słowa kluczowe

Carcinoma; Signet Ring Cell; Pancreatitis

skróty

tomografia komputerowa CT; ed emergency department;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoskopowa retrogradecholangio pancreatography; USG endoskopowe EUS; SRCC signetringcell carcinoma

wprowadzenie

signet-ring cell carcinoma (SRCC), niezbyt częsty typ gruczolakoraka, może wynikać z praktycznie allorganów. Klasyczny wygląd pierścienia sygnetowego jest związany z wytworzeniem wystarczającej ilości mucyny wewnątrzcytoplazmatycznej do ściśnięcia jądra o obrzeża ściany komórkowej . Większość RCC powstaje z żołądka (90% wszystkich nowotworów pierścienia sygnetowego)i stanowi około 25% wszystkich nowotworów żołądka.Występowanie w innych częściach przewodu żołądkowo-jelitowego jest znacznie mniej powszechne i stanowi mniej niż 1% wszystkich innych nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego . Podczas gdy większość SRCCare żołądka pochodzenia, zwykle objawy przerzutów są widoczne w czasie lub prezentacji. Przerzuty do jamy brzusznej mają tendencję do obejmowania powierzchni serotycznej, zaotrzewnowej, błony śluzowej żołądka i jajników . Żołądka SRCC preferencyjnie obejmuje limfnodes i otrzewnej powierzchni . Okrężnicy SRCC jest typowana przez naciek śródszpikowy, z zaangażowaniem węzłów chłonnych i przerzutami powierzchniowymi otrzewnej. Chociaż zazwyczaj możliwe jest określenie pierwotnego pochodzenia, rozległe badania nie wykazują miejsca pierwotnego w około 3-5% przypadków onkologicznych . Ponieważ identyfikacja pierwotnego miejsca nowotworu zwykle dyktuje leczenie i oczekiwaneprognoza, niezdolność do zidentyfikowania pierwotnego miejsca nowotworu stwarza wiele wyzwań. Badania immunohistochemiczne mogą być przydatne w sugerowaniu pochodzenia, a zatem mogą wskazywać na badania i opcje zarządzania. Przedstawiamy przypadek wcześniej zdrowego 48-letniego mężczyzny z ostrym zapaleniem trzustki od przerzutowego SRCC do głowy raka z niepotwierdzonego pierwotnego pochodzenia.

