az ortosztatikus intolerancia zavaró téma. A zavar egy része az állapot klinikai variánsainak közelmúltbeli értékeléséből származik, mások a különféle mögöttes patofiziológiák kialakulóban lévő megértéséből származnak, mások pedig a nómenklatúrájából származnak, amely úgy tűnik, hogy legalább évente változik.

az ortosztázis szó szerint azt jelenti, hogy egyenesen áll. Az ortosztatikus intolerancia (OI) úgy definiálható, mint “a tünetek kialakulása függőleges helyzetben, álló helyzetben, amelyet enyhít a recumbency.”Bár egy olyan kifejezés használata, mint az ortosztatikus intolerancia logikusan magában foglalja a jelek és tünetek jelenlétét függőleges helyzetben, a véráramlás és a vérnyomás (BP) szabályozásának változása fekvő vagy ülő helyzetben is megtalálható, de ezek észleléséhez speciális felszerelésre lehet szükség, ezért nem lehet könnyen észrevehető, amíg az ortosztatikus stressz nyilvánvalóvá nem válik.

a sikeres álláshoz szükség van a vérmennyiség, a fizikai, neurológiai, humorális és érrendszeri tényezők kölcsönhatására, amelyek kompenzálják a gravitációs vénás összevonás hatásait. Rendes körülmények között az akut humorális változásoknak kevés köze van a függőleges állásra adott kezdeti válaszhoz, de fontos szerepet játszhat krónikus ortosztatikus intolerancia vagy viszonylag későn álló helyzetben. Az ilyen tényezők változásai szintén befolyásolhatják a nyugalmi vagy tónusos válaszokat, így háttérhatások révén befolyásolhatják az Általános vaszkuláris szabályozást.

Ha a tünetek fekvő helyzetben kezdődnek, akkor nincs OI. Az átmeneti OI-t általában dehidráció vagy fertőző betegség során tapasztalják. Jellemző jelek és tünetek a következők: eszméletvesztés vagy kisebb kognitív deficit (memóriavesztés, csökkent érvelés és koncentráció); látási nehézségek; szédülés; fejfájás; fáradtság; vagy a vérnyomás emelkedése (magas vérnyomás), a vérnyomás csökkenése (hipotenzió); gyengeség; hányinger és hasi fájdalom; izzadás; remegés; és a testmozgás intoleranciája. Kivéve, ha a harm ‘ s way (például állva egy sziklán), OI nem halálos. Néhány OI-lelet, mint például a hányinger és a verejtékezés, közvetlenül az autonóm aktiválódáshoz kapcsolódik. Az eszméletvesztés, a súlyos szédülés és a neurokognitív veszteség azonban a központi idegrendszer (CNS) diszfunkciójához és a recumbenciához kapcsolódik.

a központi idegrendszeri tüneteket a megváltozott agyi véráramlás okozza, amely talán az agytörzset is magában foglalja. Az agyi véráramlás (CBF) sebessége az alábbi képen látható az OI két gyakori formája, a vasovagalis syncope (VVS) és a posturalis tachycardia szindróma (POTS) esetében. Az agyi autoreguláció károsodhat, mint a POTS és a VVS esetében, és hiperventilációval és hypocapneicus agyi érszűkülettel csökkenthető. Akaratlan poszturális hiperventiláció, többnyire hyperpnea, minden VVS-ben szenvedő betegnél, laboratóriumunkban a POTS-betegek 50% – ánál figyelhető meg. A trigeminális, szimpatikus vagy paraszimpatikus idegaktivitás szintén befolyásolhatja az ortosztatikus CBF-et.

a transzkranialis Doppler ultrahanggal mért csökkent CBFv a VVS (felső panel), valamint a poszturális tachycardia szindróma (POTS) (Alsó panel) során jelentkezik. A VVS során a CBF először fokozatosan, majd hirtelen csökken, amikor a beteg akutan elveszíti az eszméletét. Cserépben a CBF meglehetősen egyenletesen csökken; nincs eszméletvesztés, bár a szédülés jellemző.

