Discussion
Les paragangliomes sont des tumeurs bénignes à croissance lente qui proviennent de tissus neuroectodermiques. Dans la tête et le cou, deux groupes anatomiques de paragangliomes peuvent être différenciés: les paraganliomes cervicaux et les paragangliomes osseux temporaux (jugulotympaniques). Le groupe cervical comprend les tumeurs du corps carotidien et les tumeurs du glomus vagale, tandis que le jugulotympanique comprend les tumeurs du glomus jugulare et du glomus tympanique. Les tumeurs du tympan glomus sont plus fréquentes que les tumeurs du glomus autour de la veine jugulaire, et sont les néoplasmes primaires les plus courants de l’oreille moyenne et la deuxième tumeur la plus fréquente de l’os temporal.
En 1941, Guild décrit pour la première fois le « tissu glomique” dans l’os temporal comme un tissu vasculaire dans le dôme du bulbe jugulaire et le promontoire de l’oreille moyenne. Par la suite, en 1945, Rosenwasser a signalé une « tumeur du corps carotidien” de l’oreille moyenne et de la mastoïde, la qualifiant de tumeur du glome. Plus tard, Guilford et Alford ont inventé le terme glomus tympanicum pour décrire ces paragangliomes limités à l’oreille moyenne.
Les paragangles de l’os temporal sont des corps ovoïdes lobulés, généralement trouvés accompagnant le nerf de Jacobson (branche tympanique inférieure du nerf glossopharyngé) ou le nerf d’Arnold (branche mastoïde du nerf vague) ou dans l’adventice du bulbe jugulaire. Servant de barorécepteurs, les paraganglia détectent et régulent la pression d’oxygène dans l’oreille moyenne et la mastoïde. Au microscope, ils sont constitués d’amas de cellules chefs de type I ou catécholamines (« zellballen”) et de cellules de type II ou sustentaculaires (cellules de Schwann modifiées), intimement entrelacées d’un riche réseau de capillaires et de veinules. Des tumeurs sécrétant des catécholamines ou » fonctionnelles ” surviennent dans 1 % à 3 % des cas. La multicentricité se retrouve chez environ 5 à 15% des patients sous forme non familiale. L’incidence de la malignité dans les tumeurs du glome serait faible (< 5 %).
Bien que bénignes sur le plan histologique, les tumeurs du glome sont à croissance lente, destructrices localement et non métastasantes, se propageant le long des voies de moindre résistance. La propagation est multidirectionnelle et simultanée. Les principales voies de propagation sont les voies cellulaires aériennes de l’os temporal, mais la propagation à travers et au-delà de l’os temporal n’est pas rare, via la trompe d’Eustache, les lumières vasculaires et les foramines neurovasculaires.
L’âge moyen du patient est de 50 à 60 ans à la présentation. Le rapport d’incidence femme/homme est de 4:1. Les symptômes les plus courants sont la perte auditive conductrice et les acouphènes pulsatiles. La surdité de transmission survient lorsque la tumeur altère la vibration normale des osselets ou des os derrière le tympan. Une perte auditive neurosensorielle et/ou des étourdissements peuvent rarement survenir si la tumeur a envahi l’oreille interne. D’autres symptômes peuvent inclure une hémorragie auditive ou une otorrhée, une otalgie et une paralysie faciale. Le signe d’Aquino est le blanchissement de la masse tympanique avec une légère pression sur l’artère carotide, tandis que le signe de Brown décrit la pulsation provoquée par la compression pneumatique qui est abolie avec une compression supplémentaire. Lors de l’examen physique, la caractéristique d’une tumeur du glome jugulotympanique est une masse bleu rougeâtre visible derrière la membrane tympanique. L’hypertension, la tachycardie, les tremblements ou les plaintes de maux de tête vasculaires alertent sur la possibilité d’une tumeur fonctionnelle.
