ultralyd i akutafdelingen kan afsløre ekkogeniciteten af nyrepyramiderne i medullær svamp nyre. På trods af tidligere episoder og præsentationer er det ofte udiagnosticeret eller overset af læger, og kroniske præsentationer kan forårsage diagnostiske dilemmaer for akutlæger.
sag
En 31-årig kvinde med en historie med nefrolithiasis og hæmaturi præsenteret for akutafdelingen med en hovedklager over smerter i højre flanke og hæmaturi i de sidste tre dage, upåvirket af over skranken ibuprofen eller acetaminophen. Patienten rapporterede smerter, som var kedelige og konstante, hvilket svingede til en skarpere smerte forbundet med bevægelse. Smerten var lokaliseret til højre flanke, med stråling til højre nedre bækken.
undersøgelse af mave, bækken og nyrer med ultralyd var ikke bemærkelsesværdig, bortset fra bilateral renal ekkogenicitet. Fokuseret renal undersøgelse af højre nyre målt Størrelse 9, 5H5, 2H3, 7 cm (figur 1, 2) og 10h3, 5H4, 4 cm venstre, og var negativ for hydronefrose eller fokale masser, bilateralt. Den højre nyre blev markeret med en 5 mm sten i den nederste pol uden fokale masser. Der var ingen sten i venstre nyre. Ved omhyggelig inspektion blev diffus forøget ekkogenicitet af nyrepyramiderne visualiseret bilateralt.
Figur 1: ultralydundersøgelse af højre og venstre højre nyre i 2D lange visninger afslører diffus ekkogenicitet set her. Højre nyre målt Størrelse 9, 5H5, 2H3, 7 cm, mens venstre nyre målt størrelse 10h3, 5H4, 4 cm. Den højre nyre blev yderligere markeret med en 5 mm sten i den nederste pol.
figur 2: ultralyd undersøgelse af højre og venstre nyre i en 2D lang visning doppler strømning. Diffus ekkogenicitet ses.
patienten fik Toradol IV med forbedring af smerte. Patienten modtog også IV væskehydrering for at hjælpe med styring af calciumsten. Labs blev trukket, og resultaterne forblev med normale grænser. Patienten angav, at hun havde cirka fem tidligere episoder med lignende smerter gennem årene. Disse episoder krævede imidlertid ikke hospitalsindlæggelse. Diagnosen af medullær svamp nyre blev lavet ud fra vurdering af sagen og medicinsk historie, og diskussion med patienten til behandling med oral hydrering derhjemme såvel som smertebehandling blev anbefalet. Patienten blev udskrevet cirka fem timer efter præsentationen.
Diskussion
medullær svamp nyre (MSK), også kendt som Cacchi-Ricci sygdom, er en usædvanlig og godartet medfødt lidelse, der påvirker mindre end 1% af befolkningen1 og menes at tilskrives den udviklingsmæssige abnormitet mellem ureteral-bud og metanephric blastema in utero.2 ikke desto mindre er undersøgelser af de proteomiske biomarkører, der er ansvarlige for defekter eller genetisk transmission, begrænset, og patienter vil ofte have en negativ familiehistorie og fænotype. Da medicinske henvisninger og konsultationer for MSK stiger med en hastighed,der er ude af proportioner med sygdommens udbredelse, 3 forståelse MSK i akutafdelingen (ED) kan give mulighed for passende patientpleje og ledelse. Yderligere, selvom renal patogenese af MSK er forbundet med Beckmed-Bredemann syndrom og renal hemihypertrofi, det er vigtigt at differentiere MSK fra polycystisk nyresygdom og tubulointerstitiel nyresygdom, da disse kan præsentere med lignende billeddannelsesresultater på trods af den ikke-relaterede patofysiologi.4
MSK er ofte asymptomatisk. Imidlertid, klinisk præsentation er ofte blandt voksne kvinder mellem 30 til 50 år viser en historie med tilbagevendende smertefri hæmaturi, øget hyppighed af urinvejsinfektioner, og tilbagevendende calciumsten.5-7 Da der ikke er nogen guldstandard til diagnose af MSK, kan akutlæger i ED bruge ultralyd til renal vaskulær strømningsanalyse til at visualisere nyrearkitekturen til udvidelse af de terminale opsamlingskanaler og/eller diffuse medullære cyster, som det blev gjort i håndteringen af denne sag. Andre billeddannelsesundersøgelser inkluderer en præference for ikke-kontrast computertomografi scanning, såvel som intravenøs pyelografi, men sjældent anvendt, og magnetisk resonansafbildning med gadolinium.3 selvom ultralyd er mindre specifik end andre billeddannelsesmetoder, er det fordele med tid og omkostningseffektivitet gør det til en gunstig billeddannelseskandidat, som pålideligt kan vise en ensartet ekkogenicitet af det kortikomedullære kryds og hydronephrosis på grund af stenobstruktion, set i MSK.8
indledende behandling af MSK involverer hydrering for calciumsten samt styring af følgevirkninger (UTI, smerte). Grundig sagsundersøgelse med patienthistorie giver yderligere mulighed for omkostningseffektiv styring og patientuddannelse. Som det ses i dette tilfælde resulterede effektiv styring og bevidsthed om denne godartede sygdom i et positivt resultat.
Hjemmepunkter
-
patienter med en tilbagevendende historie med nefrolithiasis og hæmaturi kan have udiagnosticeret medullær svamp nyre. Selvom en godartet sygdom anbefales håndtering af følgevirkninger forbundet med MSK, såsom antibiotika til urinvejsinfektioner og smertestillende midler til smertebehandling.
-
bevidstheden og forståelsen af patofysiologien og præsentationen af MSK i ED, hvor ultralydsbilleddannelse ofte bruges til screening og diagnostiske formål, er værdifuld ved etablering af en ledelsesplan bestående af en diagnostisk oparbejdning, potentielle medicinske konsulter og andre invasive undersøgelser.
-
patientuddannelse for at forstå patogenesen af MSK kan lindre angst og frustration og kan give mulighed for omkostningseffektiv styring.
1. Palubinskas AJ. Renal pyramideformet struktur opacificering i ekskretionsorganerne urografi og dens forhold til medullær svamp nyre. Radiologi. 1963;81:963-970.
2 . Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medullær svamp nyre: en Padua medicinsk skole opdagelse i 1930 ‘ erne.nyre Int. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. det diagnostiske Dilemma af medullær svamp nyre. University of Chicago. Tilgængelig på: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ adgang til: 21.August 2019.
4. Goldfarb DS. Medullær svamp nyre. Uptodate. Tilgængelig på: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 adgang til: 21.August 2019.
5. Parker JH, Coe FL, Strauss AL. Calcium nephrolithiasis og medullær svamp nyre hos kvinder. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisava T, Kobayashi C, Hayashi t, Yoshida A, Toma H. medvirkende metaboliske faktorer i udviklingen af nefrolithiasis hos patienter med medullær svamp nyre. Er J Nyre Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Medullær svamp nyre. Medscape tilgængelig på: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview adgang til 12.September 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JV, et al. Aktuelle begreber og kontroverser i billeddannelse af renale cystiske sygdomme. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.