ortostaattinen intoleranssi on hämmentävä aihe. Jotkut sekaannus on peräisin viime arvostusta kunnossa n kliiniset variantit, jotkut ovat peräisin syntymässä ymmärrystä sen eri taustalla patofysiologies, ja jotkut ovat peräisin sen nimikkeistö, joka näyttää muuttuvan vähintään joka vuosi.

ortostaasi tarkoittaa kirjaimellisesti pystyssä seisomista. Ortostaattinen intoleranssi (OI) voidaan määritellä ” oireiden kehittymiseksi pystyasennossa, seisomisen aikana, jotka helpottuvat kaatumisen myötä.”Vaikka ortostaattisen intoleranssin kaltaisen termin käyttö loogisesti tarkoittaa merkkejä ja oireita pystyasennossa, veren virtauksen ja verenpaineen säätelyä esiintyy myös selällään tai istuen, mutta ne voivat vaatia erikoislaitteita havaitsemiseksi ja siksi niitä ei välttämättä ole helppo havaita ennen kuin ortostaattinen stressi tulee ilmeiseksi.

menestyksekäs seisominen edellyttää veren tilavuuden, fyysisten, neurologisten, humoraalisten ja vaskulaaristen tekijöiden vuorovaikutusta, jotka kompensoivat gravitaatiolaskimoiden yhdistymisen vaikutuksia. Tavallisissa olosuhteissa akuuteilla humoraalisilla muutoksilla ei ole juurikaan tekemistä pystyssä seisomisen ensimmäisen vasteen kanssa, mutta niillä voi olla tärkeä rooli kroonisen ortostaattisen intoleranssin aikana tai suhteellisen myöhään pystyssä seisomisen aikana. Myös tällaisten tekijöiden muutokset voivat vaikuttaa lepo-tai toonisvasteisiin ja siten vaikuttaa verisuonten yleiseen säätelyyn taustavaikutusten kautta.

Jos oireet alkavat selällään olon aikana, ei voi. Ohimenevää oireilua esiintyy yleisesti nestehukan tai tartuntataudin aikana. Tyypillisiä merkkejä ja oireita ovat: tajunnan menetys tai vähemmän kognitiivisia vajeita (muistin menetys, heikentynyt päättely ja keskittyminen); visuaaliset vaikeudet; huimaus; päänsärky; väsymys; joko BP: n nousu (hypertensio), BP: n lasku (hypotensio); heikkous; pahoinvointi ja vatsakipu; hikoilu; tremulousness; ja liikunta-intoleranssi. Ellei haittaa (esim.jyrkänteellä seisominen), OI ei ole tappava. Jotkut OI-löydökset, kuten pahoinvointi ja hikoilu, liittyvät suoraan autonomiseen aktivaatioon. Tajunnan menetys, vakava pyörrytys ja neurokognitiiviset menetykset liittyvät kuitenkin keskushermoston (CNS) toimintahäiriöön ja velvoittavaan palautumiseen.

keskushermoston oireet johtuvat aivojen verenkierron muuttumisesta, johon saattaa liittyä aivoriihi. Aivojen veren virtausnopeus (CBF) on esitetty alla olevassa kuvassa kahdelle yleiselle OI-muodolle, vasovagaaliselle pyörtymiselle (VVS) ja posturaaliselle takykardiaoireyhtymälle (POTS). Aivojen autoregulaatio voi heikentyä kuten POTS ja VVS, ja sitä voi vähentää hyperventilaatio ja hypokapneinen aivojen vasokonstriktio. Tahdosta riippumatonta posturaalista hyperventilaatiota, lähinnä hyperpneaa, havaitaan kaikilla VVS-potilailla ja 50 prosentilla laboratoriomme POTS-potilaista. Kolmois -, sympaattinen-tai parasympaattinen hermotoiminta voi vaikuttaa myös ortostaattiseen CBF: ään.

alentunut CBFv mitattuna transkraniaalisella Doppler-ultraäänellä tapahtuu VVS: n aikana (ylempi paneeli) ja posturaalisen takykardian oireyhtymässä (POTS) (alempi paneeli). VVS: n aikana CBF laskee ensin vähitellen ja sitten äkillisesti, kun potilas menettää akuutisti tajuntansa. POTS, CBF on melko tasaisesti vähentynyt; ei ole tajunnan menetys, vaikka pyörrytys on tyypillinen.