az ortosztatikus intolerancia nem mindig az autonóm vagy más kompenzációs diszfunkció következménye, hanem a kompenzációs mechanizmusok nem megfelelő válaszai a környezeti stresszorokra. Például valaki, aki kiszáradt, nem képes felállni ortosztatikus hipotenzió nélkül, de autonóm diszfunkció nincs jelen, ezért neurogén ortosztatikus hipotenzió nincs jelen; ehelyett az autonóm és más szabályozó rendszerek nem tudják megfelelően kompenzálni a keringő vérmennyiség elvesztését.

másrészt a neurogén Oi, amelyben az adrenerg érszűkület hibás, az elsődleges autonóm kudarchoz kapcsolódik; a kapcsolódó betegségekben szenvedő betegek nem maradhatnak állva, és kimutatható autonóm rendellenességek vannak minden poszturális helyzetben. Ezért az OI magában foglal minden olyan állapotot, amely véráramlással, pulzusszámmal és kardiorespirációs szabályozási elégtelenséggel jár, amelyek függőleges helyzetben bizonyíthatók, de minden helyzetben rendellenes eredményeket is mutathatnak. Ilyen körülmények között az OI gyakran az integratív neurovaszkuláris fiziológia szélesebb körű károsodásának legnyilvánvalóbb megnyilvánulása.

az OI különböző típusait a következő szakaszok tárgyalják.

kezdeti ortosztatikus hipotenzió

az ortosztatikus hipotenzió (OH) a szisztolés BP tartós csökkenése >20 Hgmm vagy diasztolés BP >10 Hgmm 3 percen belül állva vagy fejjel felfelé döntve 60o-ra. a tartós csökkentés követelménye kizárja a kezdeti ortosztatikus hipotenziót (ioh). Ez a meghatározás viszonylag új keletű, és 2011-ben egy konszenzusos testület állította össze. Előtte, nem volt következetes meghatározása OH. A nem neurogén OH-t gyógyszerek, kiszáradás, vérveszteség, életkor, valamint olyan betegségek okozhatják, amelyek másodlagosan akut vagy krónikus hipovolémiát okoznak. A neurogén OH-t autonóm kudarccal azonosítják a noradrenalin nem megfelelő felszabadulása miatt a szimpatikus vazomotoros neuronokból, ami vazokonstriktor kudarchoz vezet. A neurogén OH ritka a fiataloknál, mivel az autonóm kudarc legtöbb oka az életkorral vagy elsődleges (pl., tiszta autonóm kudarc, PAF) vagy másodlagos (cukorbetegség) betegség. Az autonóm kudarc elsődleges lehet pre-ganglionos, poszt-ganglionos vagy mindkettő(pl. Parkinson-kór) szimpatikus diszfunkció formái. Vannak azonban veleszületett genetikai variánsok, mint például a familiáris Dysautonomia (Riley-Day szindróma) és a rendkívül ritka dopamin béta-hidroxiláz hiány (DBH hiány). Az autonóm kudarc autoimmun lehet, és a fertőzés utáni Guillain-Barre szindrómával járhat, bár az autonóm diszfunkció úgy tűnik, hogy kevés hatással van a végső eredményre. Az autonóm kudarcot leggyakrabban a szisztémás betegség, például a cukorbetegség másodlagos aspektusaként szerzik meg. A szimpatikus szív denerváció a Parkinson-kór központi aspektusa, és az autonóm kudarc más formáiban is megtalálható. A szív paraszimpatikus beidegzése szintén gyakran hibás, ami a BP folyamatos csökkenését eredményezi, kevés reflex tachycardiával az ortosztatikus kihívás során, amint az az alábbi képen látható.