opis przypadku

Czterdziestoośmioletni mężczyzna bez znamiennej przeszłości przedstawiony do Oddziału Ratunkowego(ED) z trzydniowym bólem brzucha,nudnościami i wymiotami. Dane laboratoryjne uzyskane w theED ujawniły prawidłowe elektrolity i testy czynnościowe wątroby.Zauważono jednak, że lipaza wynosi 525 jednostek / litr. Tomografia komputerowa brzucha i miednicy wykazała rozluźnienie tkanek miękkich otaczających trzustkę bez oznak kamieni żółciowych i rozległej limfadenopatii krezkowo-zaotrzewnowej. Był leczony zachowawczo na zapalenie trzustki i przeprowadzono ocenę etiologii potencjalnej. Zaprzeczył wszelkiemu ostatnio nadmiernemu spożyciu alkoholu, a dodatkowe dane, w tymigg4, trójglicerydy i USG jamy brzusznej, nie zostały wznowione. Zareagował odpowiednio na leczenie zachowawcze i został zwolniony z zaplanowaną obserwacją w Klinice Gastroenterologii. Tydzień później wrócił do EDone z nawracającą, poprandial abdominalpain i żółtaczką. Stwierdzono u niego testy czynnościowe wątroby dotyczące procesu obturacyjnego z alkalinefosfatazą 300 J. M. / L, bilirubiną całkowitą 11,7 mg/dL, bilirubiną bezpośrednią 7,5 mg / dL bez zapalenia aminotransferaz.Następnie pacjent przeszedł ERCP i EUS, które wykazały okrągłą, heterogeniczną masę na czaszce nowotworowej, a także zatłoczoną i obrzękłą główną brodawkę, która wydawała się włóknista. Drobna needleaspiracja masy trzustki i węzłów chłonnych ujawniła patologię zgodną z gruczolakorakiem z komórek pierścienia sygnetowego (ryc. 1) z mutacjami genetycznymi BRAF, KRAS i TP53.Zabarwienie immunofenotypu było dodatnie dla pankeratyny, keratyny 20 (fig. 2) i CDX2 (Fig. 3) i było ujemne dla cytokeratyny 7 (Fig.4), w większości zgodnej z pierwotną postacią dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Ponadto wysłano i zanotowano podwyższenie bombowców, w tym CA-19-9 i CEA. Przeszedł przezskórną transhepaticcholangiografię z drenażem żółciowym w celu ułatwienia kompresji biliary. EGD z przypadkowymi biopsjami żołądka byłnegatywny, podobnie jak kolonoskopia. Po wypisie został przeniesiony na służbę onkologiczną, gdzie w ciągu następnych 6 tygodni przeszedł 6 serii leczenia FOLFOX w IV stadium raka komórki sygnetowo-pierścieniowego. Niestety, powtarzanie w tym czasie wykazało dalsze przerzuty do ciał kręgowych L2-L4.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Podczas gdy ponad 90% wszystkich SRCC pochodzi z thestomach, mały podzbiór znajduje się również w okrężnicy,jajnikach i trzustce. Wiadomo, że rak komórek sygnetu żołądkowo-jelitowego wykazuje znaczną zmienność fenotypową, w tym przerzuty skórne, chociaż pierwotne objawy dotyczące trzustki są rzadkie. Podczas gdy zdecydowana większość pacjentów z ostrym zapaleniem trzustki może być przypisana do dróg żółciowych i przewlekłego nadużywania alkoholu, w przypadku równoczesnej, patologicznej limfadenopatii w jamie brzusznej, etiologie nowotworowe muszą być agresywnie badane.

podsumowanie

przedstawiamy rzadki przypadek raka sygnetowokomórkowego(SNCC) o nieznanym pierwotnym pochodzeniu, wykazujący początkowo asacute zapalenie trzustki. Opierając się na literaturze, większość pacjentów z przerzutowym SRCC ma pierwotny guz pochodzenia żołądkowego (>90%). Nasz przypadek miał EGD z negatywnymi biopsjami wraz z obrazowaniem, które nie było możliwe do odróżnienia dla każdego pierwotnego żołądka. Chociaż istnieje kilka przypadków, w których wystąpiło zapalenie trzustki związane z RCC, prawie wszystkie zgłaszane przypadki pochodziły z przerzutów Ampullaof Vater, których nie obserwowano w naszym przypadku.Podsumowując, mamy nadzieję, że przedstawiając nasz przypadek RCC przedstawiający początkowo zapalenie trzustki, możemy poszerzyć naszą wiedzę na temat scenariuszy klinicznych SRCC do diagnozowania, a następnie leczenia.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.

1. Ishibashi Y, ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Signet ring cell carcinoma of the ampulla of Vater. A case report JOP 2009; 10: 690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu w, Fan R. Signet-ring cell carcinoma of ampulla of Vater: Contrast-enhanced ultrasound findings. Świat J 2009; 15: 888-89.
3. Klein m, Sherlock P. przerzuty żołądka i okrężnicy z raka piersi. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. przerzuty jajnika raka piersi: badanie kliniczne 59 przypadków. Rak 1989; 64: 892-898.
5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. A comparison of patterns of metastasis in gastric cancer by histologic type and age. Rak 1990; 65: 2086-2090.
6. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metastatic signet – rak pierścieniowokomórkowy nieznanego pochodzenia pierwotnego. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. Disseminated cutaneous nodules revealing gastric carcinoma. Dermatologia 1994; 189: 207-208.