Keywords

Carcinoma; Sinettirengassolu; haimatulehdus

lyhenteet

CT tietokonetomografia; ED emergency department;EGD esophagogastroduodenoskopia; ERCP endoskooppinen retrogradekolangio pankreatografia; eus endoskooppinen ultraääni; SRCC signetringcell carcinoma

johdanto

Sinettirengassolusyöpä (SRCC), an uncommonsubtyyppi adenokarsinooma, voi syntyä lähes allorgans. Klassinen sinettirenkaan ulkonäkö liittyy riittävän sytoplasmaisen muciinin tuotantoon, jotta Tuma painuu soluseinän reunaa vasten . Suurin osa RCC: stä syntyy mahasta (90% kaikista sinettirengassyövistä)ja sen osuus kaikista mahasyövistä on noin 25%.Esiintyminen muualla ruoansulatuskanavassa on harvinaisempaa, ja sen osuus kaikista muista ruoansulatuskanavan maligniteeteista on alle 1%. Vaikka suurin osa SRCCare mahalaukun alkuperä, yleensä merkkejä etäpesäkkeiden ovat havaittavissa ajankohtana tai esitys. Vatsansisäiset etäpesäkkeet liittyvät yleensä serosalipintaan, retroperitoneumiin,mahalaukun limakalvoon ja munasarjoihin . Mahalaukun SRCC liittyy ensisijaisesti lymphnodes ja vatsakalvon pinnat . Colonic SRCC on tyypillistä bydiffuse intramuraalinen infiltraatio, jossa imusolmuke involvementand vatsakalvon pinta etäpesäke. Vaikka primaarinen alkuperä on yleensä mahdollista määrittää, noin 3-5 prosentissa tutkimuksista primaaripaikkaa ei pystytä osoittamaan laajoissatutkimuksissa . Koska tunnistaminen primarysite syövän yleensä sanelee hoidon ja odotettuprognoosi, kyvyttömyys tunnistaa ensisijainen sivusto voinesittää monia haasteita. Immunohistokemialliset tutkimukset voivat olla hyödyllisiä alkuperän osoittamisessa, ja siksi ne voivat ohjata tutkimuksia ja hoitovaihtoehtoja. Esittelemme tapauksen aiemmin terveestä 48-vuotiaasta miehestä, joka esittää withakuuttia haimatulehdusta metastaattisesta SRCC: stä thepancreasin päähän vahvistamattomasta primaarisesta alkuperästä.

