USG na oddziale ratunkowym może ujawnić echogeniczność piramid nerkowych w rdzeniastej gąbczastej nerce. Pomimo wcześniejszych epizodów i prezentacji, jest często nierozpoznany lub pomijany przez lekarzy,a przewlekłe prezentacje mogą powodować dylematy diagnostyczne dla lekarzy doraźnych.

przypadek
31-letnia kobieta z historią kamicy nerkowej i krwiomoczu przedstawiona na oddział ratunkowy z główną skargą na ból prawej flanki i krwiomocz przez ostatnie trzy dni, nieleczona przez ibuprofen lub paracetamol. Pacjent zgłaszał ból, który był tępy i stały w naturze, który wahał się do ostrzejszego bólu związanego z ruchem. Ból był umiejscowiony na prawym boku, z promieniowaniem Na prawą dolną miednicę.

badanie jamy brzusznej, miednicy i nerek za pomocą ultrasonografii było niczym niezwykłym, z wyjątkiem obustronnej echogenności nerek. Zogniskowane badanie nerek prawej nerki miało wymiary 9, 5×5, 2×3, 7 cm (ryc. 1, 2) i 10×3, 5×4, 4 cm lewej nerki i było ujemne w przypadku wodonercza lub masy ogniskowej, obustronnie. Prawa nerka oznaczona była 5 mm kamieniem w dolnym biegunie, bez ognisk. W lewej nerce nie było kamieni. Po dokładnej kontroli, rozproszona zwiększona echogeniczność piramid nerkowych była wizualizowana dwustronnie.

Rysunek 1: badanie ultrasonograficzne prawej i lewej prawej nerki w długich widokach 2D, ujawnia rozproszoną echogeniczność obserwowaną tutaj. Prawa nerka mierzyła rozmiar 9, 5×5, 2×3, 7 cm, podczas gdy lewa nerka mierzyła rozmiar 10×3, 5×4, 4 cm. Prawą nerkę dodatkowo zaznaczono 5 mm kamieniem w dolnym biegunie.

Rysunek 2: badanie ultrasonograficzne prawej i lewej nerki w długim widoku 2D. Obserwuje się rozproszoną echogeniczność.

pacjentowi podawano Toradol IV z poprawą bólu. Pacjent otrzymał również dożylne nawodnienie płynu w celu ułatwienia zarządzania kamieniem wapniowym. Laboratoria zostały sporządzone i wyniki pozostały z normalnymi limitami. Pacjentka wskazała, że na przestrzeni lat miała około pięć poprzednich epizodów podobnego bólu. Epizody te nie wymagały jednak przyjęcia do szpitala. Rozpoznanie nerki rdzeniastej gąbczastej wykonano na podstawie oceny przypadku i historii medycznej, a także zalecono dyskusję z pacjentem w celu leczenia z nawodnieniem jamy ustnej w domu, a także leczenia bólu. Pacjent został wypisany około pięciu godzin po prezentacji.

dyskusja
Rdzeniasto-gąbczasta nerka (ang. Medullary Sponge Kidney, MSK), znana również jako choroba Cacchiego-Ricciego, jest niezbyt częstym i łagodnym zaburzeniem wrodzonym występującym u mniej niż 1% populacji1 i uważa się, że przypisuje się ją nieprawidłowościom rozwojowym między pączkiem moczowodu a blastemą metanefryczną w macicy.2 niemniej jednak, badania dla proteomic biomarkers odpowiedzialny dla defekty lub genetyczny transmisja jest ograniczony, i pacjenci często przedstawiać z negatywnym rodzinnym wywiadem i fenotypem. Ponieważ skierowania i konsultacje medyczne do MSK rosną w tempie nieproporcjonalnym do częstości występowania choroby, 3 zrozumienie MSK w oddziale ratunkowym (ED) może pozwolić na odpowiednią opiekę nad pacjentem i zarządzanie nim. Ponadto, chociaż patogeneza nerek MSK jest związana z zespołem Beckwitha-Widemanna i hemihipertrofią nerek, ważne jest odróżnienie MSK od policystycznej choroby nerek i tubulointerstitialnej choroby nerek, ponieważ mogą one wykazywać podobne wyniki obrazowania pomimo niepowiązanej patofizjologii.4

