Schlüsselwörter

Karzinom; Siegelringzelle; Pankreatitis

Abkürzungen

CT-Computertomographie; ED Notaufnahme;EGD Ösophagogastroduodenoskopie; ERCP endoskopische Retrogradecholangio Pankreatographie; EUS endoskopischer Ultraschall; SRCC Signetringzellkarzinom

EINFÜHRUNG

Siegelringzellkarzinom (SRCC), ein ungewöhnlichersubtyp von Adenokarzinom, kann aus praktisch allen entstehenorgane. Das klassische Siegelring-Erscheinungsbild hängt mit der Produktion von ausreichend intrazytoplasmatischem Mucin zusammen, um den Kern gegen die Peripherie der Zellwand zu komprimieren . Die meisten RCC entstehen aus dem Magen (90% aller Siegelringkarzinome)und machen etwa 25% aller Magenkrebserkrankungen aus.Das Auftreten an anderer Stelle im Gastrointestinaltrakt ist weitaus seltener und macht weniger als 1% aller anderen malignen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts aus . Während die Mehrheit der SRC Magen Ursprungs sind, in der Regel Anzeichen von Metastasen sind evident atthe Zeit oder Präsentation. Intraabdominale Metastasen neigen dazu, die Serosaoberfläche, das Retroperitoneum, die Magenschleimhaut und die Eierstöcke zu betreffen . Magen-SRCC betrifft vorzugsweise Lymphknoten und Peritonealoberflächen . Colonic SRCC wird durch diffuse intramurale Infiltration mit Lymphknotenbeteiligung und peritonealer Oberflächenmetastasierung charakterisiert. Während es in der Regel möglich ist, den primären Ursprung zu bestimmen, schlägt eine umfangreiche Untersuchung fehlin etwa 3-5% der Fälle in der Onkologie fehl, um die primäre Stelle zu demonstrieren . Da die Identifizierung der primären Krebsstelle in der Regel die Behandlung und die erwartete Diagnose bestimmt, stellt die Unfähigkeit, eine primäre Krebsstelle zu identifizieren, viele Herausforderungen dar. Immunhistochemische Studien können nützlich sein, um einen Ursprung vorzuschlagen, und können daher Untersuchungen und Managementoptionen leiten. Wir präsentieren den Fall eines zuvor gesunden 48-jährigen Mannes mit akuter Pankreatitis von metastasiertem SRCC bis zum Kopf der Bauchspeicheldrüse unbestätigten primären Ursprungs.

FALLBERICHT

Ein achtundvierzigjähriger Mann ohne signifikante Vorgeschichte in der Notaufnahme (ED) mit drei Tagen postprandialer Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Labordaten, die im labOR erhalten wurden, zeigten normale Elektrolyte und Leberfunktionstests.Es wurde jedoch festgestellt, dass er eine Lipase von 525 Einheiten / Liter hatte. Ein CT-Scan des Abdomens und des Beckens demonstrierte eine diffuse Weichteilverseilung, die die Bauchspeicheldrüse umgibt, ohne Anzeichen von Gallensteinen und ausgedehnter mesenterialer und retroperitonealer Lymphadenopathie. Er wurde konservativ für Pankreatitis behandelt und Bewertung forpotential Ätiologien wurde unternommen. Er bestritt jede recentor übermäßigen Alkoholkonsum und zusätzliche Daten, includingIgG4, Triglyceride und ein Bauch Ultraschall wereunrevealing. Er reagierte angemessen auf konservativemanagement und wurde mit geplanten Follow-upin der Klinik für Gastroenterologie entlassen. Er präsentierte sich der EDone Woche später erneut mit wiederkehrenden, postprandialen Abdominalschmerzen und Gelbsucht. Es wurde festgestellt, dass er Leberfunktionstests für einen obstruktiven Prozess mit Alkalinephosphatase von 300 IE / l, Gesamtbilirubin von 11,7 mg / dl, direktes Bilirubin von 7,5 mg / dl ohne Transaminitis hatte.Der Patient unterzog sich anschließend ERCP und EUS,die eine runde, heterogene Masse am Pankreaskopf sowie eine verstopfte und ödematöse Hauptpapille zeigten, die fibrosiert erschien. Feine needleaspiration der Pankreasmasse und Lymphknoten revealedpathology konsistent mit Signet-Ring-Zell-Adenokarzinom(Abbildung 1) mit BRAF, KRAS und TP53 genetischen Mutationen.Die Immunphänotypfärbung war positiv für Pankeratin, Keratin 20 (Abbildung 2) und CDX2 (Abbildung 3) und negativ für Cytokeratin 7 (Abbildung 4), das am konsistentesten mit einem niedrigeren gastrointestinalen Primärwert war. Darüber hinaus wurden Tumormarker, einschließlich CA-19-9 und CEA, gesendet und festgestellt, dass sie erhöht sind. Er unterzog sich einer perkutanen transhepatischen Cholangiographie mit Gallendrainage, um die Gallendekompression zu erleichtern. Eine EGD mit zufälligen Magenbiopsien warnegativ, ebenso wie eine Koloskopie. Nach der Entlassung wurde er in den Onkologiedienst versetzt, wo er in den nächsten 6 Wochen 6 FOLFOX-Behandlungen für das Signet-Ring-Celladenokarzinom im Stadium IV durchführte. Leider zeigte die Wiederholungsdiagnostik zu diesem Zeitpunkt eine weitere Metastasierung der Lunge bilateral und L2-L4 Wirbelkörper.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Während mehr als 90% aller SRCC aus dem Magen stammen, befindet sich eine kleine Untergruppe auch im Dickdarm, in den Eierstöcken und in der Bauchspeicheldrüse. Es ist bekannt, dass gastrointestinale Signet-Ring-Zellkarzinome eine signifikante phänotypische Variabilität aufweisen, einschließlich kutaner Metastasen, obwohl primäre Symptome, die die Bauchspeicheldrüse betreffen, selten sind. Während die überwiegende Mehrheit der Patienten mit akuter Pankreatitis Cholelithiasis zugeschrieben werden kannund chronischer Alkoholmissbrauch, im Rahmen der gleichzeitigen,pathologischen intraabdominalen Lymphadenopathie, Malignantetiologien müssen aggressiv erforscht werden.

SCHLUSSFOLGERUNG

Wir präsentieren einen seltenen Fall von Siegelringzellkarzinom(SNCC) unbekannter primärer Herkunft, der sich zunächst als akute Pankreatitis darstellt. Basierend auf der Literatur, die Mehrheitder Patienten mit metastasiertem SRCC haben einen aprimaren Tumor des Magens (>90%). Unser Fall hatte eine EGD mit negativen Biopsien zusammen mit Bildgebung, die für jede Magenerkrankung unauffällig war. Zwar gibt es fewcase Berichte, die Pankreatitis im Zusammenhang MITSRCC gehabt haben, fast alle gemeldeten Fälle wurden von Ampullaof Vater Metastasierung, die in unserem Fall nicht beobachtet wurde.Abschließend hoffen wir, dass wir durch die Präsentation unseres Falls vonsrcc, der sich zunächst als Pankreatitis darstellt, unser Wissen über klinische Szenarien von SRCC erweitern können, um die Diagnose und anschließend die Behandlung zu beschleunigen.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Siegelringzellkarzinom der Ampulle von Vater. Ein Fallbericht JOP 2009; 10: 690-693.
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3. Klein M, Sherlock P. Magen- und Dickdarmmetastasen bei Brustkrebs. Am J Dig Dis 1972; 17:881-886.
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