ortostaattinen intoleranssi ei aina johdu autonomisesta tai muusta kompensoivasta toimintahäiriöstä, vaan se voi johtua kompensoivien mekanismien riittämättömästä vasteesta ympäristön stressitekijöille. Esimerkiksi nestehukka voi olla kykenemätön seisomaan ilman ortostaattista hypotensiota, mutta autonomista toimintahäiriötä ei ole, joten neurogeenistä ortostaattista hypotensiota ei esiinny; sen sijaan autonominen järjestelmä ja muut säätelyjärjestelmät eivät pysty riittävästi kompensoimaan verenkierron määrän menetystä.

toisaalta neurogeeniseen OI: han, jossa adrenerginen vasokonstriktio on puutteellinen, liittyy primaarinen autonomisen hermoston vajaatoiminta; potilailla, joilla on siihen liittyviä sairauksia, ei voida pysyä pystyssä, ja heillä on havaittavissa autonomisen hermoston poikkeavuuksia kaikissa posturaalisissa asennoissa. Siksi OI käsittää minkä tahansa tilan, johon liittyy verenkiertoa, sykettä ja kardiorespiratorista säätelyn riittämättömyyttä, jotka ovat osoitettavissa pystyasennossa, mutta joilla voi myös olla epänormaaleja löydöksiä kaikissa asennoissa. Tällaisissa olosuhteissa OI on usein ilmeisin osoitus laajemmasta integratiivisen neurovaskulaarisen fysiologian heikkenemisestä.

eri OI-tyyppejä käsitellään seuraavissa jaksoissa.

ortostaattinen hypotensio

ortostaattinen hypotensio (OH) määritellään systolisen verenpaineen jatkuvana alenemana >20 mmHg tai diastolinen verenpaine >10 mmHg 3 minuutin kuluessa seisomisesta tai pään ylös kallistumisesta ≥60o: een. jatkuvan alenemisen vaatimus sulkee pois ortostaattisen hypotension (Ioh). Määritelmä on suhteellisen tuore, ja sen kokosi konsensuspaneeli vuonna 2011. Sitä ennen ei ollut johdonmukaista määritelmää OH: lle. Ei-neurogeeninen OH voi johtua lääkkeistä, nestehukasta, verenhukasta, iästä ja sairauksista, jotka toissijaisesti aiheuttavat akuuttia tai kroonista hypovolemiaa. Neurogeenisellä OH: lla on autonominen vajaatoiminta, joka johtuu noradrenaliinin riittämättömästä vapautumisesta sympaattisista vasomotorisista neuroneista, mikä johtaa vasokonstriktoriseen vajaatoimintaan. Neurogeeninen OH on nuorilla harvinainen, sillä useimmat autonomisen vajaatoiminnan syyt hankitaan iän myötä joko ensisijaisena (esim., puhdas autonominen vajaatoiminta, PAF) tai sekundaarinen (diabetes) sairaus. Autonominen epäonnistuminen voi olla ensisijainen pre-ganglionic, post-ganglionic, tai molemmat (esim., Parkinsonin tauti) muotoja sympaattinen toimintahäiriö. On kuitenkin olemassa synnynnäisiä geneettisiä variantteja, kuten familiaalinen Dysautonomia (Riley-Dayn oireyhtymä) ja erittäin harvinainen dopamiinin beeta-hydroksylaasin puutos (DBH: n puutos). Autonominen vika voi olla autoimmuunisairaus ja saattaa esiintyä Post-infektoituneen Guillain-Barren syndrooman kanssa, vaikka autonomisella toimintahäiriöllä näyttää olevan vain vähän vaikutusta lopputulokseen. Autonominen vajaatoiminta hankitaan yleisimmin systeemisen sairauden, kuten diabeteksen, toissijaisena osana. Sympaattinen sydämen denervaatio on keskeinen osa Parkinsonin tautia, ja sitä voi esiintyä muissakin autonomisen vajaatoiminnan muodoissa. Sydämen parasympaattinen innervaatio on myös usein puutteellinen, mikä johtaa verenpaineen tasaiseen laskuun ja pieneen refleksitakykardiaan ortostaattisen haasteen aikana, kuten alla olevassa kuvassa on esitetty.

neurogeeninen ortostaattinen hypotensio. Valtimoverenpaine (ylempi paneeli) laskee tasaisesti pystyasennon aikana, kun taas syke (alempi paneeli) nousee vain hieman.

