Ultraschall in der Notaufnahme kann die Echogenität der Nierenpyramiden in der Markschwamm-Niere aufdecken. Trotz früherer Episoden und Präsentationen wird es oft von Ärzten nicht diagnostiziert oder übersehen, und chronische Präsentationen können diagnostische Dilemmata für Notärzte verursachen.

Fall
Eine 31-jährige Frau mit einer Vorgeschichte von Nephrolithiasis und Hämaturie, die in den letzten drei Tagen in der Notaufnahme mit einer Hauptbeschwerde über Schmerzen in der rechten Flanke und Hämaturie vorgestellt wurde, ohne rezeptfreies Ibuprofen oder Paracetamol. Der Patient berichtete von Schmerzen, die stumpf und konstant waren und zu einem schärferen Schmerz im Zusammenhang mit Bewegung schwankten. Der Schmerz war an der rechten Flanke lokalisiert, mit Strahlung auf das rechte untere Becken.

Die Untersuchung von Bauch, Becken und Nieren mit Ultraschall war mit Ausnahme der bilateralen Nierenechogenität unauffällig. Die fokussierte Nierenuntersuchung der rechten Niere maß eine Größe von 9,5×5,2×3,7 cm (Abbildung 1, 2) und 10×3,5×4,4 cm der linken Niere und war bilateral negativ für Hydronephrose oder fokale Massen. Die rechte Niere war mit einem 5 mm Stein im unteren Pol markiert, ohne fokale Massen. Es gab keine Steine in der linken Niere. Bei sorgfältiger Untersuchung wurde bilateral eine diffuse erhöhte Echogenität der Nierenpyramiden sichtbar gemacht.

Abbildung 1: Ultraschalluntersuchung der rechten und linken rechten Niere in 2D-Langansichten, zeigt diffuse Echogenität hier gesehen. Die rechte Niere maß eine Größe von 9,5×5,2×3,7 cm, während die linke Niere eine Größe von 10×3,5×4,4 cm maß. Die rechte Niere wurde weiter mit einem 5 mm Stein im unteren Pol markiert.

Abbildung 2: Ultraschalluntersuchung der rechten und linken Niere in einem 2D Long View Doppler Flow. Diffuse Echogenität wird gesehen.

Der Patient erhielt Toradol IV mit Verbesserung der Schmerzen. Der Patient erhielt auch IV Flüssigkeitszufuhr in Calciumstein-Management zu unterstützen. Labors wurden gezogen und die Ergebnisse blieben mit normalen Grenzen. Die Patientin gab an, dass sie im Laufe der Jahre ungefähr fünf frühere Episoden ähnlicher Schmerzen hatte. Diese Episoden erforderten jedoch keine Krankenhauseinweisung. Die Diagnose einer Markschwamm-Niere wurde anhand der Beurteilung des Falls und der Anamnese gestellt, und es wurde eine Diskussion mit dem Patienten über die Behandlung mit oraler Flüssigkeitszufuhr zu Hause sowie über die Schmerzbehandlung empfohlen. Der Patient wurde ungefähr fünf Stunden nach der Präsentation entlassen.

Diskussion
Die medulläre Schwammniere (MSK), auch bekannt als Cacchi-Ricci-Krankheit, ist eine seltene und gutartige angeborene Erkrankung, die weniger als 1% der Bevölkerung betroffen1 und vermutlich auf die Entwicklungsstörung zwischen der Ureterknospe und dem metanephrischen Blastem in utero zurückzuführen ist.2 Dennoch Untersuchungen für die proteomischen Biomarker, die für die Defekte oder die genetische Übertragung verantwortlich sind, sind begrenzt, und Patienten weisen häufig eine negative Familienanamnese und einen negativen Phänotyp auf. Da medizinische Überweisungen und Konsultationen für MSK in keinem Verhältnis zur Prävalenz der Krankheit stehen,3 Das Verständnis von MSK in der Notaufnahme (ED) kann eine angemessene Patientenversorgung und -verwaltung ermöglichen. Obwohl die Nierenpathogenese von MSK mit dem Beckwith-Widemann-Syndrom und der renalen Hemihypertrophie assoziiert ist, ist es wichtig, MSK von der polyzystischen Nierenerkrankung und der tubulointerstitiellen Nierenerkrankung zu unterscheiden, da diese trotz der nicht verwandten Pathophysiologie ähnliche Bildgebungsergebnisse aufweisen können.4

