ultrazvuk na pohotovostním oddělení může odhalit echogenicitu ledvinových pyramid v ledvinách medulární houby. Navzdory předchozím epizodám a prezentacím je lékaři často nediagnostikováni nebo přehlíženi a chronické prezentace mohou způsobit diagnostická dilemata pro pohotovostní lékaře.

31-letá žena s anamnézou nefrolitiázy a hematurie prezentovány na pohotovost s hlavní stížnost pravé křídlo bolesti a hematurie poslední tři dny, nezmírněný přes pult ibuprofen nebo paracetamol. Pacient hlásil bolest, která byla matná a konstantní povahy, která kolísala na ostřejší bolest spojenou s pohybem. Bolest byla lokalizována na pravém boku, s zářením do pravé dolní pánve.

vyšetření břicha, pánve a ledvin pomocí ultrazvuku bylo bezvýznamné, s výjimkou bilaterální renální echogenity. Zaměřil ledvin vyšetření pravé ledviny měří velikost 9.5×5.2×3.7 cm (Obrázek 1, 2) a 10×3.5×4.4 cm vlevo, a byl negativní pro hydronefrózu nebo fokální masy, bilaterálně. Pravá ledvina byla ve spodním pólu označena 5 mm kamenem, bez ohniskových hmot. V levé ledvině nebyly žádné kameny. Při pečlivé prohlídce byla oboustranně vizualizována difúzní zvýšená echogenita ledvinových pyramid.

Obrázek 1: Ultrazvukové vyšetření pravé a levé a pravé ledviny v 2D dlouho, výhled, odhalit difuzní echogenicity vidět zde. Pravá ledvina měří velikost 9.5×5.2×3.7 cm, vzhledem k tomu, že levá ledvina měří velikost 10×3.5×4.4 cm. Pravá ledvina byla dále označena 5 mm kamenem ve spodním pólu.

Obrázek 2: Ultrazvukové vyšetření pravé a levé ledviny ve 2D dlouhodobého hlediska doppler flow. Je vidět difúzní echogenita.

pacientovi byl podán Toradol IV se zlepšením bolesti. Pacient také dostal IV hydrataci tekutin, aby pomohl při léčbě vápníkových kamenů. Laboratoře byly vypracovány a výsledky zůstaly s normálními limity. Pacientka naznačila, že v průběhu let měla přibližně pět předchozích epizod podobné bolesti. Tyto epizody však nevyžadovaly přijetí do nemocnice. Diagnóza medulární houba ledvin byl vyroben z posouzení případu a zdravotní historii, a diskuse s pacientem pro řízení s perorální hydratace jako doma, stejně jako bolesti bylo doporučeno. Pacient byl propuštěn přibližně pět hodin po prezentaci.

Diskuse
Medulární Houba Ledvin (MSK), známý také jako Cacchi-Ricci onemocnění, je méně časté a benigní vrozené onemocnění postihující méně než 1% population1 a je myšlenka být připsána na vývojové abnormality mezi močovodu-bud a metanephric blastema v děloze.2 nicméně vyšetřování proteomických biomarkerů odpovědných za defekty nebo genetický přenos je omezené a pacienti budou často vykazovat negativní rodinnou anamnézu a fenotyp. Vzhledem k tomu, že lékařská doporučení a konzultace pro MSK rostou rychlostí úměrnou prevalenci nemoci, může porozumění MSK v pohotovostním oddělení (ED) umožnit odpovídající péči a řízení pacientů. Dále, ačkoli ledvin patogenezi MSK je spojován s Beckwith-Widemann syndrom a renální hemihypertrophy, je důležité rozlišovat MSK z polycystické onemocnění ledvin a tubulointersticiální onemocnění ledvin, protože tyto mohou představovat s podobnými výsledky zobrazovací navzdory nesouvisí patofyziologie.4

MSK je často asymptomatická. Nicméně, klinické prezentace je často mezi dospělé ženy mezi 30 až 50 let věku prokázat recidivující bezbolestné hematurie, zvýšená frekvence infekcí močových cest a recidivující vápníku kameny.5-7, Jako neexistuje žádný zlatý standard pro diagnostiku MSK, nouzové lékaři v ED může použít ultrazvuk pro renální cévní analýza toku k vizualizaci ledvin architektury pro rozšíření terminálu sběrných kanálků a/nebo difúzní dřeňové cysty, jako tomu bylo v řízení tomto případě. Další zobrazovací studie zahrnují preferenci non-kontrastní počítačová tomografie skenování, stejně jako intravenózní urografie i když používá jen zřídka, a magnetické rezonance s gadoliniem.3 i když ultrazvuk je méně specifická než jiné zobrazovací metody, výhody, čas a efektivitu nákladů, aby bylo příznivé zobrazovací kandidát, který může spolehlivě ukázat jednotný echogenity corticomedullary křižovatce a hydronefróza v důsledku kámen obstrukce, viděl v MSK.8

počáteční léčba MSK zahrnuje hydrataci vápníkových kamenů ,stejně jako léčbu následků(UTI, bolest). Důkladné vyšetřování případů s anamnézou pacienta dále umožňuje nákladově efektivní řízení a vzdělávání pacientů. Jak je vidět v tomto případě, efektivní řízení a povědomí o této benigní nemoci vedlo k příznivému výsledku.

body odběru

• pacienti s recidivující anamnézou nefrolitiázy a hematurie mohou mít nediagnostikovanou medulární houbovou ledvinu. Přestože je benigní onemocnění, doporučuje se léčba následků spojených s MSK, jako jsou antibiotika pro infekce močových cest a analgetika pro léčbu bolesti.

• povědomí a pochopení patofyziologie a prezentace MSK v EDE, kde ultrazvukové zobrazování je často používán pro screening a diagnostické účely, je cenná v tom, kterým se stanoví plán řízení se skládá z diagnostické práce, potenciální lékařské konzultace a další invazivní vyšetření.

• vzdělávání Pacientů pochopit patogenezi MSK může zmírnit úzkost a frustraci a může umožnit nákladově efektivní řízení.

1. Palubinskas AJ. Renální pyramidální struktura opacifikace ve vylučovací urografii a její vztah k medulární houbovité ledvině. Radiologie. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medulární houba ledviny (Lenarduzzi-cacchi-Ricci nemoc): Padova lékařská škola objev v 1930.ledviny Int. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky m. diagnostické dilema medulární houby ledviny. Chicagská univerzita. Dostupné na adrese: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ přístupné: 21.srpna 2019.
4. Goldfarb DS. Medulární houba ledviny. Uptodate. Dostupné na adrese: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 přístupné: 21.srpna 2019.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Nefrolitiáza vápníku a medulární houba ledviny u žen. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma h. přispívající metabolické faktory ve vývoji nefrolitiázy u pacientů s medulární houbou ledviny. Am J Ledviny Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Medulární houba ledviny. Medscape k dispozici na adrese: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview přístup k 12.Září 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Současné koncepty a kontroverze v zobrazování renálních cystických onemocnění. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.