Ei-neurogeeninen OH on nuorilla suhteellisen yleinen. Se voi johtua lääkkeistä tai hypovolemiasta (esim.nestehukka, verenvuoto). Se on ylivoimaisesti yleisin OH: n muoto nuorilla. Autonomisen toiminnan häiriötä ei ole, vaan liiallisista ei-autonomisista stressitekijöistä johtuva ans-kompensaatio on puutteellinen.

neurogeeninen OH (NOH) tarkoittaa vakavaa autonomista sairautta. Se on tunnistettu todellisen autonomisen vasokonstriktorisen epäonnistumisen vuoksi, koska noradrenaliinin riittämätön vapautuminen sympaattisista hermoista ja HR ei välttämättä kasva asianmukaisesti seisoessa.

posturaalinen takykardia-oireyhtymä

posturaalinen takykardia-oireyhtymä (POTS) määritellään ortostaattisen intoleranssin (OI) päivittäisillä oireilla, jotka liittyvät liialliseen pystyasennossa tapahtuvaan takykardiaan, mutta eivät hypotensioon (KS.kuva alla).

kaavio, jossa esitetään edustava syke (ylempi paneeli) ja keskimääräinen valtimopaine (map-alempi paneeli) pystysuoran kallistelun aikana posturaalista takykardiaa sairastavalla potilaalla (POTS). Syke nousee, kun taas kartta on vakaa koko kallistus ruukuissa.

liiallinen takykardia aikuisilla määritellään siten, että tunti nousee pystyasennossa yli 30 lyöntiä / min tai syke ylittää 120 lyöntiä / min. Muista, että normaali HR-vaste ortostaasiin on HR: n lisääntyminen, kun taas autonomisen vajaatoiminnan potilailla ei usein ole merkittävää HR: n kasvua pystyasennossa. Suurempia sykkeen nousuja havaitaan nuorilla ruukuilla, mikä on tärkeää tietää ylidiagnosoinnin välttämisessä. OI-oireiden tulee olla samanaikaisia liiallisen takykardian kanssa. Ei oireita, ei ruukkuja. Takykardiaa ja samanaikaisia oireita havaitaan hyvin usein erittäin pitkäkestoisissa ortostaattisissa testeissä, joita on siksi vältettävä, jos ruukkujen erityinen diagnoosi halutaan tehdä. Ruukut on usein jaettu alaryhmiin, jotka on nimetty ”neuropaattisiksi ruukuiksi”, joissa oletetaan olevan osittainen sympaattinen denervaatio eli adrenerginen hypoaktiivisuus, ja” hyperadrenergisiksi ruukuiksi”, joissa pystyssä oleva adrenerginen yliaktiivisuus hallitsee kuvaa.

neuropaattiset ruukut

kuten on alun perin kuvattu, neuropaattiset ruukut johtuvat sympaattisen adrenergisen vasokonstriktion vähenemisestä alaraajoissa, johon liittyy säärien noradrenaliinin leviämisen väheneminen ja alaraajojen supistunut vasokonstriktio. Alaraajoissa esiintyy usein lisääntynyttä verenkiertoa (”high flow”) myös selälläkin. Toisessa neuropaattisessa muunnoksessa on normaali alaraajahemodynamiikka (”normaali virtaus”), mutta vähentynyt alueellinen sympaattinen adrenerginen vasokonstriktio splanchnic-verenkierrossa. Neuropaattinen POTS voi edustaa autoimmuuni autonominen neuropatia. Näin ollen pystyasennossa neuropaattisilla POTS-potilailla on normaalia suurempi veren uudelleenjakautuminen riippuvaiseen verisuonistoon, mikä aiheuttaa baroreflexvälitteisen takykardian ja vasokonstriktion. Sydämen baroreflex-vaste on myös mykkä ruukuissa. Keski hypovolemia voi johtaa myös hyperpneaan ja hypokapniaan lähes 50%: lla potilaista baroreflex-välitteisen mekanismin kautta.