neurogén ortosztatikus hipotenzió. Az artériás vérnyomás (felső panel) folyamatosan csökken függőleges helyzetben, míg a pulzusszám (Alsó panel) csak kissé növekszik.

a nem neurogén OH viszonylag gyakori a fiataloknál. Ennek oka lehet gyógyszerek vagy hipovolémia (például kiszáradás, vérzés). Ez messze a leggyakoribb formája OH a fiatal. Az autonóm funkció nem hibás, hanem hiányos ANS kompenzáció a túlzott nem autonóm stresszorok számára.

a neurogén OH (NOH) súlyos autonóm betegséget jelent. A noradrenalin szimpatikus idegekből történő nem megfelelő felszabadulása miatt valódi autonóm vazokonstriktor-elégtelenséggel azonosítható, és a HR nem növekedhet megfelelően az állással.

poszturális tachycardia szindróma

a poszturális tachycardia szindrómát (POTS) az ortosztatikus intolerancia (OI) napi tünetei határozzák meg, amelyek túlzott függőleges tachycardiával társulnak, de nem hipotenzióval (lásd az alábbi képet).

a reprezentatív pulzusszámot (felső panel) és az átlagos artériás nyomást (MAP-Alsó panel) bemutató ábra függőleges dőlés közben egy poszturális tachycardia szindrómás betegnél (POTS). Pulzusszám növekszik, míg a térkép stabil az egész tilt cserépben.

a felnőttek túlzott tachycardiáját a HR függőleges növekedése határozza meg, amely meghaladja a 30 bpm-et, vagy a pulzusszám meghaladja a 120 bpm-et. Emlékezzünk arra, hogy az ortosztázisra adott normális HR-válasz a HR növekedése, míg az autonóm kudarcban szenvedő betegeknél gyakran nincs jelentős növekedés a HR-ben függőleges helyzetben. Nagyobb pulzusszám-növekedést figyeltek meg a cserépben lévő fiataloknál, amit fontos tudni a túlzott diagnózis elkerülése érdekében. Az OI tüneteinek egyidejűleg kell lenniük a túlzott tachycardiával. Nincsenek tünetek, nincsenek edények. A Tachycardia és az egyidejű tünetek nagyon gyakran megfigyelhetők a rendkívül elhúzódó ortosztatikus vizsgálatok során, ezért kerülni kell, ha a POTS specifikus diagnózisát kell elvégezni. Az edényeket gyakran “neuropátiás edényeknek” nevezett alcsoportokra osztották, amelyekben feltételezik, hogy részleges szimpatikus denerváció vagy adrenerg hipoaktivitás van jelen, valamint “hiperadrenerg edények”, amelyekben a függőleges adrenerg túlaktivitás uralja a képet.

neuropátiás POTS

az eredeti leírás szerint a neuropátiás POTS-t az alsó végtagok csökkent szimpatikus adrenerg érszűkülete okozza, amely a láb noradrenalin átterjedésének csökkenésével és az alsó végtagok csökkent érszűkületével jár. Az alsó végtagokban gyakran fokozódik a véráramlás (“magas áramlás”), még fekvő helyzetben is. Egy másik neuropátiás variáns normális alsó végtagi hemodinamikával rendelkezik (“normál áramlás”), de csökkent a regionális szimpatikus adrenerg érszűkület a splanchnikus keringésben. A neuropátiás edények autoimmun autonóm neuropátiát jelenthetnek. Így, amikor egyenesen, neuropátiás POTS betegek nagyobb, mint a normál újraelosztása vér a függő érrendszer okoz baroreflex közvetített tachycardia és érszűkület. A szív baroreflex válaszát cserépben is tompítják. A központi hypovolemia a betegek közel 50% – ánál hiperpnea és hypocapnia kialakulásához is vezethet a baroreflex által közvetített mechanizmuson keresztül.

