ultrahang a sürgősségi osztályon felfedheti a vese piramisok echogenitását a medulláris szivacs vesében. A korábbi epizódok és előadások ellenére az orvosok gyakran nem diagnosztizálják vagy figyelmen kívül hagyják, és a krónikus előadások diagnosztikai dilemmákat okozhatnak a sürgősségi orvosok számára.

eset
Egy 31 éves nő, akinek kórtörténetében nephrolithiasis és hematuria fordult elő, az elmúlt három napban a jobb oldali fájdalom és hematuria fő panaszával mutatta be a sürgősségi osztályt, amelyet az ibuprofen vagy az acetaminofen nem vény nélkül kapható. A beteg fájdalomról számolt be, amely tompa és állandó jellegű volt, amely a mozgással járó élesebb fájdalomig ingadozott. A fájdalom a jobb oldalra lokalizálódott, a jobb alsó medence sugárzásával.

a has, a medence és a vesék ultrahangvizsgálata nem volt figyelemre méltó, kivéve a kétoldali vese echogenitást. A jobb vese fókuszált vesevizsgálata a bal oldali 9, 5×5, 2×3, 7 cm-es (1., 2.ábra) és 10×3, 5×4, 4 cm-es méretet mérte, és negatív volt a hydronephrosis vagy a fokális tömegek szempontjából, kétoldalúan. A jobb vesét 5 mm-es kővel jelölték az alsó pólusban, fókusztömeg nélkül. A bal vesében nem voltak kövek. Gondos ellenőrzés után a vese piramisok diffúz fokozott echogenitását kétoldalúan vizualizálták.

1. ábra: A jobb és a bal jobb vese ultrahangvizsgálata 2D hosszú nézetekben, itt látható diffúz echogenitást mutat. A jobb vese mérete 9, 5×5, 2×3, 7 cm, míg a bal vese mérete 10×3, 5×4, 4 cm volt. A jobb vesét további 5 mm-es kővel jelölték az alsó pólusban.

2.ábra: A jobb és a bal vese ultrahangvizsgálata 2D hosszú nézetben doppler áramlás. Diffúz echogenitás látható.

a beteg Toradol IV-t kapott a fájdalom javulásával. A beteg IV folyadék hidratációt is kapott a kalciumkő kezelésének elősegítése érdekében. A laborokat levonták, és az eredmények a normál határértékeken maradtak. A beteg jelezte, hogy az évek során körülbelül öt hasonló fájdalommal járó epizódja volt. Ezek az epizódok azonban nem igényeltek kórházi felvételt. A medulláris szivacsos vese diagnózisát az eset és a kórtörténet értékelése alapján állapították meg, és a beteggel folytatott megbeszélést javasolták az otthoni orális hidratáció kezelésére, valamint a fájdalom kezelésére. A beteget körülbelül öt órával a bemutatás után engedték ki.

Vita
a medulláris szivacsos vese (MSK), más néven Cacchi-Ricci-betegség, egy nem gyakori és jóindulatú veleszületett rendellenesség, amely a populáció kevesebb mint 1% – át érinti1, és úgy gondolják, hogy az ureter-bud és a metanephric blastema közötti fejlődési rendellenességnek tulajdonítható a méhen belül.2 Mindazonáltal a hibákért vagy a genetikai átvitelért felelős proteomikus biomarkerek vizsgálata korlátozott, és a betegek gyakran negatív családi anamnézissel és fenotípussal rendelkeznek. Mivel az MSK orvosi beutalói és konzultációi a betegség prevalenciájával aránytalanul növekednek,3 az MSK megértése a sürgősségi osztályon (ED) lehetővé teheti a megfelelő betegellátást és kezelést. Továbbá, bár az MSK vese patogenezise a Beckwith-Widemann-szindrómával és a vese hemihipertrófiájával jár, fontos megkülönböztetni az MSK-t a policisztás vesebetegségtől és a tubulointerstitialis vesebetegségtől, mivel ezek hasonló képalkotó eredményekkel járhatnak a független patofiziológia ellenére.4