Hyperadrenergiset ruukut

hyperadrenergisten ruukkujen takykardia johtuu lisääntyneestä pre-synaptisesta tai postsynaptisesta adrenergisesta potentiaatiosta. Tähän voi sisältyä muun muassa keskeinen sympaattinen aktiivisuus ja lisääntynyt sympaattinen hermotoiminta. Selinmakuulla olevan sympaattisen aktiivisuuden lisääntymistä on raportoitu, mutta ei yleisesti. Tähän mennessä laboratoriossamme on havaittu vain yhden RUUKKUPOTILAAN lisääntynyt pystyasennossa oleva lihas sympaattinen aktiivisuus. Yksi syy hyperadrenergisiin ruukkuihin on lisääntynyt synaptinen norepinefriini. Noradrenaliinin kuljettajapuutos heterotsygootti on tämän mekanismin ensisijainen esimerkki, mutta se on löydetty autosomaalisena mutaationa vain yhdestä polveutumisesta. Lievempi, mahdollisesti epigeneettinen noradrenaliinin transporter (NET) puute on myös osoitettu viime aikoina ja voi olla laajempi esiintyvyys.

vaihtoehtoisia mekanismin näkökohtia ovat adrenergisen synapsin modulaatio tehostetun noradrenaliinin synteesin ja vapautumisen kautta sekä synapsin jälkeinen affiniteetti, jota paikalliset ja humoraaliset lähettimet voivat moduloida. Siten esimerkiksi typpioksidin (NO) ja angiotensiini-II: n vastavuoroiset vaikutukset vähentävät ja lisäävät adrenergistä aktiivisuutta. NO: n rooli inhiboivana välittäjäaineena tunnetaan nyt hyvin. Parasympaattisen toiminnan omaavista hermoista vapautuva nitrerginen NO vaikuttaa synaptisissa ja synaptisissa kohdissa adrenergisen transduktion vähentämiseksi, jolloin sympaattinen hermoimpulssi aiheuttaa verisuonten sileän lihaksen supistumisen. Tähän sisältyy norepinefriinin vapautumisen ja sitoutumisen vähentäminen neurovaskulaarisesta synapsista, synapsin jälkeisen neurotransmission häiriöt, norepinefriinin kemiallinen denaturointi ja adrenergisten reseptorien alasäätely.

toisaalta sympatoeksitaatiota koskevat tutkimukset osoittavat, että angiotensiini-II vaikuttaa AT1-reseptoreiden kautta lisäävän reaktiivisten happi – (Ros) ja typpilajien tuotantoa aivoissa sympaattisissa Pre-synaptisissa neuroneissa ja toimii periferiassa, jossa ne tuottavat sympaattisen transduktion esi-ja jälkisynaptista kasvua ja adrenergisten reseptoreiden säätelyä. Lisäksi norepinefriinin vapautuminen ja sitoutuminen helpottuu, samoin kuin norepinefriinin vaikutukset angiotensiini-II: n läsnä ollessa. Tämä riippuu kriittisesti ROS: n muodostumisesta, joka myös vähentää NO: ta, usein irrottaen typpioksidisyntaasin. Tämä mekanismi esiintyy ”hyperadrenergisten ruukkujen” muunnoksessa, joka liittyy takykardiaan, kalpeuteen, vasokonstriktioon (”alhainen virtaus”) ja absoluuttiseen hypovolemiaan jopa selällään. Plasman reniini ja seerumin aldosteroni vähenevät, kun taas plasman angiotensiini-II: n suureneminen johtuu ACE-2: n virheestä.

posturaalinen pyörtyminen (vasovagaalinen pyörtyminen, akuutti OI, yksinkertainen pyörtyminen)

pyörtyminen (pyörtyminen) määritellään ”täydelliseksi tajunnan menetykseksi, joka johtuu ohimenevästä maailmanlaajuisesta aivojen hypoperfuusiosta, jolle on ominaista nopea puhkeaminen, lyhytkestoisuus ja spontaani täydellinen toipuminen.”Suurin osa pyörtymisistä johtuu systeemisestä hypotensiosta ja aivojen verenkierron heikkenemisestä. On mahdollista, että aivoverenkiertohäiriö voisi esiintyä samalla tavalla, vaikka sitä ei ole koskaan raportoitu pediatriassa. Pyörtyminen voi johtua ortostaattisesta hypotensiosta (OH), josta on jo keskusteltu. OH on helppo sulkea pois 3 minuutin seisomatestillä (katso kuva alla).