MSK często przebiega bezobjawowo. Jednakże, prezentacja kliniczna jest często wśród dorosłych kobiet w wieku od 30 do 50 lat wykazuje nawracające bezbolesne krwiomocz w wywiadzie, zwiększoną częstotliwość infekcji dróg moczowych i nawracające kamienie wapniowe.5-7 ponieważ nie ma złotego standardu w diagnostyce MSK, lekarze ratunkowi w ED mogą używać ultradźwięków do analizy przepływu naczyń nerkowych w celu wizualizacji architektury nerek w celu rozszerzenia końcowych kanałów zbiorczych i / lub rozproszonych torbieli rdzeniowych, jak to miało miejsce w zarządzaniu tym przypadkiem. Inne badania obrazowe obejmują preferencję bezkontrastowej tomografii komputerowej, a także dożylnej pyelografii, choć rzadko stosowane, i rezonansu magnetycznego z gadolinu.3 chociaż ultradźwięki są mniej specyficzne niż inne metody obrazowania, jego korzyści z czasem i opłacalnością sprawiają, że jest to korzystny kandydat do obrazowania, który może niezawodnie wykazywać jednolitą echogeniczność węzła kortykomedularnego i wodonercza z powodu niedrożności kamienia, obserwowanej w MSK.

wstępne leczenie MSK polega na nawodnieniu kamieni wapniowych, a także na leczeniu sequeli (zum, ból). Dokładne badanie przypadku wraz z historią pacjenta pozwala na ekonomiczne zarządzanie i edukację pacjenta. Jak widać w tym przypadku, skuteczne zarządzanie i świadomość tej łagodnej choroby doprowadziły do korzystnego wyniku.

punkty odbioru

• pacjenci z nawracającą kamicą nerkową i krwiomoczem w wywiadzie mogą mieć niezdiagnozowaną gąbczastą nerkę rdzeniastą. Chociaż łagodna choroba, leczenie sequela związane z MSK, takie jak antybiotyki w infekcjach dróg moczowych i przeciwbólowe w leczeniu bólu, zaleca się.

• świadomość i zrozumienie patofizjologii i prezentacji MSK w ED, gdzie obrazowanie ultrasonograficzne jest często wykorzystywane do celów przesiewowych i diagnostycznych, jest cenne w tworzeniu planu zarządzania obejmującego prace diagnostyczne, potencjalne konsultacje medyczne i inne inwazyjne badania.

• edukacja pacjenta w celu zrozumienia patogenezy MSK może złagodzić niepokój i frustrację i może pozwolić na efektywne kosztowo zarządzanie.

1. Palubinskas AJ. Struktura piramidalna nerek zmętnienie w urografii wydalniczej i jej związek z Rdzeniastą gąbką nerki. Radiologia. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo a, et al. Nerka gąbczasta rdzeniasta (choroba Lenarduzzi-cacchi-Ricciego): odkrycie Szkoły Medycznej w Padwie w latach 30. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. dylemat diagnostyczny nerki gąbczastej rdzeniastej. University of Chicago. Dostępne pod adresem: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ dostęp: 21 sierpnia 2019 r.
4. Goldfarb DS. Rdzeniasto-gąbczasta nerka. Uptodate. Dostępne pod adresem: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 dostęp: 21 sierpnia 2019 r.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss al. Kamica nerkowa wapnia i rdzeniastej gąbki nerki u kobiet. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida a, Toma H. czynniki metaboliczne w rozwoju kamicy nerkowej u pacjentów z rdzeniastą gąbką nerkową. Am J Nerka Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Rdzeniasto-gąbczasta nerka. Medscape dostępny pod adresem: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview
8. Levine e, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Aktualne koncepcje i kontrowersje w obrazowaniu chorób torbieli nerek. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.