az MSK gyakran tünetmentes. A klinikai megjelenés azonban gyakran a 30-50 év közötti felnőtt nők körében ismétlődő fájdalommentes hematuria, a húgyúti fertőzések gyakoribb gyakorisága és a visszatérő kalciumkövek.5-7 mivel nincs arany standard az MSK diagnosztizálására, az ED sürgősségi orvosai ultrahangot használhatnak a vese vaszkuláris áramlásának elemzéséhez, hogy vizualizálják a vese architektúráját a terminális gyűjtőcsatornák és/vagy diffúz medulláris ciszták tágulásához, amint ezt az eset kezelésében tették. Egyéb képalkotó vizsgálatok közé tartozik a nem kontrasztú számítógépes tomográfia, valamint az intravénás pyelográfia, bár ritkán használják, valamint a mágneses rezonancia képalkotás gadolíniummal.3 bár az ultrahang kevésbé specifikus, mint más képalkotó módszerek, az idő és a költséghatékonyság előnyei kedvező képalkotó jelöltet jelentenek, amely megbízhatóan megmutatja a kortikomedulláris csomópont és a hidronephrosis egységes echogenitását a kőelzáródás miatt, az MSK-ban látható.8

az MSK kezdeti kezelése magában foglalja a kalciumkövek hidratálását, valamint a sequela (UTI, fájdalom) kezelését. A betegtörténettel végzett alapos esetvizsgálat lehetővé teszi a költséghatékony kezelést és a betegek oktatását. Amint ebben az esetben látható, a jóindulatú betegség hatékony kezelése és tudatosítása kedvező eredményt eredményezett.

otthoni pontok

• azoknál a betegeknél, akiknek visszatérő kórtörténetében nephrolithiasis és hematuria szerepel, nem diagnosztizáltak medulláris szivacsos vesét. Bár jóindulatú betegség, az MSK-val kapcsolatos következmények kezelése, például a húgyúti fertőzések antibiotikumai, valamint a fájdalom kezelésére szolgáló fájdalomcsillapítók ajánlott.

• az MSK patofiziológiájának és bemutatásának ismerete és megértése az ED-ben, ahol az ultrahang képalkotást gyakran használják szűrési és diagnosztikai célokra, értékes egy diagnosztikai munkából, potenciális orvosi konzultációkból és más invazív vizsgálatokból álló kezelési terv kidolgozásában.

• az MSK patogenezisének megértéséhez szükséges betegképzés enyhítheti a szorongást és a frusztrációt, és lehetővé teheti a költséghatékony kezelést.

1. Palubinskas AJ. Vese piramis szerkezet opacifikáció kiválasztó urográfia és annak kapcsolata medulláris szivacs vese. Radiológia. 1963;81:963-970.
2. Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, et al. Medulláris szivacs vese (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci-betegség): Padovai Orvosi Iskola felfedezése az 1930-as években. vese Int. 2006;69(4):663-670.
3. Borofsky M. a medulláris szivacs vese diagnosztikai dilemmája. Chicagói Egyetem. Elérhető: https://kidneystones.uchicago.edu/the-diagnostic-dilemma-of-medullary-sponge-kidney/ elérhető: augusztus 21, 2019.
4. Goldfarb DS. Medulláris szivacs vese. Uptodate. Elérhető: https://www.uptodate.com/contents/medullary-sponge-kidney?search=Medullary%20Sponge%20Kidney&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=default&display_rank=1 elérhető: augusztus 21, 2019.
5. Parks JH, Coe FL, Strauss AL. Kalcium nephrolithiasis és medulláris szivacs vese nőknél. N Engl J Med. 1982;306(18):10881091.
6. Yagisawa T, Kobayashi C, Hayashi T, Yoshida A, Toma H. hozzájáruló metabolikus tényezők a nephrolithiasis kialakulásában medulláris szivacs vesében szenvedő betegeknél. Am J Vese Dis. 2001;37(6):1140-1143.
7. Ghosh AK. Medulláris szivacs vese. Medscape elérhető: https://emedicine.medscape.com/article/242886-overview hozzáférés szeptember 12, 2014.
8. Levine E, Hartman DS, Meilstrup JW, et al. Jelenlegi fogalmak és viták a vese cisztás betegségek képalkotásában. Urol Clin Észak Am. 1997;24(3):523-543.