Hiperadrenerg edények

a hiperadrenerg edények tachycardiáját fokozott pre-szinaptikus vagy poszt-szinaptikus adrenerg potencírozás okozza. Ez magában foglalhatja a központi szimpatikus aktivitást és a megnövekedett szimpatikus idegaktivitást. Fokozott fekvő szimpatikus aktivitásról számoltak be, de nem általánosan. A mai napig laboratóriumunk csak egy POTS betegben észlelte a megnövekedett függőleges izom szimpatikus aktivitást. A hiperadrenerg edények egyik oka a megnövekedett szinaptikus noradrenalin. A noradrenalin transzporter hiány heterozigóta ennek a mechanizmusnak az elsődleges példája, de csak egy törzskönyvben találtak autoszomális mutációként. Kevésbé súlyos, esetleg epigenetikus noradrenalin transzporter (NET) hiányt is bizonyítottak a közelmúltban, és szélesebb gyakorisággal fordulhat elő.

a mechanizmus alternatív szempontjai közé tartozik az adrenerg szinapszis modulációja a fokozott noradrenalin szintézis és felszabadulás révén, valamint a fokozott posztszinaptikus affinitás, amelyet helyi és humorális transzmitterek modulálhatnak. Így például a nitrogén-monoxid (NO) és az angiotenzin-II kölcsönös hatása csökkenti és fokozza az adrenerg aktivitást. A NO szerepe gátló neurotranszmitterként ma már jól ismert. A paraszimpatikus aktivitással rendelkező idegekből felszabaduló nitrerg NO a pre-szinaptikus és poszt-szinaptikus helyeken hat az adrenerg transzdukció csökkentésére, amely folyamat során a szimpatikus idegimpulzus vaszkuláris simaizom összehúzódást okoz. Ez magában foglalja a noradrenalin felszabadulásának és kötődésének csökkentését a neurovaszkuláris szinapszisból, a posztszinaptikus neurotranszmisszióval való interferenciát, a noradrenalin kémiai denaturálását és az adrenerg receptorok lefelé történő szabályozását.

ezzel szemben a szimpatoexcitációval kapcsolatos vizsgálatok azt mutatják, hogy az angiotenzin-II az AT1 receptorokon keresztül fokozza a reaktív oxigén (ROS) és nitrogén Fajok termelését az agyban a pre-szinaptikus szimpatikus neuronoknál, és a periférián, ahol a szimpatikus transzdukció pre – és posztszinaptikus fokozódását, valamint az adrenerg receptorok upregulációját termelik. Ezenkívül elősegíti a noradrenalin felszabadulását és kötődését, csakúgy, mint a noradrenalin hatását angiotenzin-II jelenlétében. Ez kritikusan függ a Ros képződésétől, amely szintén csökkenti a NO-t, gyakran a nitrogén-monoxid-szintáz leválasztását. Ez a mechanizmus a tachycardia, a sápadtság, az érszűkület (“alacsony áramlás”), valamint az abszolút hypovolemia egy”hiperadrenerg edény” változatában fordul elő, még fekvő helyzetben is. Nem, a plazma renin és a szérum aldoszteron szintje csökkent, míg a plazma angiotenzin-II szintje emelkedett az ACE-2 hiánya miatt.

poszturális syncope (vasovagalis syncope, akut OI, egyszerű halvány)

a Syncope (ájulás) meghatározása: “teljes eszméletvesztés az átmeneti globális agyi hypoperfúzió miatt, amelyet gyors megjelenés, rövid időtartam és spontán teljes gyógyulás jellemez.”A legtöbb ájulást a szisztémás hipotenzió és a csökkent agyi véráramlás okozza. Lehetséges, hogy a cerebrovaszkuláris baleset hasonló módon jelentkezhet, bár a gyermekgyógyászatban soha nem számoltak be róla. A szinkopot ortosztatikus hipotenzió (OH) okozhatja, amelyet már tárgyaltak. Az OH könnyen kizárható egy 3 perces álló teszttel (lásd az alábbi ábrát).