välitön ortostaattinen hypotensio (IOH) seisoessa. Verenpaineen (BP-ylempi paneeli) ja sykkeen nousu (HR – alempi paneeli) ovat lyhytaikaisia. Verenpaine laskee 20 sekunnissa. Potilaalla esiintyi ohimenevää pyörrytystä.

pyörtyminen jaetaan kardiovaskulaariseen pyörtymiseen, usein rytmihäiriöön tai rakenteelliseen kardiopulmonaaliseen sairauteen sekä refleksiin tai hermovälitteiseen pyörtymiseen. Kardiogeeninen pyörtyminen voi olla hengenvaarallinen ja sen ennuste on huono, ellei sydämen patofysiologiaa hoideta. Kardiogeeninen pyörtyminen ei ole OI, koska toipuminen ei nimenomaan tuota paranemista. Refleksi synkopee on hyvä ennuste. Refleksisynkooppi sisältää vasovagaalisen pyörtymisen ja tilannesynkoopin, mukaan lukien kaulavaltimon sinussynkoopin, joka on pediatrialle olennaisesti tuntematon. Nuorilla esiintyy harvoin deglutiota, ulostamista, virtsaamista ja yskän pyörtymistä; ja hiusten sukiminen ja nuoruusiän venytys synkopee-muunnokset ovat erityisesti nuoruusiässä. Pyörtyminen harjoituksen aikana herättää” punaisen lipun ” kardiogeeniselle pyörtymiselle ja edelleen urheilutoimintaa on rajoitettava, kunnes sydämen arviointi on valmis. Yleisin syy liikuntaan liittyvään pyörtymiseen on kuitenkin nuorilla aivoverenkiertohäiriöillä. Kardiogeenistä pyörtymistä ei voida automaattisesti poistaa ensimmäisen pyörtymisen jälkeen. Siksi ensimmäiset ja niistä johtuvat episodit ennen kardiovaskulaarista arviointia tulee hoitaa kiireellisinä. Jos pyörtyminen myöhemmin todetaan ei-kardiogeeniseksi, kiireellisyys vähenee ja yksinkertaiset liikkeet usein riittävät akuutisti olosuhteisiin. Kardiologit osallistuvat usein synkopeen varhaiseen arviointiin, koska ensiarvioissa pitäisi selvittää, onko tila sydämen tai ei-sydämen etiologia. Sydänsairauksia, kun niitä löydetään, hoidetaan erityisesti. Sydämen pyörtyminen voi ensin ilmetä harjoituksen aikana, mikä asettaa eniten fysiologista stressiä sepelvaltimoiden, systeeminen, ja keuhkojen levikit ja yleistä sydämen toimintaa. Liikuntaan liittyvä pyörtyminen tai pyörtyminen sydänoireiden kanssa (esim.takykardia, rintakipu) viittaa taustalla olevan sydänsairauden etsimiseen. Nuorten liikuntaan liittyvä pyörtyminen on kuitenkin useimmiten ei-kardiogeenistä ja fysiologia voi muistuttaa yksinkertaista pyörtymistä.

vaikka kyseessä olisi neurokardiogeeninen hypotensio, patofysiologia ja kliininen historia voivat kuitenkin olla monimutkaisempia ja sisältää hengityksen muutoksia, joihin liittyy hengenahdistusta, sekä kemorefleksin ja barorefleksin toimintahäiriöitä, jotka saattavat viitata liikunnasta johtuvaan sydänsairauteen. Huolimatta siitä, että nuoren urheilijan pyörtymiseen liittyy suhteellista huolta, useimmat tällaiset kohtaukset eivät ole luonteeltaan kardiogeenisiä. Tämän ei kuitenkaan pitäisi poistaa tarvetta arvioida tällaisia potilaita mahdollisesti tappavan sydänsairauden varalta. Kardiogeeninen synkopee on hyvin kuvattu muualla eikä sitä käsitellä tässä.

