nøgleord

Carcinoma; Signet Ringcelle; Pancreatitis

forkortelser

CT computertomografi; ED emergency department;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoskopisk retrogradecholangio pancreatography; EUS endoskopisk ultralyd; SRCC signetringcellecarcinom

introduktion

Signet-ringcellecarcinom (SRCC), en ualmindelig undertype af adenocarcinom, kan opstå fra stort set alleorganer. Det klassiske signet ring udseende er relateret tilproduktion af tilstrækkelig intracytoplasmatisk mucin til at komprimere kernen mod periferien af cellevæggen . MostSRCC stammer fra mave (90% af alt signet ring carcinoma)og tegner sig for cirka 25% af al gastrisk kræft.Forekomst andre steder i gasterointestinalkanalen er langt mindre almindelig og tegner sig for mindre end 1% af alle andregastrointestinale maligniteter . Mens størstedelen af SRCCare gastrisk Oprindelse, normalt tegn på metastase er tydelige på tidspunktet eller præsentationen. Intra-abdominale metastaser har tendens til at involvere serosal overflade, retroperitoneum, maveslimhinde og æggestokke . Gastrisk SRCC involverer fortrinsvis lymfnoder og peritoneale overflader . Colonic SRCC er karakteriseret veddiffus intramural infiltration med lymfeknudeinddragelse og peritoneal overflademetastase. Selvom det normalt er muligtat bestemme den primære Oprindelse, mislykkes omfattende undersøgelser for at demonstrere det primære sted i cirka 3-5% afonkologi tilfælde . Fordi identifikation af det primære kræftsted normalt dikterer behandlingen og forventetprognose, manglende evne til at identificere et primært kræftstedudgør mange udfordringer. Immunhistokemiske undersøgelser kan være nyttige til at foreslå en oprindelse og kan derfor lede undersøgelser og forvaltningsmuligheder. Vi præsenterer sagenaf en tidligere sund 48-årig mand, der præsenterer medakut pankreatitis fra metastatisk SRCC til hovedet afbancreas fra ubekræftet primær oprindelse.

CASE REPORT

en otteogfyrre år gammel mand uden signifikant fortidmedicinsk historie præsenteret for Akutafdelingen(ED) med tre dage efter postprandial mavesmerter,kvalme og opkastning. Laboratoriedata opnået i theED afslørede normale elektrolytter og leverfunktionstest.Han blev dog bemærket at have en lipase på 525 enheder/liter. En CT-scanning af maven og bækkenet demonstreredediffus blødt væv stranding omkring bugspytkirtlen uden tegn på galdesten og omfattende mesenteriskog retroperitoneal lymfadenopati. Han blev behandlet konservativt for pancreatitis, og der blev foretaget evaluering af potentielle etiologier. Han benægtede enhver nyligeller overdreven alkoholindtagelse og yderligere data, herunderigg4, triglycerider og en abdominal ultralyd var ikke afslørende. Han reagerede passende på konservativledelse og blev udskrevet med planlagt opfølgning på gastroenterologiklinikken. Han præsenterede igen for EDone-ugen senere med tilbagevendende, post-prandial abdominalpain og gulsot. Han viste sig at have leverfunktiontest vedrørende en obstruktiv proces med alkalinephosphatase på 300 IE/L, total bilirubin på 11,7 mg/dL, direkte bilirubin på 7,5 mg/dL uden transaminitis.Patienten gennemgik efterfølgende ERCP og EUS,som viste en rund, heterogen masse vedpancreatisk hoved såvel som en overbelastet og ødematøsstor papilla, der syntes fibroseret. Fin nålespiration af bugspytkirtelmasse og lymfeknuder afsløretpatologi i overensstemmelse med signet-ringcelleadenocarcinom(Figur 1) med BRAF -, KRAS-og TP53 genetiske mutationer.Immunofenotypefarvning var positiv for pankeratin,keratin 20 (figur 2) og CDKS2 (figur 3) og varnegativ for cytokeratin 7 (Figur 4) mest konsistent med en lavere gastrointestinal primær. Desuden blev tumormarkører, herunder CA-19-9 og CEA, sendt og noteret for at blive forhøjet. Han gennemgik perkutan transhepatiskcholangiografi med galdedræning for at lette biliarydekompression. En EGD med tilfældige gastriske biopsier varenegativ, ligesom en koloskopi. Efter udskrivning blev han overført til Oncology service, hvor han afsluttede 6 sessioner af FOLFOKS behandling for fase IV signet-ring celladenocarcinom i løbet af de næste 6 uger. Desværre viste gentagelse på det tidspunkt Yderligere metastase tillunger bilateralt og L2-L4 hvirvellegemer.

Figur 1. Signet-ringcelle adenocarcinom.

pancreas-Immunophenotype-farvning

figur 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.

Figure 3. CDX2.

Figure 4. Cytokeratin 7.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Mens mere end 90% af alle SRCC stammer framave, findes en lille delmængde også i tyktarmen,æggestokkene og bugspytkirtlen. Gastrointestinal signet-ring cellecarcinoma har været kendt for at præsentere med signifikantphenotypisk variabilitet, inklusive kutane metastaser, selvom primære symptomer, der involverer bugspytkirtlener sjældne. Mens langt de fleste patienter, der præsenterermed akut pancreatitis kan tilskrives kolelithiasisog kronisk alkoholmisbrug,i forbindelse med samtidig patologisk intra-abdominal lymfadenopati,malignantetiologier skal undersøges aggressivt.

konklusion

Vi præsenterer et sjældent tilfælde af signet-ringcellekarcinom(SNCC) af ukendt primær oprindelse, der oprindeligt præsenterer somakut pankreatitis. Baseret på litteraturen er flertalletaf patienter, der præsenterer med metastatisk SRCC, har enprimær tumor af gastrisk Oprindelse (>90%). Vores sag havde en EGD med negative biopsier sammen med billeddannelse, der ikke kunne bemærkes for enhver gastrisk primær. Mens der er få tilfælde rapporter, der har haft pancreatitis forbundet medsrcc, næsten alle rapporterede tilfælde har været fra Ampullaof Vater metastase, som ikke blev observeret i vores tilfælde.Afslutningsvis håber vi, at ved at præsentere vores sag omrcc præsenterer oprindeligt som pancreatitis vi kan bredevores bredde af viden om kliniske scenarier for SRCC tohasten diagnose og efterfølgende behandling.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Vakkabayashi K. Signet ringcellecarcinom af ampulla af Vater. En sag rapport JOP 2009; 10:690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu, Fan R. Signet-ringcellekarcinom af ampulla af Vater: Kontrastforbedrede ultralydsfund. Verden J Gastroenterol 2009; 15:888-89.
3. Klein M, Sherlock P. Gastric og colonic metastaser fra brystkræft. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. Ovariemetastaser af brystcarcinom: en klinisk patologisk undersøgelse af 59 tilfælde. Kræft 1989; 64:892-898. Esaki Y, Hirayama R, Hirokava K. en sammenligning af mønstre af metastase i gastrisk cancer ved histologisk type og alder. Kræft 1990; 65:2086-2090. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metastatisk signet-ringcellekarcinom af ukendt primær oprindelse. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
5. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. disseminerede kutane knuder, der afslører gastrisk karcinom. Dermatologi 1994; 189: 207-208.