azonnali ortosztatikus hipotenzió (IOH) álló helyzetben. Van egy rövid életű vérnyomáscsökkenés (BP – felső panel) és a szívfrekvencia emelkedése (HR-Alsó panel). A BP csökkenése 20 másodpercen belül megoldódik. A beteg átmeneti szédülést tapasztalt.

a Syncope a cardiovascularis syncope, gyakran aritmiás vagy strukturális cardiopulmonalis betegség, valamint a reflex vagy neurálisan közvetített syncope között oszlik meg. A kardiogén syncope életveszélyes lehet, és rossz prognózissal rendelkezik, kivéve, ha a szív patofiziológiáját kezelik. A kardiogén syncope nem OI, mert a recumbency nem kifejezetten javulást eredményez. A Reflex syncope jó prognózissal rendelkezik. A Reflex syncope magában foglalja a vazovagális syncope-ot és a szituációs syncope-ot, beleértve a carotis sinus syncope-ot, amely lényegében ismeretlen a gyermekgyógyászatban. Deglutition, székletürítés, vizelés, és köhögés syncope ritkán figyelhető meg a fiatal; és haj ápolás és serdülő szakaszon syncope változatok különösen a serdülőkorban. Ájulás edzés közben felveti a” vörös zászló ” kardiogén syncope és a további sporttevékenység kell korlátozni, amíg a szív értékelése befejeződött. Ennek ellenére a testmozgással kapcsolatos szinkop leggyakoribb oka a fiatalokbanvvs. A kardiogén szinkopot, bár általában nem poszturálisan rokon, nem lehet automatikusan elutasítani az első ájulás után. Ezért a cardiovascularis vizsgálat előtti első és az azt követő epizódokat sürgősnek kell tekinteni. Ha később kiderül, hogy az ájulás nem kardiogén, akkor a sürgősség csökken, és az egyszerű manőverek gyakran elegendőek a körülmények akut kezeléséhez. A kardiológusok gyakran részt vesznek a syncope korai értékelésében, mert a kezdeti értékeléseknek meg kell határozniuk, hogy az állapot szív-vagy nem szív etiológiájú-e. A szívbetegségeket, ha megtalálják, kifejezetten kezelik. A cardialis syncope először a testmozgás során nyilvánulhat meg, ami a legtöbb fiziológiai stresszt a koszorúér, a szisztémás és a pulmonalis keringésekre és az Általános szívműködésre helyezi. A testmozgással kapcsolatos syncope vagy a szívtünetekkel járó syncope (például tachycardia, mellkasi fájdalom) az alapbetegség keresését jelzi. A fiataloknál azonban a testmozgással kapcsolatos szinkopus leggyakrabban nem kardiogén, a fiziológia pedig egyszerű halványra hasonlíthat.

azonban még akkor is, ha neurokardiogén hipotenzió van jelen, a patofiziológia és a klinikai kórtörténet összetettebb lehet, beleértve a légzési változásokat dyspnea és chemoreflex és baroreflex diszfunkcióval, amelyek a testmozgás által kiváltott szívbetegségre utalhatnak. Mégis, annak ellenére, hogy a fiatal sportoló ájulásával kapcsolatos aggodalom viszonylagos mértéke, a legtöbb ilyen epizód nem kardiogén eredetű. Ennek ellenére ez nem szüntetheti meg az ilyen betegek értékelésének szükségességét potenciálisan halálos szívbetegség szempontjából. Kardiogén syncope jól leírt máshol, és nem tárgyaljuk itt.