posturaalinen pyörtyminen ja tunteellinen tai fobinen pyörtyminen muodostavat VVS: n, joka on refleksinomaisen pyörtymisen kategorian suurin alaryhmä. Alueellinen tai järjestelmälaajuinen vasodilataation menetys on kaikissa VVS: issä, ainakin terminaalisena tapahtumana; se ei välttämättä aina johdu sympaattisen hermotoiminnan menetyksestä. Posturaalinen pyörtyminen on akuutti OI ja noin kaksi kolmasosaa potilaista on naisia, kun taas teini-ikäiset pojat tätä yleensä pitkä, hoikka, ja nopeasti kasvava. Tajunnan menetystä edeltää usein ai-oireet, erityisesti pyörrytys, pahoinvointi, hikoilu, heikkous ja näön hämärtyminen. Perinteisesti posturaalisen pyörtymisen on uskottu johtuvan hyperkontractile-refleksin aiheuttamista reflekseistä, jotka ovat verrattavissa Bezold-Jarisch-refleksiin. Todisteita päinvastaisesta on kertynyt; tällainen kannustin olisi lyhytaikaista. Koska baroreceptor purkaminen hyvin harvat afferent hermoja olivat innoissaan alkuperäisessä kokeissa Oberg ja Thoren kuolemaisillaan hemorrhaged kissa. VVS voi esiintyä kammion denervated elinsiirtopotilas ja sydän ei ole tyhjä eikä hypercontractile ennen pyörtymistä. Vielä emme täysin ymmärrä patofysiologiaa yksinkertainen heikko.

yleisimmässä nuorilla potilailla esiintyvässä posturaalisen heikotuksen muunnoksessa posturaalinen heikotus koostuu kolmesta vaiheesta (KS.kuva alla), jotka muistuttavat voimakkaasti verenvuodon aikana havaittuja verenkiertomuutoksia.

syke (ylempi paneeli) ja keskimääräinen valtimopaine (MAP – alempi paneeli) pystysuoran kallistelun aikana edustavalla asentoperäisellä pyörtymispotilaalla. Muutokset kallistuksen aikana tapahtuvat kolmessa vaiheessa: ensimmäisen vaiheen (1) aikana ensimmäisen hypotension jälkeen MAP vakiintuu hieman korkeammaksi kuin lepopaine sykkeen noustessa. Toisen vaiheen (2) aikana MAP alkaa laskea vähitellen, kun taas syke jatkaa nousuaan. Huomaa, että sykkeen nousu selinmakuulla pystyasentoon täyttää posturaalisen takykardian kriteerit. Kolmannen vaiheen (3) aikana MAP ja sen jälkeen syke laskevat äkillisesti ja nopeasti tajunnan menetyksen superveneinä.

ortostaattisen hypotension ja verenkiertoelimistön homeostaasin palautumisen jälkeen BP tasaantuu, kun taas HR kasvaa vaiheessa 1. BP stabiilisuus erottaa posturaalisen heikkouden todellisesta OH: sta. BP esiintyy usein rytmisiä vaihteluita tässä vaiheessa kutsutaan ”Mayerin aallot” noin 10 sekunnin jakson (0,1 Hz). Samansuuntaista jaksotusta jakavat sykkeen vaihtelut, sympaattinen hermotoiminta ja ääreisvastus. Vaihtelut ovat sympaattisen baroreflex-vasteen suljetun silmukan aika (eli aika, joka kuluu BP-muutosten havaitsemiseen ja kompensointiin). Heilahtelut korostuvat aikana Keski veren tilavuus vähennykset, kuten esiintyy ortostaasin aikana. Tässä vaiheessa perifeerinen kokonaisresistanssi kasvaa ylläpitämään BP: tä sydämen tuotannon vähentyessä (katso alla oleva kuva).

hemodynaamiset ja neurovaskulaariset muutokset pystyasennon aikana terveillä vapaaehtoisilla. Vasemmassa paneelissa näkyy ylhäältä alas: valtimopaine, lihasympaattinen hermotoiminta (MSNA) peroneaalihermosta, syke (HR) ja sydämen ulostulo. Oikea paneeli näyttää ylhäältä alas: perifeerinen kokonaisresistanssi (TPR), aivojen veren virtausnopeus (CBFv) transkraniaalisella Doppler-ultraäänellä, aivohalvauksen tilavuus ja vagaalinen indeksi, joka lasketaan HR-vaihtelun taajuusalueen hengitysinusarytmiokomponentista. Pystysuoran kallistuksen aikana 275 sekunnissa (s) systolinen, diastolinen ja valtimopaine nousevat hieman, kun taas pulssipaine laskee aivohalvauksen määrän vähetessä noin 40%. HR kasvaa niin, että sydämen teho vähenee vain 20%, koska HR: n nousu. CBFv laskee 5-10%. Sekä ääreisverisuonten kokonaisvastus että lihasten sympaattinen hermotoiminta lisääntyvät, kun taas vagaalinen indeksi laskee heijastaen vastaavasti sympaattista aktivaatiota ja parasympaattista vetäytymistä.