MSK ist oft asymptomatisch. Das klinische Erscheinungsbild ist jedoch häufig bei erwachsenen Frauen zwischen 30 und 50 Jahren zeigt eine Vorgeschichte wiederkehrender schmerzloser Hämaturie, erhöhte Häufigkeit von Harnwegsinfektionen und wiederkehrende Kalziumsteine.5-7 Da es keinen Goldstandard für die Diagnose von MSK gibt, können Notärzte in der ED Ultraschall zur Analyse des Nierengefäßflusses verwenden, um die Nierenarchitektur für die Erweiterung der terminalen Sammelkanäle und / oder diffusen Markzysten zu visualisieren, wie dies bei der Behandlung dieses Falles. Andere bildgebende Studien umfassen eine Präferenz für kontrastfreie Computertomographie, sowie intravenöse Pyelographie, obwohl selten verwendet, und Magnetresonanztomographie mit Gadolinium.3 Obwohl Ultraschall weniger spezifisch ist als andere Bildgebungsmodalitäten, ist er aufgrund seiner zeitlichen und kostengünstigen Vorteile ein günstiger Bildgebungskandidat, der zuverlässig eine gleichmäßige Echogenität des kortikomedullären Übergangs und der Hydronephrose aufgrund einer Steinobstruktion bei MSK zeigen kann.8

Die Erstbehandlung von MSK umfasst die Hydratation von Kalziumsteinen sowie die Behandlung von Folgeerkrankungen (Harnwegsinfektionen, Schmerzen). Eine gründliche Falluntersuchung mit Patientenanamnese ermöglicht ein kostengünstiges Management und eine Patientenaufklärung. Wie in diesem Fall zu sehen ist, führten effektives Management und Bewusstsein für diese gutartige Krankheit zu einem günstigen Ergebnis.

Take-Home-Punkte

• Patienten mit rezidivierender Nephrolithiasis und Hämaturie in der Anamnese haben möglicherweise eine nicht diagnostizierte Markschwamm Niere. Obwohl es sich um eine gutartige Erkrankung handelt, wird die Behandlung von mit MSK verbundenen Folgeerkrankungen wie Antibiotika gegen Harnwegsinfektionen und Analgetika zur Schmerzbehandlung empfohlen.

• Das Bewusstsein und Verständnis für die Pathophysiologie und Präsentation von MSK in der ED, wo die Ultraschallbildgebung häufig für Screening- und Diagnosezwecke verwendet wird, ist wertvoll für die Erstellung eines Managementplans, der aus einer diagnostischen Aufarbeitung, potenziellen medizinischen Konsultationen und anderen invasiven Untersuchungen besteht.

• Patientenaufklärung zum Verständnis der Pathogenese von MSK kann Angst und Frustration lindern und ein kostengünstiges Management ermöglichen.

1. Palubinskas AJ. Trübung der Nierenpyramidenstruktur in der Ausscheidungsurographie und ihre Beziehung zur Markschwamm-Niere. Radiologie. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Markschwamm Niere (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci-Krankheit): Eine Entdeckung der Padua Medical School in den 1930er Jahren. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. Das diagnostische Dilemma der Markschwamm Niere. Universität von Chicago. Verfügbar unter: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ Zugriff: 21. August 2019.
4. In: Goldfarb DS. Markschwamm Niere. Aktuell. Verfügbar unter: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 Zugriff: 21. August 2019.
5. In: Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Calcium Nephrolithiasis und Markschwamm Niere bei Frauen. In: N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma H. Beitragende metabolische Faktoren bei der Entwicklung von Nephrolithiasis bei Patienten mit Markschwamm Niere. Bin J Niere Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Markschwamm Niere. Medscape Verfügbar unter: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview Zugriff am 12.September 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Aktuelle Konzepte und Kontroversen in der Bildgebung von nierenzystischen Erkrankungen. Urol Clin Norden bin. 1997;24(3):523-543.