a poszturális syncope és az érzelmi vagy fóbiás syncope a VVS, a reflex syncope kategória legnagyobb alcsoportja. Az értágulat regionális vagy rendszerszintű elvesztése minden VV-ben elem, legalábbis terminális eseményként; nem mindig lehet a szimpatikus idegaktivitás elvesztése. A poszturális syncope akut OI, és a betegek körülbelül kétharmada nő, míg a tizenéves fiúk általában magasak, vékonyak és gyorsan növekednek. Az eszméletvesztést gyakran előzi meg az OI tüneteinek előjele, különösen a szédülés, hányinger, izzadás, gyengeség és homályos látás. Hagyományosan úgy gondolták, hogy a poszturális szinkopot a Hiperkontraktilis, alulteljesített szív reflexei okozzák, hasonlóan a Bezold-Jarisch reflexhez. Az ellenkező bizonyítékok felhalmozódtak; az ilyen inger rövid életű lenne. Mivel a baroreceptor kirakodás nagyon kevés afferens idegek izgatott az eredeti kísérletek Oberg és Thoren a haldokló vérzéses macska. A VVS A kamrai denervált transzplantált recipiensben fordulhat elő, és a szív sem üres, sem hiperkontraktilis az ájulás előtt. Még nem értjük teljesen az egyszerű halvány patofiziológiáját.

a fiatal betegeknél előforduló poszturális halvány leggyakoribb változatában a poszturális halvány három szakaszból áll (lásd az alábbi képet), amelyek erősen hasonlítanak a vérzés során észlelt keringési változásokra.

pulzusszám (felső panel) és átlagos artériás nyomás (MAP – Alsó panel) függőleges dőlés közben egy reprezentatív poszturális ájulásban szenvedő betegnél. A dőlés során bekövetkező változások három szakaszban fordulnak elő: az első szakaszban (1), a kezdeti hipotenziót követően a MAP valamivel magasabbra stabilizálódik, mint a nyugalmi nyomás, miközben a pulzusszám növekszik. A második szakaszban (2) a MAP fokozatosan csökken, míg a pulzusszám tovább növekszik. Vegye figyelembe, hogy a pulzusszám növekedése fekvő helyzetből egyenesen megfelel a poszturális tachycardia szindróma (POTS) tachycardia kritériumainak. A harmadik szakaszban (3) a MAP, majd a pulzusszám hirtelen és gyorsan csökken, Amikor az eszméletvesztés meghaladja.

a kezdeti ortosztatikus hipotenzió és a keringési homeosztázis helyreállítása után a BP stabilizálódik, míg a HR növekszik az 1. szakaszban. A BP stabilitása megkülönbözteti a testtartást a valódi OH-tól. A BP ebben a szakaszban gyakran ritmikus ingadozásokat mutat, amelyeket “Mayer hullámoknak” neveznek, hozzávetőleges 10 másodperces periódussal (0,1 Hz). Hasonló gyakorisággal osztozik a pulzusszám, a szimpatikus idegaktivitás és a perifériás ellenállás ingadozása. Az ingadozások a szimpatikus baroreflex válasz zárt hurkú ideje (azaz a BP változások észleléséhez és kompenzálásához szükséges idő). Az oszcillációkat hangsúlyozzák a központi vérmennyiség-csökkentés során, például az ortosztázis során. Ebben a szakaszban a teljes perifériás ellenállás növekszik, hogy fenntartsa a BP-t a csökkent szívteljesítmény mellett (lásd az alábbi képet).

hemodinamikai és neurovaszkuláris változások függőleges dőlés alatt egy reprezentatív egészséges önkéntesnél. A bal oldali panel fentről lefelé mutatja: artériás nyomás, izom szimpatikus idegaktivitás (MSNS) a peroneális idegtől, pulzusszám (HR) és szívteljesítmény. A jobb oldali panel fentről lefelé mutat: teljes perifériás ellenállás (TPR), agyi véráramlási sebesség (CBFv) transzkraniális Doppler ultrahanggal, stroke térfogat és vagális index a HR variabilitás frekvenciaspektrumának légzőszervi sinus arrhythmia komponenséből számítva. A 275 másodperces függőleges dőlés alatt a szisztolés, diasztolés és artériás nyomás enyhén emelkedik, míg a pulzusnyomás a stroke térfogatának körülbelül 40% – os csökkenésével csökken. A HR növekszik, így a szívteljesítmény csak 20% – kal csökken a HR növekedése miatt. a CBFv 5-10% – kal csökken. Mind a teljes perifériás vaszkuláris rezisztencia, mind az izom szimpatikus idegaktivitása növekszik, míg a vagális index csökken, ami a szimpatikus aktivációt és a paraszimpatikus megvonást tükrözi.