La classification actuellement populaire des tumeurs du tympan du glomus comprend « Fisch and Oldering » et ‘Glasscock and Jackson ». Le système de Glasscock et Jackson classe glomus tympanicum par zone et degré d’implication en quatre types. Alors que les tumeurs du glome de type 1 sont limitées au promontoire, le type 2 désigne une tumeur remplissant complètement l’oreille moyenne. Le type 3 indique une tumeur s’étendant plus loin dans la mastoïde, tandis que les tumeurs du glome de type 4 se propagent dans le conduit auditif externe et peuvent avoir une extension intracrânienne.
Au scanner, le glomus tympanicum apparaît comme une masse de tissu mou jouxtant le promontoire de l’oreille moyenne. Il peut y avoir déplacement des osselets ou érosion osseuse de la cavité tympanique. La découverte d’air ou d’os entre la tumeur et le bulbe jugulaire assure pratiquement le diagnostic d’un tympan. Les tomodensitogrammes sont les meilleurs pour évaluer la destruction et l’érosion osseuses, qui sont une caractéristique des tumeurs du glome jugulotympanique. L’IRM est généralement meilleure que la tomodensitométrie pour délimiter les bords de la tumeur et l’étendue intracrânienne. Il est également préférable d’évaluer la relation de la tumeur avec la veine jugulaire adjacente, l’artère carotide, le labyrinthe membraneux et les nerfs crâniens.
L’angiographie reconnaît l’apport sanguin primaire de la lésion, aide à détecter les tumeurs multicentriques, identifie l’extension intrasinique et intraveineuse, fournit des informations supplémentaires sur l’écoulement dans la sigmoïde controlatérale et la veine jugulaire interne et permet une possible embolisation préopératoire. L’embolisation préopératoire des vaisseaux d’alimentation est utile si elle est effectuée dans les 48 heures suivant la chirurgie prévue, réduisant ainsi considérablement l’apport sanguin à la tumeur, diminuant le besoin de transfusion, permettant d’effectuer la procédure avec une plus grande sécurité.
Le traitement du glomus tympanicum, tient largement compte de l’âge du patient, du site, de la taille et de l’étendue de la tumeur, du taux de progression des symptômes, de l’état préopératoire du nerf crânien, de la possibilité de multicentricité et de l’état neurosécrétoire et enfin de la préférence du patient. La chirurgie et la radiothérapie sont les deux modalités de traitement disponibles. En général, les patients jeunes en bonne santé ou les patients présentant de grosses tumeurs présentant des déficits du nerf crânien ipsilatéral préexistants ou les patients présentant des tumeurs sécrétantes nécessitent une résection chirurgicale, tandis que les patients âgés présentant une mauvaise fonction pulmonaire ou d’autres problèmes de santé compliquant devraient envisager une radiothérapie. Contrairement aux paragangliomes carotidiens, les paragangliomes jugulotympaniques sont considérés comme radiosensibles et l’objectif de la radiothérapie est l’arrêt de la croissance tumorale. Les risques de la radiothérapie comprennent la repousse tumorale, les anomalies du nerf crânien d’apparition tardive et l’ostéoradionécrose de l’os temporal. L’objectif chirurgical est l’ablation totale ou quasi totale. Les risques chirurgicaux comprennent des défauts du nerf crânien, des lésions vasculaires et des saignements et une fuite de liquide céphalo-rachidien.
La taille et l’étendue de la tumeur du glome déterminent l’intervention chirurgicale nécessaire. Les tumeurs du tympan glomus de type 1 sont généralement abordées par tympanotomie trascanale. Les tumeurs de type 3 nécessitent une mastoïdectomie avec une approche de renfoncement facial prolongé. Les tumeurs du glome de type 4 nécessitent une excision chirurgicale intracrânienne de la tumeur, avec l’aide d’un neurochirurgien. Les patients atteints de tumeurs multicentriques nécessitent une attention particulière, car les déficits bilatéraux du nerf crânien inférieur peuvent être pénibles. La tumeur résiduelle peut nécessiter une radiothérapie postopératoire ou une observation avec IRM en série avec un suivi à long terme avec des examens otoscopiques en série.