tapausselostus

48-vuotias mies,jolla ei ollut merkittävää pastmedical-historiaa, esitettiin hätäkeskukseen(ED), jolla oli kolme päivää aterian jälkeistä vatsakipua, pahoinvointia ja oksentelua. TheED: ssä saadut laboratoriotiedot paljastivat normaalit elektrolyytit ja maksan toimintakokeet.Hänen lipaasinsa todettiin kuitenkin olevan 525 yksikköä litrassa. Vatsan ja lantion TT-kuvauksessa todettiin, että haiman ympärillä oleva pehmytkudos on vaikeata ilman merkkejä sappikivistä ja laajasta suoliliepeestä ja retroperitoneaalisesta lymfadenopatiasta. Häntä hoidettiin säännöllisesti haimatulehduksen vuoksi ja mahdollisten etiologioiden arviointi suoritettiin. Hän kiisti, että hän olisi juonut liikaa alkoholia, ja lisätietoja, kuten GG4: ää, triglyseridejä ja vatsan ultraäänitutkimusta ei ollut. Hän vastasi asianmukaisesti vanhustenhuoltoon ja hänet kotiutettiin aikataulunmukaisella seurannalla gastroenterologiaklinikalla. Hän esitteli Edonelle viikkoa myöhemmin toistuvaa, prandialin jälkeistä vatsavaivoja ja keltaisuutta. Hänellä todettiin maksan toimintakokeet, jotka liittyivät obstruktiiviseen prosessiin alkalinefosfataasilla 300 IU/L, kokonaisbilirubiinilla 11, 7 mg/dL, suoralla bilirubiinilla 7, 5 mg/dL ilman transaminiittia.Tämän jälkeen potilaalle tehtiin ERCP ja EUS,jotka osoittivat pyöreän, epäyhtenäisen massan pankreatisessa päässä sekä ruuhkautuneen ja edematoisenmajoripapillan, joka näytti fibrosoidulta. Haiman massan ja imusolmukkeiden hienoneulahengitys paljasti sinettirenkaan adenokarsinooman(Kuva 1) mukaisen patologianbrafin, KRAS: n ja TP53: n geneettisten mutaatioiden kanssa.Immunofenotyyppivärjäys oli positiivinen pankeratiinille, keratiini 20: lle (kuva 2) ja CDX2: lle (kuva 3), ja se oli negatiivinen sytokeratiini 7: lle (Kuva 4), joka oli konsistentti alemman ruoansulatuskanavan primaarin kanssa. Lisäksi lähetettiin tumormarkereita, mukaan lukien CA-19-9 ja CEA, ja ne huomattiin kohotettaviksi. Hänelle tehtiin perkutaaninen transhepatikkakolangiografia ja sappitiehyiden tyhjennys, joka helpottaa biliarydikompressiota. EGD satunnaisine koepaloineen oli negatiivinen, samoin paksusuolen tähystys. Kotiuttamisen jälkeen hänet siirrettiin onkologian osastolle, jossa hän suoritti 6 folfox-hoitoa vaiheen IV sinettirenkaan soluadenokarsinoomaan seuraavan 6 viikon aikana. Valitettavasti repetatimaging tuolloin osoitti lisää etäpesäkkeitä thelungs kahdenvälisesti ja L2-L4 selkärangan elinten.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Vaikka yli 90% kaikista SRCC peräisin thestomach, pieni osajoukko löytyy myös paksusuolen, munasarjat ja haima. Ruoansulatuskanavan sinettirenkaan solukarsinooman tiedetään esiintyneen merkittävää fenotyyppistä vaihtelua, mm.ihometastaaseja, joskin pankreasinoon liittyvät ensioireet ovat harvinaisia. Vaikka valtaosa akuuttia haimatulehdusta sairastavista potilaista voi johtua kolelitiaasista ja kroonisesta alkoholin väärinkäytöstä, samanaikaisen patologisen vatsansisäisen lymfadenopatian yhteydessä malignantetiologioita on tutkittava aggressiivisesti.

johtopäätös

meillä on harvinainen, primaarista alkuperää tuntematon sinettirengassolusyöpä(SNCC), jossa esiintyy aluksi asakuutti haimatulehdus. Kirjallisuustietojen perusteella suurimmalla osalla metastasoitunutta SRCC: tä sairastavista potilaista on esiasteinen mahakasvain (>90%). Tapauksessamme oli EGD, jossa oli negatiiviset koepalat ja kuvantaminen, joka ei ollut merkittävä mahalaukun primaarille. Vaikka on olemassa muutamia tapauksia, joissa on ollut haimatulehdus liittyy SRCC, lähes kaikki raportoidut tapaukset ovat peräisin Ampullaof Vater etäpesäke, jota ei havaittu meidän tapauksessamme.Lopuksi toivomme, että esittämällä tapauksemme RCC esittää aluksi haimatulehdus voimme laajentaa laaja tietämys kliinisten skenaarioiden SRCC jouduttaa diagnoosi ja, myöhemmin, hoito.

eturistiriita

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitaa.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Signet rengassolusyöpä Vaterin ampulla. A case report JOP 2009; 10: 690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Signet-ring cell carcinoma of ampulla of Vater: Contrast-enhanced ultrasound findings. World J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
3. Klein M, Sherlock P. mahalaukun ja paksusuolen etäpesäkkeitä rintasyövästä. Am Jog Tämä 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. munasarjojen metastases of breast carcinoma: a clinicopathologic study of 59 cases. Cancer 1989; 64: 892-898.
5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. A comparison of patterns of metastasis in mahasyöpä by histologic type and age. Cancer 1990; 65: 2086-2090.
6. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metastaattinen sinettirengassolusyöpä, jonka primaarista alkuperää ei tunneta. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. Disseminoituneet ihokyhmyt paljastavat mahasyövän. Dermatology 1994; 189: 207-208.