a 2. szakaszban a BP lassan csökken, mivel a baroreflex tovább növeli a HR-t. A vérnyomás csökkenése leggyakrabban a csökkent szívteljesítményhez kapcsolódik, annak ellenére, hogy a szimpatikus aktivitás és a perifériás artériás rezisztencia tartós. Ezt követően a tartós szimpatoexcitáció ellenére csökken az ellenállás és a nyomásingadozás. A Hyperpnea és a hypocapnia ebben a szakaszban fordul elő a legtöbb betegnél. Egyes betegeknél a 2. stádium rövidítve van. Ez különösen igaz a görcsös ájulásban szenvedő betegekre, akiknél az epizódok hirtelen jelentkeznek az aszisztolával összefüggésben.

a görcsös vagy aszisztolés szinkopot (lásd az alábbi képet) az epilepsziától az előbbi csökkent EEG aktivitása, valamint az opisthotonikus pózolás recumbence általi szinte azonnali felbontása különbözteti meg. A látszat ellenére az aszisztolés ájulás nem kardiogén, hanem reflex által közvetített, és az egyszerű vazovagális ájulás viszonylag ritka formája, amely fóbiás ájulásban is megtalálható.

aszisztolés halvány. Elektrokardiogram (felső panel) és vérnyomás (BP) (Alsó panel) olyan betegeknél, akiknél ájulás idején aszisztolát észleltek. Ez epizodikus, viszonylag ritka, és nem kapcsolódik az intrinsic sinus node betegséghez. Az aszisztolés ájulás opisthotonic pózolással jár, és néha görcsös ájulásnak is nevezik.

néhány betegnél számos mechanizmust javasoltak a VVS kezelésére. A csökkent nyugalmi vérnyomásban szenvedő betegek csökkent tirozin-hidroxiláz-és NE-szintézist mutattak, és a normotenzív betegek egy csoportjában meghaladta a NET-et. A splanchnikus vasoconstrictio és a venoconstrictio szelektív hiányát is kimutatták. A prodromális OI tünetek a 2. szakaszban kezdődnek, ezért a klinikusok laboratóriumi körülmények között szórakoztathatják a POTS diagnózisát. A klinikai történelem a legjobb módja annak, hogy megkülönböztessük az akut epizodikus ájulásban szenvedő betegeket, akik hosszú ideig tünetmentesek (poszturális syncope) az edényektől, amelyekben a tünetek krónikusan jelen vannak; valójában az egyszerű halvány prodróma és az edények jelei és tünetei hasonlóak, mert hasonló kezdeti patofiziológiájuk lehet – a központi vérmennyiség túlzott csökkenése, ami reflex tachycardiát eredményez. A sápadt és érszűkült, hyperadrenerg POTS betegeknél általában nem figyeltek meg posturalis ájulást. A legtöbb esetben, tapasztalataink szerint, a POTS-betegek napi tünetei vannak, de nem ájulnak el, míg az ájulásos betegek epizodikus ájulásokkal rendelkeznek, de nem napi tünetekkel. Ez a megkülönböztetés idővel kevésbé egyértelmű. Így néhány krónikus OI (POTS) beteg elájul, néhány epizodikus ájulásnak pedig az OI napi tünetei is vannak. A POTS betegek laboratóriumi ájulását azonban óvatosan kell tekinteni, és önmagában nem tekinthető a valós ájulás bizonyítékának. Az ájulással kompatibilis” valós ” klinikai történelem kötelező.