vaiheen 2 aikana verenpaine laskee hitaasti barorefleksin nostaessa HR: ää edelleen. Verenpaineen lasku liittyy useimmiten sydämen tuotannon vähenemiseen, vaikka sympaattinen aktiivisuus ja ääreisvaltimoiden vastustuskyky säilyvät. Tämän jälkeen vastus-ja paineheilahtelut vähenevät jatkuvasta sympatoexcitaatiosta huolimatta. Hyperpnea ja hypokapnia esiintyy tässä vaiheessa useimmilla potilailla. Joillakin potilailla Vaihe 2 on lyhennetty. Tämä pätee erityisesti potilailla, joilla on kouristava pyörtyminen ja joilla kohtaukset tapahtuvat äkillisesti yhdessä asystolin kanssa.

kouristava tai asystolinen pyörtyminen (KS.kuva alla) eroaa epilepsiasta siten, että EEG-aktiivisuus on vähentynyt edellisessä ja opisthotoniset oireet häviävät lähes välittömästi toipumalla. Ulkonäöstä huolimatta asystoliset pyörtymiset eivät ole kardiogeenisiä, vaan refleksivälitteisiä ja ovat suhteellisen harvinainen muoto yksinkertaisesta vasovagaalisesta pyörtymisestä, jota voi esiintyä myös fobisessa pyörtymisessä.

asystolinen heikotus. EKG (ylempi paneeli) ja verenpaine (BP) (alempi paneeli) potilaalla, joka koki asystolin aikana pyörtyminen. Tämä on episodinen, suhteellisen harvoin, ja ei liity luontainen sinussolmuke tauti. Asystoliset pyörtymiset liittyvät opisthotoniseen posturointiin ja niitä on joskus kutsuttu kouristuksellisiksi pyörtymisiksi.

joillakin potilailla VVS: lle on ehdotettu useita mekanismeja. VVS-potilailla, joilla oli alentunut LEPOPAINE, tyrosiinihydroksylaasi-ja NE-synteesi olivat vähentyneet, ja normotensiivisellä ryhmällä oli ylimääräinen NET. Myös splanchnic vasokonstriktion ja venokonstriktion selektiivistä vajausta on osoitettu. Prodromaaliset OI-oireet alkavat vaiheen 2 aikana ja kliinikot saattavat siksi viihdyttää ruukkujen diagnosointia laboratoriossa. Kliininen historia tarjoaa parhaan tavan erottaa potilaat, joilla on akuutti episodinen pyörtyminen pitkiä aikoja ilman oireita (posturaalinen pyörtyminen) ruukuista, joissa oireet ovat kroonisesti läsnä; todellakin, aihio yksinkertainen heikko ja merkit ja oireet ruukuissa ovat samanlaisia, koska niillä voi olla samanlainen alkuperäinen patofysiologia – liiallinen väheneminen Keski veren tilavuus johtaa refleksi takykardia. Posturaalisia pyörtymisiä, jotka vastaavat kalpeita ja vasokonstriktoituneita, hyperadrenergisiä ruukkuja sairastavia potilaita, ei yleensä havaita. Suurimmaksi osaksi kokemuksemme mukaan POTS-potilailla on päivittäisiä oireita, mutta he eivät pyörry, kun taas pyörtymispotilailla on episodisia pyörtymisiä, mutta ei päivittäisiä oireita. Tämä ero on ajan myötä hämärtynyt. Niinpä jotkut krooniset OI (POTS) – potilaat pyörtyvät, ja joillakin episodisilla pyörtymisillä on myös OI: n taustalla olevia päivittäisiä oireita. RUUKKUPOTILAIDEN pyörtymiseen laboratoriossa on kuitenkin suhtauduttava varovaisesti, eikä sitä sinänsä voida pitää todisteena reaalimaailman pyörtymisestä. Pyörtymisen kanssa yhteensopiva” reaalimaailman ” kliininen historia on pakollinen.

