discuție
Paragangliomele sunt tumori benigne, cu creștere lentă, care apar din țesuturile neuroectodermice. În cap și gât, pot fi diferențiate două grupuri anatomice de paraganglioame : paraganlioame cervicale și paraganglioame osoase temporale (jugulotimpanice). Grupul cervical include tumori carotide și tumori glomus vagale, în timp ce jugulotimpanul cuprinde tumori glomus jugulare și glomus tympanicum. Tumorile Glomus tympanicum sunt mai frecvente decât tumorile glomus din jurul venei jugulare și sunt cele mai frecvente neoplasme primare ale urechii medii și a doua cea mai frecventă tumoră a osului temporal .
în 1941, Guild a descris pentru prima dată „țesutul glomic” din osul temporal ca țesut vascular în cupola bulbului jugular și promontoriul urechii medii . Ulterior, în 1945, Rosenwasser a raportat o „tumoare a corpului carotidic” a urechii medii și a mastoidului, referindu-se la aceasta ca glomus tumour. Mai târziu, Guilford și Alford au inventat termenul glomus tympanicum pentru a descrie acele paragangliomas limitate la urechea medie.
Paraganglia osului temporal sunt corpuri ovoide, lobulate, care se găsesc de obicei însoțind nervul Jacobson (ramura timpanică inferioară a nervului glosofaringian) sau nervul Arnold (ramura mastoidă a nervului vag) sau în adventitia bulbului jugular. Servind ca baroreceptori, paraganglia simt și reglează presiunea oxigenului în urechea medie și mastoid. Microscopic, ele constau din grupuri de tip I sau catecolamină care conțin celule principale („zellballen”) și celule de tip II sau sustentaculare (celule Schwann modificate), intercalate intim cu o rețea bogată de capilare și venule . Tumorile secretoare de catecolamină sau” funcționale ” apar în 1% -3% din cazuri. Multicentricitatea se găsește la aproximativ 5-15% dintre pacienții cu formă non-familială. Incidența malignității în tumorile glomus este considerată a fi scăzută (<5%).
deși benigne din punct de vedere histologic, tumorile glomus sunt în creștere lentă, non-metastazante local distructive, răspândindu-se pe căi cu cea mai mică rezistență. Răspândirea este multidirecțională și simultană. Principalele căi de răspândire sunt tracturile celulelor aeriene ale osului temporal, dar răspândirea prin și dincolo de osul temporal nu este neobișnuită, prin tubul eustachian, lumenul vascular și foramina neurovasculară.
vârsta pacientului este în medie între 50 și 60 de ani la prezentare. Raportul de incidență feminin : masculin este de 4: 1. Cele mai frecvente simptome care prezintă includ pierderea auzului conductiv și tinitus pulsatil . Pierderea auzului conductiv apare atunci când tumoarea afectează vibrația normală a osiculelor sau a oaselor din spatele timpanului. O pierdere senzorineurală a auzului și/sau amețeli pot rezulta rar, dacă tumoarea a invadat urechea internă. Alte simptome pot include hemoragie auditivă sau otoree, otalgie și paralizie facială. Semnul lui Aquino este albirea masei timpanice cu o presiune ușoară asupra arterei carotide, în timp ce semnul lui Brown descrie pulsația provocată de compresia pneumatică care este abolită cu o compresie suplimentară. La examinarea fizică, semnul distinctiv al unei tumori jugulotimpanice glomus este o masă roșiatică-albastră observată în spatele membranei timpanice. Hipertensiunea arterială, tahicardia, tremurul sau durerile de cap vasculare semnalează posibilitatea apariției unei tumori funcționale.
în prezent, clasificarea populară a tumorii glomus tympanicum include ‘Fisch și Oldering’ și ‘Glasscock și Jackson’. Sistemul Glasscock și Jackson clasifică glomus tympanicum după zonă și grad de implicare în patru tipuri. În timp ce tumorile Glomus de tip 1 sunt limitate la promontoriu, tipul 2 denotă tumora care umple complet urechea medie. Tipul 3 indică tumora care se extinde mai departe în mastoid, în timp ce tumorile glomus de tip 4 se răspândesc în canalul auditiv extern și pot avea extensie intracraniană.
la scanarea CT, glomus tympanicum apare ca o masă de țesut moale care se învecinează cu promontoriul urechii medii . Poate exista o deplasare a osiculelor sau o eroziune osoasă a cavității timpanice. Găsirea aerului sau a osului între tumoră și bulbul jugular asigură practic diagnosticul unui tympanicum. Scanările CT sunt cele mai bune pentru evaluarea distrugerii osoase și a eroziunii, care este un semn distinctiv al tumorilor glomus jugulotimpanice. RMN-ul este de obicei mai bun decât CT pentru delimitarea marginilor tumorale și a extinderii intracraniene. De asemenea, este mai bine pentru evaluarea relației tumorii cu vena jugulară adiacentă, artera carotidă, labirintul membranos și nervii cranieni .
Angiografia recunoaște alimentarea primară cu sânge a leziunii, ajută la detectarea tumorilor multicentrice, identifică intrasinus și extensia intravenoasă, oferă informații suplimentare despre fluxul în sigmoidul contralateral și vena jugulară internă și permite o posibilă embolizare preoperatorie. Embolizarea preoperatorie a vaselor de hrănire este utilă, dacă este efectuată în termen de 48 de ore de la intervenția chirurgicală planificată, reducând astfel aportul de sânge al tumorii, diminuând nevoia de transfuzie, permițând efectuarea procedurii cu o mai mare siguranță.
tratamentul cu glomus tympanicum ia în considerare în mare măsură vârsta pacientului, localizarea, dimensiunea și amploarea tumorii, rata progresiei simptomelor, statusul preoperator al nervului cranian, posibilitatea multicentricității și statusului neurosecretor și, în cele din urmă, preferința pacientului. Chirurgia și radioterapia sunt cele două modalități de tratament disponibile . În general, pacienții mai tineri sănătoși sau pacienții cu tumori mari cu deficite de nerv cranian ipsilateral preexistent sau pacienții cu tumori secretoare necesită rezecție chirurgicală, în timp ce pacienții vârstnici cu funcție pulmonară slabă sau alte afecțiuni medicale complicate ar trebui să ia în considerare radioterapia. Spre deosebire de paragangliomele carotide, paragangliomul jugulotimpanic este considerat radiosensibil, iar scopul radioterapiei este stoparea creșterii tumorale. Riscurile radioterapiei includ regenerarea tumorală, defectele nervului cranian cu debut tardiv și osteoradionecroza osului temporal. Scopul chirurgical este îndepărtarea totală sau aproape totală. Riscurile chirurgicale includ defecte ale nervilor cranieni, leziuni vasculare și sângerări și scurgeri de lichid cefalorahidian.
dimensiunea și amploarea tumorii glomus determină procedura chirurgicală necesară . Tumorile glomus tympanicum de tip 1 sunt abordate în general prin timpanotomie trascanală. Tumorile de tip 3 necesită mastoidectomie cu abordare extinsă a adânciturii faciale. Tumorile glomus de tip 4 necesită excizia chirurgicală intracraniană a tumorii, cu ajutorul unui neurochirurg. Pacienții cu tumori multicentrice necesită o analiză atentă, deoarece deficitele bilaterale ale nervilor cranieni inferiori pot fi dureroase. Tumora reziduală poate necesita radioterapie postoperatorie sau observație cu IRM-uri seriale cu urmărire pe termen lung cu examinări otoscopice seriale.