az utolsó szakaszban a 3.szakasz, a CBF, a BP és a HR gyorsan esik ebben a sorrendben, látszólag dacolva a BP–CBF ok-okozati összefüggéssel. Hasonló hatások gyakran tapasztalhatók mindenféle nemlineáris rendszerben, amikor egy kellően erős külső jel összekapcsolja a kapcsolt jeleket. Így a legújabb munkák azt mutatják, hogy mind a cardiovagalis, mind a szimpatikus baroreflex efferens karok károsodnak az ájulás előtt, és a Mayer hullámok eltűnnek. Hasonlóképpen az agyi autoreguláció károsodik a CBF, a BP és a HR behatolásával egy külső jel által, amely hiperpneikus légzés lehet. A baroreflex integritásának elvesztése még nem ismert, de ez abnormális BP-HR és BP-MSNS funkcionális kapcsolatokat eredményez, így a HR, a BP és a szimpatikus idegi aktivitás mind csökken, ami bradycardiát, hipotenziót és szimpatikus csendet eredményez. A halvány jelentős szisztémás értágulattal jár, míg a CBF csökken a BP csökkenésével. A legújabb munka megkérdőjelezi a szimpatikus csend szükségességét, mint a végső hypotension kiváltóját. Míg az értágulat mindig előfordul, a szimpatikus baroreflex szimpatikus csenddel vagy anélkül kudarcot vallhat a vérnyomás és a szimpatikus aktiváció közötti funkcionális kapcsolat elvesztése miatt. A BP és a szimpatikus idegaktivitás közötti funkcionális kapcsolatok elvesztése, de a pulzusszám nem, vasodepressor syncope-ban szenvedő betegeknél fordul elő, ahol bradycardia nélküli értágulat következik be. Míg a szimpatikus efferens baroreflex elvesztése a kompenzációs érszűkület fokozatos elvesztését okozza, a cardiovagalis baroreflex érintetlen marad.

a POTS és a posturalis syncope egyaránt összefügg a hiperpneiás hiperventilációval. A Hyperpnea és az ebből eredő hypocapnia gyakorlatilag minden vazovagális ájulásban szenvedő betegnél megelőzi az eszméletlenséget. A hipotenziót és a bradycardiát a kompenzációs baroreflex hatások által nem korlátozott pulmonalis stretch reflex magyarázhatja. A hiperpnea oka nem világos, de kapcsolódhat az artériás baroreflex szellőző efferens karjához. A hyperpnea hasonló megállapításai a központi hypovolemiában szenvedő POTS betegek körülbelül 50% – ánál fordulnak elő, akik nem ájulnak el.

a nagyon gyakori vagy rendkívül elhúzódó syncope pszichogén syncope vagy konverziós válaszokra utalhat. Ezek könnyen megkülönböztethetők a valódi szinkopától a laboratóriumban, mert nincs hipotenzió vagy csökkent CBF, de a rohamok valósak lehetnek a beteg számára. Egyes betegeknél a bonafide VVS gyakoribb pszichogén epizódokkal tarkított, mint tanult vagy kondicionált válaszok. Az egyik gondolkodási iskola azt sugallja, hogy az ilyen betegek valóban megtapasztalják a valódi VVS tüneteit a jelek nélkül.

az ortosztatikus intolerancia gyakori, de gyakran félreértik. Az állapot vizsgálata az integratív fiziológiai vizsgálatok fejlődő területe. A poszturális VVS-t akut ortosztatikus intoleranciával azonosítják. Annak ellenére, hogy mindenütt jelen van, a tudósok még nem értik, miért ájulnak el egyesek. Az edényeket krónikus ortosztatikus intoleranciával azonosítják. A POTS azonban továbbra is heterogén entitás, valószínűleg változatos etiológiájú. Amíg a jobb megértés nem érhető el, a kezelés több találgatás marad, mint a tudomány.