Discussione
I paragangliomi sono tumori benigni a crescita lenta che derivano da tessuti neuroectodermici. Nella testa e nel collo possono essere differenziati due gruppi anatomici di paragangliomi : paraganliomi cervicali e paragangliomi ossei temporali (giugulotimpanici). Il gruppo cervicale comprende tumori del corpo carotideo e tumori vagali glomus, mentre il jugulotympanic comprende tumori glomus jugulare e glomus tympanicum. I tumori del Glomus tympanicum sono più comuni dei tumori del glomus intorno alla vena giugulare e sono le neoplasie primarie più comuni dell’orecchio medio e il secondo tumore più comune dell’osso temporale .
Nel 1941, Guild descrisse per la prima volta il “tessuto glomico” nell’osso temporale come un tessuto vascolare nella cupola del bulbo giugulare e nel promontorio dell’orecchio medio . Successivamente, nel 1945, Rosenwasser riportò un “tumore del corpo carotideo” dell’orecchio medio e del mastoide, riferendosi ad esso come tumore del glomo. Più tardi, Guilford e Alford coniarono il termine glomus tympanicum per descrivere quei paragangliomi limitati all’orecchio medio.
I paragangli dell’osso temporale sono corpi ovoidali e lobulati, che di solito si trovano accompagnando il nervo di Jacobson (ramo timpanico inferiore del nervo glossofaringeo) o il nervo di Arnold (ramo mastoideo del nervo vago) o nell’avventizia del bulbo giugulare. Servire come barorecettori, paraganglia senso e regolare la pressione dell’ossigeno nell’orecchio medio e mastoide. Microscopicamente, sono costituiti da cluster di tipo I o catecolamine contenenti cellule principali (“zellballen”) e cellule di tipo II o sustentacular (cellule di Schwann modificate), intimamente intrecciate con una ricca rete di capillari e venule . I tumori secernenti catecolamine o “funzionali” si verificano nell’ 1% -3% dei casi. La multicentricità si trova in circa il 5-15% dei pazienti di forma non familiare. Si ritiene che l’incidenza di tumori maligni nei tumori del glomo sia bassa (<5%).
Sebbene istologicamente benigno, i tumori del glomo sono a crescita lenta, localmente distruttivi non metastatizzanti, diffondendosi lungo percorsi di minor resistenza. La diffusione è multidirezionale e simultanea. Le principali vie di diffusione sono i tratti cellulari dell’aria dell’osso temporale, ma la diffusione attraverso e oltre l’osso temporale non è rara, attraverso la tromba di eustachio, i lumi vascolari e la foramina neurovascolare.
L’età del paziente è in media di 50-60 anni alla presentazione. Il rapporto di incidenza femminile : maschile è 4: 1. I sintomi più comuni che presentano includono perdita dell’udito conduttivo e tinnito pulsatile . La perdita dell’udito conduttivo si verifica quando il tumore compromette la normale vibrazione degli ossicini o delle ossa dietro il timpano. Una perdita dell’udito neurosensoriale e/o vertigini possono risultare raramente, se il tumore ha invaso l’orecchio interno. Altri sintomi possono includere emorragia uditiva o otorrea, otalgia e paralisi facciale. Il segno di Aquino è lo sbiancamento della massa timpanica con una leggera pressione sull’arteria carotide, mentre il segno di Brown descrive la pulsazione provocata dalla compressione pneumatica che viene abolita con un’ulteriore compressione. All’esame fisico, il segno distintivo di un tumore del glomo giugulotimpanico è una massa blu-rossastra vista dietro la membrana timpanica. Ipertensione, tachicardia, tremore o disturbi di cefalea vascolare avvisano la possibilità di un tumore funzionale.
Attualmente la classificazione popolare del tumore del glomus tympanicum include ‘Fisch e Oldering’ e ‘Glasscock e Jackson’. Il sistema Glasscock e Jackson classifica glomus tympanicum per area e grado di coinvolgimento in quattro tipi. Mentre i tumori del glomo di tipo 1 sono limitati al promontorio, il tipo 2 indica il tumore che riempie completamente l’orecchio medio. Il tipo 3 indica che il tumore si estende ulteriormente nel mastoide, mentre i tumori del glomo di tipo 4 si diffondono nel canale uditivo esterno e possono avere un’estensione intracranica.
Alla TAC, il glomus tympanicum appare come una massa di tessuto molle che si appoggia sul promontorio dell’orecchio medio . Ci può essere spostamento di ossicini o erosione ossea della cavità timpanica. Il ritrovamento di aria o osso tra il tumore e il bulbo giugulare assicura virtualmente la diagnosi di un timpano. Le scansioni TC sono le migliori per valutare la distruzione ossea e l’erosione, che è un segno distintivo dei tumori del glomo jugulotimpanico. La risonanza magnetica è solitamente migliore della TC per delineare i bordi del tumore e l’estensione intracranica. È anche meglio per valutare la relazione del tumore con la vena giugulare adiacente, l’arteria carotide, il labirinto membranoso e i nervi cranici .
L’angiografia riconosce l’apporto di sangue primario alla lesione, aiuta a rilevare i tumori multicentrici, identifica l’estensione intrasinus e endovenosa, fornisce ulteriori informazioni sul flusso nel sigmoide controlaterale e nella vena giugulare interna e consente un’eventuale embolizzazione preoperatoria. L’embolizzazione preoperatoria dei vasi di alimentazione è utile, se eseguita entro 48 ore dall’intervento programmato, riducendo notevolmente l’afflusso di sangue al tumore, diminuendo la necessità di trasfusioni, consentendo di eseguire la procedura con maggiore sicurezza.
Il trattamento del glomus tympanicum tiene in gran parte conto l’età del paziente, la sede, le dimensioni e l’estensione del tumore, il tasso di progressione dei sintomi, lo stato del nervo cranico preoperatorio, la possibilità di multicentricità e stato neurosecretorio e infine la preferenza del paziente. Chirurgia e radioterapia sono le due modalità di trattamento disponibili . In generale, i pazienti sani più giovani o i pazienti con tumori di grandi dimensioni con deficit del nervo cranico ipsilaterale preesistente o i pazienti con tumori secernenti richiedono una resezione chirurgica, mentre i pazienti anziani con scarsa funzionalità polmonare o altre condizioni mediche complicate devono prendere in considerazione la radioterapia. A differenza dei paragangliomi carotidei, i paragangliomi giugulotimpanici sono considerati radiosensibili e l’obiettivo della radioterapia è l’arresto della crescita tumorale. I rischi della radioterapia comprendono la ricrescita tumorale, i difetti del nervo cranico a insorgenza tardiva e l’osteoradionecrosi dell’osso temporale. L’obiettivo chirurgico è la rimozione totale o quasi totale. I rischi chirurgici includono difetti del nervo cranico, lesioni vascolari e sanguinamento e perdita di liquido cerebrospinale.
Le dimensioni e l’estensione del tumore del glomo determinano la procedura chirurgica necessaria . I tumori del glomus tympanicum di tipo 1 sono generalmente avvicinati dalla timpanotomia trascanale. I tumori di tipo 3 richiedono mastoidectomia con approccio di recesso facciale esteso. I tumori del glomo di tipo 4 necessitano di escissione chirurgica intracranica del tumore, con l’assistenza di un neurochirurgo. I pazienti con tumori multicentrici richiedono un’attenta considerazione, poiché i deficit bilaterali del nervo cranico inferiore possono essere angoscianti. Il tumore residuo può richiedere radioterapia postoperatoria o osservazione con risonanza magnetica seriale con follow-up a lungo termine con esami otoscopici seriali.