El ultrasonido en el departamento de emergencias puede revelar la ecogenicidad de las pirámides renales en el Riñón de Esponja Medular. A pesar de episodios y presentaciones anteriores, a menudo los médicos no diagnostican o pasan por alto, y las presentaciones crónicas pueden causar dilemas de diagnóstico para los médicos de emergencia.

Caso
Una mujer de 31 años con antecedentes de nefrolitiasis y hematuria se presentó en el servicio de urgencias con una queja principal de dolor en el flanco derecho y hematuria durante los últimos tres días, que no se alivió con ibuprofeno o paracetamol de venta libre. El paciente relató dolor, de naturaleza sorda y constante, que fluctuó a un dolor más agudo asociado con el movimiento. El dolor se localizó en el flanco derecho, con radiación en la pelvis inferior derecha.

La investigación del abdomen, la pelvis y los riñones con una ecografía no fue notable, excepto por la ecogenicidad renal bilateral. El examen renal enfocado del riñón derecho midió un tamaño de 9, 5×5, 2×3, 7 cm (Figura 1, 2) y 10×3, 5×4, 4 cm del riñón izquierdo, y fue negativo para hidronefrosis o masas focales, bilateralmente. El riñón derecho estaba marcado con una piedra de 5 mm en el polo inferior, sin masas focales. No había piedras en el riñón izquierdo. En una inspección cuidadosa, se visualizó bilateralmente un aumento difuso de la ecogenicidad de las pirámides renales.

Figura 1: Investigación ecográfica del riñón derecho e izquierdo derecho en vistas largas en 2D, revela la ecogenicidad difusa que se observa aquí. El riñón derecho se mide un tamaño de 9.5×5.2×3.7 cm, mientras que el riñón izquierdo mide un tamaño de 10×3.5×4.4 cm. El riñón derecho fue marcado con una piedra de 5 mm en el polo inferior.

Figura 2: Investigación ecográfica del riñón derecho e izquierdo en un flujo doppler de visión larga 2D. Se observa ecogenicidad difusa.

Al paciente se le administró Toradol IV con mejoría del dolor. El paciente también recibió hidratación de líquidos por vía intravenosa para ayudar en el manejo de cálculos de calcio. Se extrajeron los análisis y los resultados se mantuvieron con los límites normales. La paciente indicó que había tenido aproximadamente cinco episodios previos de dolor similar a lo largo de los años. Sin embargo, estos episodios no requirieron ingreso hospitalario. El diagnóstico de riñón esponjoso medular se realizó a partir de la evaluación del caso y la historia clínica, y se recomendó la discusión con el paciente para el manejo con hidratación oral en el hogar, así como el manejo del dolor. El paciente fue dado de alta aproximadamente cinco horas después de la presentación.

Discusión
El riñón de esponja medular (MSK), también conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, es un trastorno congénito benigno y poco común que afecta a menos del 1% de la población1 y se cree que se atribuye a la anomalía del desarrollo entre la yema ureteral y el blastema metanéfrico en el útero.2 Sin embargo, las investigaciones para los biomarcadores proteómicos responsables de los defectos o la transmisión genética son limitadas, y los pacientes a menudo presentarán antecedentes familiares y fenotipo negativos. A medida que las referencias y consultas médicas para MSK están aumentando a un ritmo desproporcionado con la prevalencia de la enfermedad3,comprender MSK en el departamento de emergencias (DE) puede permitir la atención y el manejo adecuados del paciente. Además, aunque la patogénesis renal de la MSK está asociada con el síndrome de Beckwith-Widemann y la hemihipertrofia renal, es importante diferenciar la MSK de la enfermedad renal poliquística y la enfermedad renal tubulointersticial, ya que pueden presentarse con resultados de imagen similares a pesar de la fisiopatología no relacionada.4

La MSK a menudo es asintomática. Sin embargo, la presentación clínica a menudo se presenta en mujeres adultas de entre 30 y 50 años de edad, y demuestra un historial de hematuria indolora recurrente, aumento de la frecuencia de infecciones del tracto urinario y cálculos de calcio recurrentes.5-7 Como no existe un estándar de oro para el diagnóstico de MSC, los médicos de emergencia en el DE pueden utilizar el ultrasonido para el análisis del flujo vascular renal para visualizar la arquitectura renal para la dilatación de los conductos colectores terminales y/o quistes medulares difusos, como se hizo en el manejo de este caso. Otros estudios de imágenes incluyen una preferencia de tomografía computarizada sin contraste, así como pielografía intravenosa, aunque rara vez se usa, e imágenes de resonancia magnética con gadolinio.3 Aunque el ultrasonido es menos específico que otras modalidades de imagen, sus beneficios con el tiempo y la rentabilidad lo convierten en un candidato de imagen favorable, que puede mostrar de manera confiable una ecogenicidad uniforme de la unión corticomedular y la hidronefrosis debido a la obstrucción de cálculos, que se observa en MSK.8

El tratamiento inicial de MSK implica hidratación para cálculos de calcio, así como el manejo de secuelas (U, dolor). La investigación exhaustiva de casos con el historial del paciente permite una gestión rentable y una educación del paciente. Como se ha visto en este caso, el manejo eficaz y el conocimiento de esta enfermedad benigna resultaron en un resultado favorable.

Puntos para llevar a casa

• Los pacientes con antecedentes recurrentes de nefrolitiasis y hematuria pueden tener riñón esponjoso medular no diagnosticado. Aunque se trata de una enfermedad benigna, se recomienda el tratamiento de las secuelas asociadas a la MSK, como antibióticos para las infecciones del tracto urinario y analgésicos para el tratamiento del dolor.

• El conocimiento y la comprensión de la fisiopatología y la presentación de MSK en el DE, donde las imágenes por ultrasonido se utilizan con frecuencia para fines de detección y diagnóstico, es valioso para establecer un plan de manejo que consiste en un trabajo de diagnóstico, consultas médicas potenciales y otras investigaciones invasivas.

• La educación del paciente para comprender la patogénesis de la MSK puede aliviar la ansiedad y la frustración y puede permitir un manejo rentable.

1. Palubinskas AJ. Opacificación de la Estructura Piramidal Renal en Urografía Excretora y su relación con el Riñón Esponjoso Medular. Radiología. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Riñón de esponja medular (enfermedad de Lenarduzzi-Cacchi-Ricci): Un descubrimiento de la Escuela de Medicina de Padua en la década de 1930. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. The Diagnostic Dilemma of Medullary Sponge Kidney (en inglés). Universidad de Chicago. Disponible en: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ Acceso: 21 de agosto de 2019.
4. Goldfarb DS. Riñón de esponja medular. Uptodate. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 Acceso: 21 de agosto de 2019.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Nefrolitiasis de calcio y riñón de esponja medular en mujeres. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma H. Factores metabólicos que contribuyen al desarrollo de nefrolitiasis en pacientes con riñón esponjoso medular. Am J Enfermedad Renal. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Riñón de esponja medular. Medscape Disponible en: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview Accedido el 12 de septiembre de 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Conceptos y controversias actuales en imágenes de enfermedades quísticas renales. Urol Clin North Am. 1997;24(3):523-543.