1941 beschreef Guild voor het eerst “glomisch weefsel” in het slaapbeen als een vaatweefsel in de koepel van de halsader en de kaap van het middenoor . Vervolgens in 1945 meldde Rosenwasser een “halsslagader lichaamstumor” in het middenoor en de mastoïde, verwijzend naar het als glomus tumor. Later bedacht Guilford en Alford de term glomus tympanicum om die paragangliomen te beschrijven die beperkt waren tot het middenoor.
Paraganglia van het slaapbeen zijn eivormige, gelobde lichamen, meestal gevonden bij Jacobson ’s zenuw (inferieure tympanische tak van de glossopharyngeale zenuw) of Arnold’ s zenuw (mastoïde tak van de nervus vagus) of in de adventitia van de halsbol. Dienen als baroreceptoren, paraganglia voelen en regelen zuurstofdruk in het middenoor en mastoïde. Microscopisch, bestaan zij uit clusters van type I of catecholamine die hoofdcellen (“zellballen”) en Type II of sustentacular cellen (gemodificeerde Schwann cellen) bevatten, nauw verweven met een rijk netwerk van haarvaten en venules . In 1% -3% van de gevallen komen catecholamineafscheidende of “functionele” tumoren voor. Multicentriciteit wordt gevonden in ongeveer 5-15% van niet-familiaire vormpatiënten. Aangenomen wordt dat de incidentie van maligniteiten bij glomustumoren laag is (<5%).
hoewel histologisch benigne, zijn glomustumoren langzaam groeiende, lokaal destructieve, niet-metastaserende tumoren die zich verspreiden langs paden met de minste resistentie. Verspreiding is multidirectioneel en gelijktijdig. De belangrijkste routes van verspreiding zijn de luchtcel tracten van het slaapbeen, maar verspreiding door en voorbij het slaapbeen is niet ongewoon, via Eustachian buis, vasculaire lumen, en neurovasculaire foramina.
leeftijd van de patiënt gemiddelden 50 tot 60 jaar op presentatie. De vrouwelijke: mannelijke incidentieverhouding is 4: 1. De meest voorkomende symptomen zijn geleidend gehoorverlies en pulsatile tinnitus . Geleidend gehoorverlies treedt op wanneer de tumor de normale trilling van de botjes of botten achter het trommelvlies aantast. Een perceptief gehoorverlies en / of duizeligheid kan zelden optreden als de tumor in het binnenoor is binnengedrongen. Andere symptomen kunnen zijn auditieve hemorragie of otorroe, otalgie en faciale verlamming. Aquino ’s teken is het blancheren van de trommelmassa met zachte druk op de halsslagader, terwijl Brown’ s teken de pulsatie beschrijft die wordt opgewekt door pneumatische compressie die wordt afgeschaft met verdere compressie. Bij lichamelijk onderzoek is het kenmerk van een jugulotympanische glomus tumor een rood-blauwe massa gezien achter het trommelvlies. Hypertensie, tachycardie, tremor, of klachten van vasculaire hoofdpijn waarschuwt de mogelijkheid van een functionele tumor.
De momenteel populaire classificatie van glomus tympanicum tumor omvat ‘ Fisch and Oldering ‘en’Glasscock and Jackson’. De Glasscock en Jacksons systeem classificeren glomus tympanicum per gebied en mate van betrokkenheid in vier typen. Terwijl type 1 glomus tumoren zijn beperkt tot de Kaap, type 2 betekent tumor volledig vullen van het middenoor. Type 3 geeft aan dat de tumor zich verder uitbreidt tot de mastoïdeus, terwijl type 4 glomus-tumoren zich verspreiden naar de uitwendige gehoorgang en mogelijk intracraniale extensie hebben.
op CT-scan verschijnt glomus tympanicum als een wekedelmassa aan de kaap van het middenoor . Er kan verplaatsing van ossicles of benige erosie van de trommelholte zijn. Het vinden van lucht of bot tussen de tumor en de halsslagader verzekert vrijwel de diagnose van een tympanicum. CT-scans zijn het beste voor het evalueren van benige vernietiging en erosie, dat is een kenmerk van jugulotympanische glomus tumoren. MRI is meestal beter dan CT voor het afbakenen van tumorranden en intracraniale omvang. Het is ook beter voor het evalueren van de relatie van de tumor met aangrenzende halsader, halsslagader, membraneus labyrint en craniale zenuwen .
angiografie herkent de primaire toevoer van bloed naar de laesie, helpt bij het opsporen van multicentrische tumoren, identificeert intrasinus en intraveneuze extensie, geeft meer informatie over de stroom in contralaterale sigmoïde en interne halsader en maakt een mogelijke pre-operatieve embolisatie mogelijk. Pre-operatieve embolisatie van voedingsvaten is nuttig, indien uitgevoerd binnen 48 uur na de geplande operatie, waardoor de bloedtoevoer naar de tumor sterk wordt verminderd, waardoor de noodzaak voor transfusie afneemt, waardoor de procedure met meer veiligheid kan worden uitgevoerd.
bij de behandeling van glomus tympanicum wordt grotendeels rekening gehouden met de leeftijd van de patiënt, de plaats, grootte en omvang van de tumor, de snelheid van symptoomprogressie, de preoperatieve craniale zenuwstatus, de mogelijkheid van multicentriciteit en neurosecretiestatus en ten slotte de voorkeur van de patiënt. Chirurgie en radiotherapie zijn de twee modaliteiten van de behandeling beschikbaar . In het algemeen hebben gezonde jongere patiënten of patiënten met grote tumoren met reeds bestaande ipsilaterale schedelzenuwtekorten of patiënten met uitscheidende tumoren chirurgische resectie nodig, terwijl oudere patiënten met een slechte longfunctie of andere complicerende medische aandoeningen radiotherapie moeten overwegen. In tegenstelling tot carotis paragangliomen worden jugulotympanische paragangliomen als radiosensitief beschouwd en het doel van radiotherapie is het stoppen van tumorgroei. De risico ‘ s van radiotherapie zijn onder meer tumorhernieuwing, laat-beginnende craniale zenuwafwijkingen en osteoradionecrose van het slaapbot. Het chirurgische doel is totale of bijna totale verwijdering. Chirurgische risico ‘ s zijn defecten aan de schedelzenuw, vasculaire schade en bloedingen en lekken van cerebrospinale vloeistof.
De grootte en de omvang van de glomus-tumor bepalen de benodigde chirurgische ingreep . Type 1 glomus tympanicum tumoren worden meestal benaderd door trascanale tympanotomie. De type 3 tumoren vereisen een mastoïdectomie met uitgebreide Facial recess approach. Type 4 glomus tumoren hebben intracraniale chirurgische excisie van de tumor nodig, met hulp van een neurochirurg. Patiënten met multicentrische tumoren moeten zorgvuldig worden overwogen, omdat bilaterale lagere schedelzenuwtekorten verontrustend kunnen zijn. Residuele tumor kan postoperatieve radiotherapie of observatie met seriële MRI ‘ s met langdurige follow-up met seriële otoscopische onderzoeken vereisen.