viimeisessä vaiheessa, vaiheessa 3, CBF, BP ja HR laskevat nopeasti tässä järjestyksessä, näennäisesti uhmaten BP–CBF-syy-yhteyttä. Samanlaisia vaikutuksia nähdään usein epälineaarisissa järjestelmissä kaikenlaisissa tapauksissa, kun riittävän vahva ulkoinen signaali entrains linkitettyjä signaaleja. Niinpä viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että sekä kardiovagaaliset että sympaattiset baroreflex-efferentit käsivarret heikentyvät ennen pyörtymistä, ja Mayerin aallot häviävät. Samoin aivojen autoregulaatio heikkenee, kun CBF, BP ja HR jäävät kiinni ulkoisella signaalilla, joka voi olla hyperpneistä hengitystä. Sitä, miksi baroreflex-eheys menetetään, ei vielä tiedetä, mutta tämä johtaa epänormaaleihin BP-HR-ja BP-MSNA-toiminnallisiin suhteisiin siten, että HR, BP ja sympaattinen hermotoiminta vähenevät, mikä johtaa bradykardiaan, hypotensioon ja sympaattiseen hiljaisuuteen. Pyörtyminen liittyy systeemiseen vasodilataatioon, kun taas CBF laskee ja verenpaine laskee. Tuore teos haastaa sympaattisen hiljaisuuden välttämättömyyden finalhypotension kärjistäjänä. Vaikka vasodilataatio tapahtuu aina, sympaattinen baroreflex voi epäonnistua sympaattisen hiljaisuuden kanssa tai ilman, koska verenpaineen ja sympaattisen aktivaation välinen toiminnallinen suhde häviää. Toiminnallisten yhteyksien menetys BP: n ja sympaattisen hermotoiminnan välillä, mutta ei sykettä, tapahtuu potilailla, joilla on vasodepressorisynkooppi, jossa vasodilataatio ilman bradykardiaa tapahtuu. Vaikka sympaattinen efferentti baroreflex häviää aiheuttaen kompensoivan vasokonstriktion progressiivisen menetyksen, cardiovagal baroreflex pysyy ehjänä.

POTS ja posturaalinen pyörtyminen liittyvät molemmat hyperpneiseen hyperventilaatioon. Hyperpnea ja siitä johtuva hypokapnia edeltävät tajuttomuutta lähes jokaisella vasovagaalisella pyörtymispotilaalla. Hypotensio ja bradykardia saattavat selittyä keuhkojen venytysrefleksillä ilman kompensoivia baroreflex-vaikutuksia. Hyperpnean syy on epäselvä, mutta se voi liittyä valtimon baroreflexin ventilatoriseen efferent-haaraan. Samanlaisia löydöksiä hyperpnea löytyy noin 50% POTS potilaiden keski hypovolemia, jotka eivät pyörtyä.

hyvin usein tai erittäin pitkään jatkunut pyörtyminen voi viitata psykogeeniseen pyörtymiseen tai konversiovasteeseen. Nämä on helppo erottaa todellisesta pyörtymisestä laboratoriossa, koska hypotensiota tai alentunutta CBF: ää ei ole, mutta hyökkäykset voivat olla todellisia potilaalle. Joillakin potilailla on saattanut olla bonafide VVS, joiden välissä on ollut useammin psykogeenisiä jaksoja opittuina tai ehdollistuneina vasteina. Erään koulukunnan mukaan tällaiset potilaat todella kokevat aidon VVS: n oireet ilman oireita.

ortostaattinen intoleranssi on yleistä, mutta usein väärin ymmärrettyä. Tilan tutkiminen on kehittyvä fysiologisen integratiivisen tutkimuksen ala. Posturaalinen laskimotromboosi on tunnistettu akuutiksi ortostaattiseksi intoleranssiksi. Vaikka se on kaikkialla, tutkijat eivät vielä ymmärrä, miksi jotkut ihmiset pyörtyvät. POTS tunnistetaan kroonisesta ortostaattisesta intoleranssista. POTS on kuitenkin edelleen heterogeeninen kokonaisuus, jonka etiologia on todennäköisesti vaihteleva. Kunnes parempi ymmärrys saavutetaan, hoito jää enemmän arvailuksi kuin tieteeksi.